Перетворення галактози

1) Фосфорилювання Д-галакт\\галактокіназа

Д-галактоза + АТФ=Д-галакт-1-фосфат +АДФ

2)перетвор Д-галактоз-1-фосфат в епімерну молек Д-глюкоз-1 фосфат\\галактозо-1-фосфат-уридинтрансфераза
Д-галакто-1-фосф+УДФ-1-глюко=Д-глюкозо-1-фосфат+ УДФ-1-галактоз
3) глюкозо -1-фосфат перетвор в глюкозо-6 фосфат при дії фосфоглюкомутази

Галактоземия спадковим дефектом будь-якого з трьох ферментів, що включають галактозу в метаболізм глюкози Галактоземия, викликана недостатністю галактозо - 1 - фосфатуріділтрансферази (ГАЛТ), Це захворювання проявляється дуже рано, і особливо небезпечно для дітей, так як основним джерелом вуглеводів для них служить материнське молоко, що містить лактозу. Ранні симптоми дефекту ГАЛТ: блювота, діарея, дегідратація, зменшення маси тіла, жовтяниця. У крові, сечі і тканинах підвищується концентрація галактози і галактозо - 1 - фосфату. У тканинах ока (в кришталику) галактоза відновлюється альдоредуктази з утворенням галактітола (дульціта). У цій реакції як донора водню іспользуетсяNADPH. до розвитку катаракти, яка спостерігається вже через кілька днів після народження.

виникають порушення функції печінки: гепатомегалія, жирова дистрофія. У нирках таких хворих також підвищена концентрація галактітола і галактозо - 1 - фосфату, що впливає на їх функції. Відзначають порушення в клітинах півкуль головного мозку і мозочка, у важких випадках - набряк мозку, затримку розумового розвитку, можливий летальний результат.

Для галактоземії, викликаної дефектом галактокінази, теж характерна катаракта, але при цьому захворюванні, на відміну від дефекту ГАЛТ, не відзначають порушень функцій печінки, нирок, мозку. Найбільш важкі наслідки зниження активності ГАЛТ пов'язують з впливом галактозо - 1 - фосфату на активність інших ферментів, що беруть участь у вуглеводному

53. Катаболизм триацилглицеролов в адипоцитах жировой ткани:последовательность реакций, механизмы регуляции активности триглицеридлипазы.

Молекулярні механізми регуляції ліполізу

каталізується трьома ферментами — тригліцерид-, дигліцерид та моногліцеридліпазою. Активність двох останніх ферментів (E 2та E 3) в декілька десятків разів перевищує активність першого ферменту (E 1). загальна швидкість метаб ланц контрол ферме, що каталізує найбільш повільну (лімітуючу) стадію процесу. такий фермент є регуляторним, і, дісно, активність тканинної тригліцеридліпази (ТГ-ліпази) регуляється багатьма гормонами, зокрема адреналіном, глюкагоном, інсуліном, соматотропіном.

Молекулярної основою регуляції активності тригліцеридліпази адипоцитів є її ковалентна модифікація шляхом оберненого фосфорилювання — дефосфорилювання.

Фосфорильована форма ТГ-ліпази- активна, дефосфорильована — неактивною. Фосфорилювання відповідного білка здійснюється за рахунок АТФ при участі ферменту цАМФ-залежної протеїнкінази

КАТАБОЛІЗМ ТРИАЦИЛГЛІЦЕРОЛІВ

Ліпіди цього класу розщеплюються в травному каналі до моногліцеридів, вільних жирних кислот та гліцеролу, які після всмоктування в кишечнику та складних біохімічних перетворень в ентероцитах, крові та печінці депонуються в жировій тканині Основне місце локалізації резервних тригліцеридів в організмі людини — адипоцити жирової тканини

Реакції катаболізму триацилгліцеролів

Ферментативний гідроліз (ліполіз) триацилгліцеролів в адипоцитах та інших клітинах, де накопичуються нейтральні жири, є фізіологічним механізмом, що має суттєве значення як резервне джерело енергії, особливо в умовах вичерпання вуглеводних резервів та при стресових ситуаціях. Процес розщеплення триацилгліцеролів із вивільненням жирних кислот, які виходять у кров, отримав назву мобілізації жирних кислот із жирової тканини. Внутрішньоклітинний ліполіз триацилгліцеролів (ТГ) здійснюється в декілька стадій, продуктами яких є діацилгліцероли (дигліцериди — ДГ), моноацилгліцероли (моногліцериди — МГ), гліцерол та вільні жирні кислоти:

Дата добавления: 2015-11-14