|
Читайте также: |
физиологическое значение
В нормі основ шляхом використання ацетил-КоА, (утв при ß-окисленні жирн кис), є цикл ТК Разом з тим, у печінці існує фізіол важл шлях утилізації ацетил-КоА,-- утвор молекул альтернативного метаболічного палива, які використовуються в інших тканинах —так званих кетонових (ацетонових) тілах. До кетонових тіл належать ацетоацетат, ß- гідроксибутират та ацетон.
1. Конденсація двох молекул ацетил-КоА з утворенням ацетоацетил-КоА. каталізується цитозольним ферментом тіолазою.
2. Взаємодія ацетоацетил-КоА з молекулою ацетил-КоА з утворенням ß -гідрокси- ß метил-глутарил-КоА (ß-ГОМК). При утворенні кетонових тіл реакція відбувається в мітохондріях і каталізується ферментом ß- ГОМК-синтетазою.
3. Розщеплення ß-гідрокси-ß-метилглутарилКоА мітохондріальним ферментом ß- ГОМК-ліазою з утворенням ацетоацетату та ацетил-КоА. ß -Гідроксибутират утворюється з ацетоацетату шляхом відновлення НАДзалежною ß -гідроксибутиратдегідрогеназою: Реакція перебігає в напрямку утворення ß-гідроксибутирату за умов високого співвідношення в гепатоцитах НАДН/НАД +, яке буває в умовах голодування. Ацетон утворюється в незначній кількості з ацетоацетату, що міститься в циркулюючій крові, за рахунок його неферментативного декарбоксилювання або дії ферменту ацетоацетатдекарбоксилази. Ацетон видаляється з організму легенями; значне збільшення вмісту ацетону у видихуваному повітрі спостерігається умовах декомпенсованого цукрового діабету.
Реакції утилізації кетонових тіл
Після утворення в гепатоцитах кетонові тіла (переважно ацетоацетат) виходять кров і транспортуються в периферичні тканини, де вони виступають як важливі субстрати біологічного окислення. Використанню ацетоацетату як субстрату метаболічного палива передує його активація з утворенням ацетоацетил-КоА. Існує два ферментативні механізми генерації ацетоацетил-КоА в гепатоцитах:
а) взаємодія ацетоацетату з сукциніл-КоА:
б) активація ацетоацетату HS-KoA за участю АТФ:
Ацетоацетил-КоА, що утворився за одним із зазначених механізмів, підлягає тіолітичному розщепленню за участю тіолази з утворенням двох молекул ацетилКоА, які окислюються в циклі трикарбонових кислот:
ацетоацетил-КоА + КоA-SH......2 ацетил-KoA
Ацетоацетат є важливим джерелом енергет палива для міокарда, скелетних м’язів та коркового шару нирок, в клітинах яких катаболізм цієї сполуки перевищує утилізацію глюкози. В умовах голодування ацетоацетат стає переважаючим субстратом окислення також для головного мозку, який в нормальних умовах використовує для енергетичних потреб виключно глюкозу.
Дата добавления: 2015-11-14; просмотров: 68 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
| Окислення жирних кислот | | | Нарушение обмена кетоновых тел в условиях патологии (сахарный диабет,голодание). |