Задача № 18

У физически нормально развивающейся девочки 2 лет с рождения отмечается постоянное недержание мочи при сохранении нормального акта мочеиспускания.

Ваш предварительный диагноз, план обследования и лечения.

ОТВЕТ: Подозрение на удвоение почек. Показано полное урологическое обследование и хирургическое лечение.

Удвоение м.б. одно- или двусторонним; чаще у девочек. Возникновение аномалии связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом начале или на пути перед врастанием его в нефрогенную бластему. В половине случаев каждый сегмент удвоенной почки имеет изолированное кровоснабжение из аорты. Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, проходят рядом, зачастую в одном фасциальном влагалище, и впадают в моче­вой пузырь либо раздельно, либо сливаясь в один ствол на том или ином ур-не. При слиянии мочеточников речь идет о непол­ном удвоении коллекторных систем почки и мочеточников; это состояние чревато возникновением уретеро-уретерального рефлюкса (УУР), связанного с несинхронным сокращением и расслаблением ветвей мочеточника. УУР - функцио­нальное препятствие, способствующее застою мочи и развитию пие­лонефрита. При полном удвоении коллекторной системы почки и мочеточников каждый из мочеточников открывается в мочевой пу­зырь отдельным устьем. При этом мочеточник, дренирующий ниж­ний сегмент, открывается в мочевой пузырь проксимальнее обычно­го места впадения (угла мочепузырного треугольника), а мочеточник, дренирующий верхний сегмент, — дистальнее (закон Вейгерта-Мейера). При этом у девочек он может оказаться эктопированным в производные урогенитального синуса (шейку мочевого пузыря, уретру, преддверие влагалища) и мюллеровых протоков (вла­галище, матку), а у мальчиков - в производные волфовых протоков (заднюю уретру, семенные пузырьки, семявыносящие протоки, придаток яичка). Клиника. Диагностика. Эта форма заболевания у детей чаще всего проявляется инфекци­ей мочевых путей, что служит показанием к комплексному исследо­ванию, хотя человек с удвоенной почкой может прожить долгую жизнь без каких-либо жалоб и клинических проявлений, и лишь при случайном УЗИ выявляют аномалию. Удвоение мочеточников в час­ти случаев становится причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще реф­люкс происходит в нижний сегмент удвоенной почки. Устье моче­точника верхнего сегмента иногда оказывается суженным, что при­водит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет мочевого пузыря (уретероцеле), и расширению мочеточника (мегауретер). Диагноз ставят на основании результатов УЗИ и экскреторной урографии. На экскреторных урограммах, если функция обоих сегментов почки сохранена, коллекторные системы четко дифференцируются. При поражении паренхимы одного из сегментов (чаще верхнего) удвоенной почки он может быть не виден. Однако опосредованно можно судить о существовании пораженного сегмента на основа­нии смещения функционирующего сегмента и уменьшении количе­ства чашечек. Цистоскопия позволяет отдифференцировать полное и неполное удвоение мочеточников, оценить состояние их устьев. Наличие боль­шого уретероцеле нередко затрудняет цистоскопию и не позволяет идентифицировать устья мочеточников. При шеечной и уретральной эктопиях мочеточника основная жа­лоба - постоянное недержание мочи наряду с сохраненными позы­вами к мочеиспусканию и нормальными микциями. Диагностике помогают данные экскреторной урографии с отсро­ченными снимками (удвоение лоханки), цистоуретрографии (возмо­жен рефлюкс в эктопированный мочеточник), цистоуретроскопии. Некоторую помощь может оказать проба с введением в мочевой пу­зырь по катетеру с баллоном метилтиониния хлорида. Подтекание неокрашенной мочи мимо катетера свидетельствует о наличии урет­ральной эктопии мочеточника. Лечение. Оперативное лечение пока­зано в следующих случаях: 1) полное отсутствие ф-ций одного или обоих сегментов поч­ки - проводят геминефруретерэктомию или нефрэктомию; 2) рефлюкс в один или оба мочеточника - выполняют антирефлюксную операцию; 3) уретероцеле - показано его иссечение с неоимплантацией мо­четочников в мочевой пузырь; 4) внесфинктерная эктопия мочеточника - последний анастомозируют с мочеточником, впадающим в мочевой пузырь, и ребенок избавляется от недержания мочи.

Дата добавления: 2015-07-25