Синдром вильсона-микити

Преимущественно развивается у детей с гестационным возрастом менее 32 недель и массой тела менее 1500 грамм.

Этиология этого заболевания сложна и до конца не выяснена.

В отличие от БЛД дыхательных расстройств в первые 1-2 недели жизни не отмечают, но на 15-35 день жизни появляются и далее нарастают одышка, цианоз, приступы апноэ, западение грудины, увеличивается переднезадний размер грудной клетки. Признаки интоксикации отсутствуют. Типичны кашель, кислородозависимость цианоза.

Морфологически изменения в легких представлены вздутием, утолщением или истончением межальвеолярных перегородок, фиброзными изменениями в межуточной ткани.

В начале заболевания на рентгенограмме грудной клетки выявляется нежный рисунок интерстиция, который лучше виден в верхнемедиальных отделах легких с обеих сторон. Постепенно происходит огрубление интерстиция, который становится похожим на кружево. Далее изменения на рентгенограмме не дифференцируются от проявлений бронхолегочной дисплазии, визуализируются как грубые ленточные уплотнения, «пузыри», и кисты (фиброзно-сетчатая деформация сосудисто-интерстициального рисунка легких на фоне участков эмфизематозного вздутия легких). В этой фазе могут наблюдаться изменения со стороны сердца в виде расширения его границ вправо. Изменения могут сохраняться в течение 3-12 мес.

Лечение то же, что и при БЛД.

Прогноз неблагоприятный: летальность достигает 70%.

Хроническая легочная недостаточность недоношенных

Термин введен А.Краусом в 1957 году. Также как и при БЛД дыхательные расстройства появляются в конце перврй-начале второй недели жизни.

Клиника подобна той, что бывает при Синдроме Вильсона – Микити, но на рентгенограмме не выявляют кистозных изменений и ленточных уплотнений, хотя имеются признаки отёка, задержки жидкости в легких.

Течение более благоприятное, нежели при БЛД или синдроме Вильсона-Микити, хотя периодически могут возникать эпизоды апноэ.

На 3-4 неделе жизни начинается улучшение состояния и через 2 месяца – выздоровление.

Лечение то же, что и при БЛД – положение на животе большую часть суток, диуретики, ограничение жидкости, короткий курс глюкокортикоидных гормонов.

Прогноз при отсутствии наслоения вторичной инфекции и тяжелой сопутствующей патологии благоприятный.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1. Какие хронические заболевания органов дыхания развиваются у новорожденных?

A. Синдром Вильсона-Микити

B. Бронхиальная астма

C. Бронхолегочная дисплазия

D. Пороки развития

E. Эозинофильный инфильтрат

F. Хроническая легочная недостаточность новорожденных

G. Туберкулез легких

Ответ: A, C, D, F

2. Какие факторы ведут к формированию бронхолегочной дисплазии у новорожденных?

A. Незрелость легкого

B. Инфекции

C. токсическое действие кислорода

D. легочная гипертензия

E. Все перечисленное

F. Ничего из перечисленного

Ответ: E

3. Каковы специфические клинические проявления бронхолегочной дисплазии?

A. Сухие свистящие хрипы в нижних долях легких

B. Влажные хрипы в верхних долях легких

C. Влажные хрипы в нижних долях легких

D. Мозаичная картина перкуторного звука

E. Специфических проявлений нет

Ответ: E

4. Сколько рентгенологических стадий формирования БЛД было предложено Northway (1967)?

A. 3

B. 4

C. 5

D. 6

Ответ: B

5. Перечислите основные принципы терапии новорожденных с БЛД.

A. Кислородотерапия, ИВЛ

B. Вибрационый и перкуссионный массаж грудной клетки

C. Ограничение суточного количества жидкости

D. Введение диуретиков

E. Глюкокортикоидная

F. Антибактериальная терапия

Ответ: A, B, C, D, E, F

6.Выберите основные побочные эффекты стероидов.

1. Артериальная гипертензия

2. Интолерантность к глюкозе

3. Отеки верхней половины туловища

4. Супрессия функции надпочечников

5. Неврологические нарушения

6. Инфаркт миокарда

Ответ: A, B, D, E

7. С каким осложением ассоциируется введение витамина Е в больших дозах энтерально?

