Гіпофункція статевих залоз у хлопчиків.

Гіпогонадізм. Найчастіше чинники, що викликають функціональні порушення гормональної регуляції, приводять до затримки статевого розвитку у пубертаті. Первинний гіпогонадізм обумовлений безпосередньо ушкодженням статевих залоз, їх гіпоплазією. Клінічна картина характеризується значним недорозвиненням зовнішніх геніталій ще в допубертатному віці. Тестікули при пальпації тугі або м’які, або не пальпуються зовсім. В пубертатному періоді відсутні вторинні статеви ознаки. Змінюються пропорції тіла: євнухоїдний тип, який характеризується подовженням кінцівок при відносно короткому тулубі. Вторинний гіпогонадізм обумовлений послабленням гонадотропної функції гіпофіза внслідок анте- чи перинатальної патології, нейроінфекції та інших факторів. Він часто проявляється разом з недостатністю інших ендокринних залоз (гіпотиреоз, нанізм, нецукровий діабет, ожиріння). Клінічна картина нагадує клініку первинного гіпогонадізму. Диференцювати ці дві форми гіпогонадізма можливо лише на підставі визначення гонадотропних гормонів. Первинному гіпогонадізму притаманне раннє розгальмування гіпоталамо-гіпофізарної системи з посиленням рівня гонадотропних гормонів – “гіпергонадотропний гіпогонадізм”. При вторинному гіпогонадізмі – рівень гонадотропних гормонів зменьшується, так званий “гіпогонадотропний гіпогонадізм”. Для з’ясування функціонального стану тестікул використовувають пробу з хоріонічним гонадотропіном.

Лікування. При первинних формах гіпогонадізму проводять замісну терапію андрогенами. Іноді використовують фаллопластику. Терапія вторинного гіпогонадизму починається з 12-13 віку з внутрішньом’язовим введенням хоріонічного гонадотропіну по 1000-1500 ОД два рази на тиждень курсами 3-4 на рік. Рекомендується призначати вітаміни А,С,В,Е, фізичні навантаження, спорт, зниження ваги при ожирінні, санація хронічних вогнищ інфекції.

Затримка статевого розвитку у хлопчиків – стан, коли до 14–річного віку відсунті ознаки статевого розвитку Віділяють конституціональну, соматогенну форму та синдром несправжньої адіпозогенітальної дистрофії

Синдром Кляйнфельтера. Синдром виникає внаслідок наявності додаткової хромосоми в чоловічому каріотипі (47XXY,46XY/47XXY, 45X0/46XY/47XXY). Хлопчики з синдромом Кляйнфельтера випереджують за зростом своїх ровесників, мають тендітні пропорції тіла, євнухоїдізм, що особливо виявляється в пубертатному періоді. Характерними є крипторхізм, гінекомастія, малі яєчка. Зниження інтелекту корелює з кількістю додаткових Х-хромосом у каріотипі. Діагностика базується на дослідженні статевого хроматину в букального мазку. Наявність хроматинових тілець (тільця Барра) понад 4% свідчить на користь синдрому. Поряд з цим, визначається зменшення вмісту тестостерону в крові та екскреція 17-КС з сечею на тлі зростання вмісту естрогенів у плазмі, фолітропіну. Визначається патологічний каріотип. При біопсії яєчка має місце гіаліноз стінок сім’яних трубочок. Лікування: у препубертатний період призначають анаболічні стероїди, солі цинку (цинктерал, цинку сульфат), полівітаміни з мікроелементами. У пубертатному періоді проводять терапію андрогенами (андростерон, олійний розчин тестостерону).

Крипторхізм – стан, коли одне чи обидва яєчка не опущені в мошонку. Етіологічними фактороми є:

1. Низький рівень лютропину і хорігоніну або зменшення чутливості до їх впливу

2. Недостатня андрогенна активність внутрішньоутробного яєчка внаслідок генетичних дефектів, дії ембріотоксичних факторв

3. Механічні причини: вузький паховий канал, недорозвинення сім’яного канатика, вагінального відростка черевини, недостатнє кровопостачання яєчок.

Класифікація крипторхізму.

1. Справжній крипторхізм (яєчко в мошонці відсутнє, його не можна опустити під час пальпації)

2. Несправжній крипторхізм (яєчко розташоване біля зовнішнього отвору пахвинного каналу і може бути опущене у мошонку під час пальпації)

3. Одно- та двобічний

4. За місцем розташування яєчка: пахвинний, черевний, комбінований

5. Дистопія яєчка: лобкова, пахвинна, стегнова, перехрест яєчок.

Клініка. Відсутність одного чи двох яєчок у мошонці характеризується недорозвиненням вторинних статевих ознак, відсутністю кремастерного рефлексу, безплідністю. Криптрхізм часто є симптомом порушення статевого диференцювання та генетичних захворювань: гермафродитизму, синдромів Кляйнфельтера, Прадера-Віллі, Муне-Барде-Бідля, Нунан. Диференційну діагностику крипторхізму проводять з ектопією яєчка. За ектопії яєчко лежить під шкірою у пахвині, його визначають візуально. Під час напруження черевної стінки воно не зникає, а виступає більш рел’єфно. У положенні стоячи визначають вільне зміщення яєчка. При несправжньому крипторхізмі ніжна пальпація дозволяє перемістити яєчко в мошонку. Двобічний черевний крипторхізм потрібно відрізняти від анорхії за допомогою проби з хорігонічним гонадотропіном. Лікування. Оптимальними термінами лікування крипторхизму є вік дитини 6-24 місяців. Лікують хорігонічним гонадотропіном двічі на тиждень упродовж 5 тижнів у дозі 250-500 ОД. У разі неефективності медикаментозного лікування проводять хірургічне опускання яєчка з фіксацією його у мошонці. Оптимальним є втручання до трирічного віку дитини, можливим – до 6 років життя.

Гінекомастія – розвиток молочних залоз у хлопчиків, який є симптомом ендокринної або іншої патології. Приблизно у 50% підлітків зустрічається юнацька гінекомастія під час статевого розвитку у віці 13-14,5 років. З’явлення гінекомастії в допубертатному періоді може вказувати на естрогенпродуцуючу пухлину яєчка або надниркових залоз, або гіперпролактинемії пухлинного чи непухлинного генезу. Деякі ліки можуть викликати гінекомастію: гонадотропіни, антиандрогени, ДОФА, фенотіазінові препарати, резерпін, спіронолактон тощо. Лікування базується на лікуванні основного захворюванні. Юнацька форма гінекомастії лікування не потребує.

Дата добавления: 2015-11-14