Статеве дозрівання хлопчиків.

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

Харківський державний медичний університет

ФІЗІОЛОГІЯ І ПАТОЛОГІЯ СТАТЕВОГО ФОРМУВАННЯ. ДИФЕРЕНЦІЙНИЙ ДІАГНОЗ РІЗНИХ ФОРМ СТАТЕВОГО ФОРМУВАННЯ. ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ.

Методичні вказівки для студентів та лікарів-інтернів

Затверджено вченою радою ХДМУ

Протокол №

Харків ХДМУ

Фізіологія і патологія статевого формування. Диференційний діагноз різних форм статевого формування. Принципи лікування. Метод.вказівки для студентів та лікарів-інтернів / Скл. Г.С.Сенаторова, О.О.Ріга, Л.Г.Тельнова. - Харків: ХДМУ,2005.-18 с.

ПОРУШЕННЯ СТАТЕВОГО РОЗВИТКУ У ДІТЕЙ

Актуальність проблеми. З кожним роком збільшується кількість публікацій щодо порушень статевих залоз у дітей. Це пов’язано з тим, що відносно недавно з’явилися ефективні методи лікування цієї патології. Порушення статевого розвитку не можна розглядати як вузько медичну проблему, її соціальний аспект загальновідомий. Одним з складних питань залишається питання про стать бо природжені вади статевих органів можуть виявлятися не завжди після народження, а і в пубертатному віці. Тому, своєчасна діагностика порушень статевого розвитку та правильна тактика лікування необхідні для подальшого біологічного та соціального формування дитини.

Мета: оволодіти діагностикою порушень статевого розвитку у дітей та методами лікування.

Задачі:

1. Закріпити знання щодо питань формування статі в ембріогенезі та дії статевих гормонів.

2. Виробити вміння та навички з діагностики статевих порушень у дітей.

3. Виробити навички щодо диференціальної діагностики статевих порушень у дітей.

4. Навчити тактиці лікування та реабілітації хворих на статеві захворювання.

Короткий зміст теми.

Поняття “стать” складається з понять генетичної статі (набору хромосом, що поєднуються під час запліднення: ХУ –чоловіча та ХХ-жіноча), гонадна (яєчко чи яєчник), гормональна (андрогени, естрогени), соматична (будова тіла та геніталій), громадянська (стать, встановлена після народження), психічна (самоусвідомлення людини в певній статі), соціальна (спийняття особи його оточенням).

Ембріогенез статевої системи. Розвиток статевих залоз в ембріогенезі обумовлений набором статевих хромосом, які утворюються після запліднення яйцеклітки. Каріотип 46ХХ визначає розвиток яєчника, а каріотип 46ХY- яєчок. Первинна статева диференцировка – це процес розвитку статевих гонад, який починається на 6-7 тижні ембріонального періоду. Під впливом транскрипційних факторів WT1(туморосупресор пухлини Вілмса), стероїдного фактора 1 (SF1) і DAX1 – формується первинна гонада.. Вона складається з кортикальної та медулярної частини. При двох Х-хромосомах кортикальна частина її розвивається у яєчник. Y-хромосома сприяє розвитку медулярної частини первинної гонади в яєчко. Адже процес статевого диференцювання більш специфічний та знаходиться під контролем генів:SRY, SOX9, DSS. Ген SRY виконує основну роль у статевій диференціації та може викликати розвиток протилежної статі. До 8 тижня гестації яєчки спроможні секретувати статеві гормони, які й визначають розвиток зовнішніх статевих органів. Диференціація зовнішніх статевих органів за чоловічим типом знаходиться під впливом тестостерону, який секретується клітинами Лейдіга ембріону. Поряд з тестостероном важливе значення у диференціації статевих ознак має гормон, який пригнічує розвиток мюллерових проток, який секретується клітинами Сертолі, т.з. антимюллерів гормон (АМГ). Якщо є нормальна взаємодія АМГ та рецепторів до нього у ембріона чоловічої статі протоки мюллера інгібуються. Таким чином, для нормального чоловічого фенотипа потрібна Y-хромосома з геном SRY, клітини Лейдіга та Сертолі, секреція ними тестостерона та АМГ, наявність у клітинах-мішенів рецепторів до цих гормонів. Дефект у кожній ланці цього процесу приводить до формування організму за жіночим типом. При наявності кариотипу 46ХХ примордіальні клітини ровиваються у яєчник. Генами, що інгибують розвиток первинної гонади у яєчко є DAX1,SOX3, Wnt 4. Трансформація первинної гонади у яєчник відбувається на 17-20 тижні ембріогенезу, коли примордіальні клітини перетворюються в овоцити (аналог клітин Сертолі). Кількість їх досягає максимума (6,7 млн) на 5 тижні гестації. До 7 років життя дитини їх кількість зменьшується до 300 тис. При наявності лише однієї Х-хромосоми (45Х0) овоцити підлягають дегенерації ще до народження дитини, бо друга Х-хромосома необхідна для підтримки маси яєчника та його подальшого розвитку. Протоки Мюллера створюють репродуктивні органи жінки: матку, маткові труби та верхню третину піхви. Дві третини піхви утворюються з урогенітального синуса. Таким чином, формування жіночих статевих органів перебігає без активної участі функціювання яєчників.

Статеве дозрівання хлопчиків.

Розвиток чоловічого організму пов’язаний з системою гіпоталамус-гіпофіз-гонада. У фетальному періоді регулятором статевого розвитку є хоріогонін, який стимулює утворення тестостерону в яєчках, максимальна концентрація лютропіну та фолітропіну визначають у термін вагітності 24 тижні. У віці 2-7 років рівень тестостерону у хлопчиків низький. У препубертатний період зміни в статевій системі виникають внаслідок дії гормонів надниркових залоз. Секреція надниркових андрогенів перебуває під контролем кортикотропіну і не підлягає впливу гонадотропінів. Під їх дією формуються вторинні статеві ознаки, особливо оволосіння. З 9-річного віку зростає синтез тестостерону, що приводить до збільшення статевого члена, пігментування мошонки, оволосіння лобка, пахв, пушок на верхній губі та формування гортані за чоловічим типом.

Статевий розвиток у хлопчиків вважається нормальним якщо він починається не раніш 10 років і не пізніш 13,5 років.

Дата добавления: 2015-11-14