A. Лейкомаляция

B. Деструктивная пневмония

C. Некротизирующий язвенный колит

D. Цирроз печени

Ответ: С

8. В каком возрасте обычно диагностируют синдром Вильсона-Микити?

A. На 3 часу жизни

B. На 3 день жизни

C. На 3 неделе жизни

D. На 3 месяце жизни

E. На 3 году жизни

Ответ: С

Задача

Ребенок от 4 беременности, протекавшей с гестозом и угрозой её прерывания, родился в сроке гестации 40 недель. Роды с наложением выходных акушерских щипцов. Состояние на момент рождения тяжелое: оценка по шкале Апгар на 1 минуте 2 бала, на 5 минуте – 5 балов. Выраженная мышечная гипотония, гипорефлексия, крик стонущий, фиксация взора. Оценка по шкале Сильвермана 6 балов, в динамике – 9 балов. Для обеспечения адекватной респираторной поддержки использовался метод ИВЛ с концентрацией кислорода во вдыхаемой смеси 80% в течение 5 суток, затем – 60% в течение 7 суток.

После первичного клинического улучшения в состояние вновь ухудшилось: ЧДД до 100 в минуту, кислородзависимый цианоз, эмфизема, ретракция ребер, удлиненный выдох, разнокалиберные сухие и влажные хрипы, стридор. Неоднократно проводились реинтубации. Обратила на себя внимание зависимость от ИВЛ с положительным давлением в конце выдоха, в течение более 1 недели. На рентгенограмме ОГП на 14 сутки: прозрачность легочных полей снижена, мелкокистозные просветления типа "губки", контур сердца визуализируется.

Вопросы:

A. Что послужило причиной развития дыхательных расстройств у ребенка?

B. Какое состояние требует проведения ИВЛ на 14 сутки жизни?

C. Какова причина его возникновения?

D. Назначьте план терапии ребенка.

Ответы:

A. Родовая травма ЦНС.

B. Формирование бронхолегочной дисплазии.

C. Длительная ИВЛ с высокими концентрациями кислорода во вдыхаемой кислородо-воздушной смеси.

D. Необходимые терапевтические мероприятия включают в себя следующее:

· Максимально возможный покой и оптимальный температурный режим с температурой кожи на уровне 36,5оС.

· Адекватная калорийность питания, равная 120-140 ккал/кг/сут.

· Кислородотерапия, ИВЛ

· Для улучшения дренажной функции бронхов проводится вибрационый и перкуссионный массаж грудной клетки, своевременное удаление мокроты из интубационной трубки, муколитические препараты

· Ограничение суточного количества жидкости до минимальных - 100-120 мл/кг/сут из-за опасности развития отека легких

· Введение диуретиков для улучшения легочной эластичности и уменьшения резистентности дыхательных путей за счет выведения излишков натрия и воды

· Глюкокортикоидная терапия (дексаметазон, будесонид, флутиказон, беклометазон)

· Антибактериальная терапия

· Иммуноглобулины

· Антипротеазы

· Психологическая поддержка

ЛИТЕРАТУРА

1. Н.П. Шабалов. Неонатология. Учебник для студентов, интернов и резидентов медицинских институтов. Издание второе, исправленное и дополненное. Т.1. – СПб: «Специальная литература», 1997. – 496 с.: ил.

2. Неонатология / под ред. Т.Л.Гомеллы, М.Д. Каннигам. Москва: Медицина, 1995 г..

3. Педиатрия: Учебник для студентов высших мед. Учеб. Заведений III – IV уровней аккредитации. – 3-е изд. / В.Г.Майданник. – Харьков: Фолио, 2006. – 1125 с.

4. Рациональная фармакотерапия детских заболеваний: Рук. Для практикующих врачей / под.ред.А.А.Баранова, Н.Н.Володина, Г.А.Самсыгиной. – М.: Литтерра, 2007. – В 2 книгах (Рациональная фармакотерапия: Сер.рук. для практикующих врачей; Т.15).

Дата добавления: 2015-11-14