Затримка статевого розвитку у дівчаток.

Під затримкою статевого розвитку у дівчаток говорять у разі відсутності телархе, адренархе у віці 13 років та менархе у віці 15 років. Якщо статевий розвиток починається своєчасно, але через 5 років немає менархе, говорять лише про затримку менархе. Етіологічна класифікація затримки статевого розвитку у дівчаток (П.М.Бондар, 2002):

1. Природжені аномалії статевого розвитку: агенезія, дисгенезія яєчників, дефекти ферментів стероїдогенезу.

2. Набута недостатність яєчників:автоімунна деструкція, запальні та інфекційні процеси, перекручування яєчників та інш.

3. Недостатність гонадотропинів:

Транзиторна: порушення харчування, стреси, ендокринні захворювання, конституціональна затримка статевого розвитку.

Постійна (захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи)

4. Затримка менархе:

- синдром Рокітанського-Кістера-Маєра

- синдром тестікулярної фемінізації

- синдром полікістозних яєчників

Клінічні прояви затримки статевого розвитку у дівчаток зводяться до відсутності статевих ознак та менструацій. Діагностика базується на особливостях анте- та перинатального періодах, наявності супутніх хвороб, наявності ознак с.Шерешевського-Тернера, євнухоїдності. Лабораторні дослідження визначають вміст лютропіну, фолітропіну, естрогенів у плазмі крові. Проводять дослідження статевого хроматину, рентгенографію кисті, УЗД органів малого тазу. Лікування. Статевий агенез лікується естрогенами (етіленестродіол 0,02-0,1 мг на добу). Хворі з генетичними синдромамаи потребують пластичної операції на геніталіях.

Синдром Шерешевського-Терненера характеризується статевим інфантілізмом, низькорослістю, cubitus valgus, короткою шиєю з вертикальними складками (шия сфінкса), широкою щитоподібною грудною кліткою. Характерними також є низький ріст волосся на шиї, соматичні вади розвитку (аномалії нирок, порушення слуху та інш.). Каріотип 46ХХ або 46ХY, можливий 45Х0/46ХХ/47ХХХ. Діагностика базується на відсутності гонади при УЗД органів малого тазу, високих рівнів лютропіну і фоліотропіну у перші 4 роки життя та підйом переважно фоліотропіну у пубертатний період. Необхідно проводити каріотипування. Лікування. Незважаючи на те, що у хворих із синдромом Шерешевського-Тернера соматотропін не знижений, призначення його стимулює зріст та розвиток скелету. При проявах гіпотиреозу призначають тиреоїдні гормони. В препубертатний та пубертатний період показано призначення естрогенів. Пацієнткам з чистою агенезією гонад призначають комбіновані естроген-гестагенні препарати упродовж всього життя. Хірургічна корекція може використовуватися при надмірно великих крилоподібних складках шиї, недорозвиненні зовнішніх геніталій.

ПЕРЕДЧАСНИЙ СТАТЕВИЙ РОЗВИТОК У ХЛОПЧИКІВ.

Передчасний статевий розвиток у хлопчиків проявляється появою статевих ознак у віці до 10 років. Справжній передчасний статевий розвиток спричиняють пухлини головного мозку, черепно-мозкові травми, первинний гіпотиреоз або ідіопатичний. Несправжній передчасний статевий розвиток у хлопчиків виявляється при пухлинах, що продуктують андрогени, хоріогонін, тестостерон, пухлинах надниркових залоз, адреногенітальному синдромі. Внаслідок цього в організмі існує надмірна секреція гонадотропинів.

Клініка. Справжній передчасний статевий розвиток починається з вірілізації і завершується сперматогенезом. Діти спочатку випереджають своїх ровесників у зрості, а потім внаслідок передчасного зокостеніння зон росту відстають у зрості. Характерними є вегетативні дисфункції, неврологічні порушення. Несправжній передчасний статевий розвиток супроводжкється ростом статевого члена та появою вторинних статевих ознак без збільшення яєчок та без наявності сперматогенезу в них. Найчастіше він виникає на тлі адреногенітального синдрому та пухлин. Констітуціональна гіперсекреція тестостерону- це автосомно-домінантне захворювання чоловіків із мутаціями гена рецептора лютропіну і хорігоніну. Ознаки вірілізації у хлопчиків з’являються у 2-річному віці. Діагностика базується на клінічних ознаках, рентгенологічному дослідженні кисті, КТ мозку, УЗД надниркових залоз, яєчок. Визначають рівень тестостерону, дегідроепіандростерону, лютропіну, фолітропіну, хоріогоніну, тироїдних гормонів. Позитивна проба з хоріогонічним гонадотропіном підтверджує, що статевий розвиток справжній. Лікування. Вірілізуючі форми адреногенітального синдрому лікують кортикостероїдами. Пухлинна природа передчасного статевого розвитку потребує хірургічного лікування. При швидкому прогресуванні справжнього передчасного статевого розвитку призначаються антиандрогенні препарати (андрокур 50-100 мг щоденно), препарати, що блокують рецептори гонадоліберинів - деслореліном 4мг/кг). Неповні форми передчасного статевого розвитку лікування не потребують, але необхідним є нагляд за хворим.

ПЕРЕДЧАСНИЙ СТАТЕВИЙ РОЗВИТОК У ДІВЧАТОК.

Передчасний статевий розвиток у дівчаток діагностується при наявності вторинних статевих ознак і менархе у віці до 8 років. Етіологічна класифікація передчасного статевого розвитку у дівчаток:

1. Справжній передчасний статевий розвиток

- ідіопатичній, зумовлений передчасною секрецією гонадоліберину

- захворювання ЦНС з надмірною секрецією гонадоліберину, гонадотропінів (пухлини або вади розвитку мозоку)

1. Несправжній передчасний статевий розвиток

- ізосексуальний (естрогенсекретуючі пухлини яєчників чи надниркових залоз)

- гетеросексуальний (андрогенсекретуючі пухлини яєчників або надниркових залоз)

1. Неповний передчасний статевий розвиток
2. Захворювання з прискореним статевим розвитком: первинний гіпотиреоз, с.Рассела-Сільвера, кісти яєчників

Передчасний статевий розвиток буває справжнім, якщо існують збільшення молочних залоз, оволосіння лобка та пахвових ямок і менархе. Несправжній – у разі наявності телархе та андренархе при відсутності менархе. Діагностика справжнього передчасного статевого розвитку базується на малому проміжку між збільшенням молочних залоз, появою оволосіння та менархе (0,5-1 рік). Справжній передчасний статевий розвиток у дівчат зумовлений надмірною секрецією гонадоліберину та гонадотропінів. КТ потрібна для пошуку пухлин мозоку. Несправжній передчасний статевий розвиток є внаслідок гіперсекреції естрогенів яєчником, наднирковими залозами. При цих формах в крові визначають лютропін, фолітропін, тиротропін, естрогени. Лікування. Ідіопатичний передчасний статевий розвиток потребує призначення андрокура та агонистів гонадоліберіну. Пухлини мозоку лікують хірургічно. У разі наявності лише ознак телархе чи адренархе показано спостереження за хворим.

Дата добавления: 2015-11-14