Тактика лечения больных с гемолитической, гипопластической и постгеморрагической анемями.

Лечение гипопластической анемии. Лечение больных апластической анемией должно проводиться в специализированных гематологических учреждениях и заведениях - областной гематологический кабинет, областное гематологическое отделение или гематологическая клиника научно-исследовательского института.

Показания к стационарному лечению:

Тяжелое общее состояние больного, требующее трансфузии концентрата эритроцитов и тромбоцитов.

Проведение курсов иммуносупрессивной терапии - высокие дозы метилпреднизолона, циклофосфамида.

Лечения циклоспорином начинают в стационарных условиях - последующее амбулаторно под контролем гематолога.

Трансплантация стволовых гемопоэтических клеток (лечение проводится только в специализированных трансплантационных центрах).

Лечебная тактика у больных апластической анемией зависит от степени тяжести болезни и возраста больного. У больных, младших 20 лет, с тяжелой и средней тяжести формой болезни, которые имеют семейного донора, совместимого в системе HLA, оптимальной является трансплантация стволовых гемопоэтических клеток (ТСГК). У больных, которые не имеют семейного донора и лиц старших - иммуносупрессивная терапия.

Трансплантация СГК проводится после интенсивного режима предтрансплантационной поддержки и с последующей посттрансплантационной длительной иммуносупрессивной терапией. Этот метод позволяет добиться 5-ти летнего выживания в 72 % больных на АА.

Иммуносупрессивная терапия показана больным тяжелой и средней тяжести формы АА в возрасте более 40 лет, а также больным младшего возраста, которые не имеют семейного донора, совместимого в системе HLA. Решение относительно ТСГК или имунносупресивной терапии у больных возрастом 20-40 лет принимается индивидуально, в зависимости от условий и возможностей. Терапией выбора является совместимое или последовательное назначение нескольких имуносупресантов. Наиболее эффективным является антилимфоцитарный/антитромбоцитарный глобулин (АЛГ/АТГ). АЛГ/АТГ- поликлональный иммуноглобулин G, полученный из сыворотки коня, содержит антитела к Т-лимфоцитарным мембранным антигенам, В-лимфоцитам, NK-клеткам, моноцитам. Кроме того, АЛГ/АТГ усиливает и коррелирует выбросы ростовых факторов, цитокинов, интерлейкина, стимулирует клетки-предшественники гемопоэза, индукцию апоптоза, активированных ІЛ-2 лимфоцитов.

В последних случаях лечение начинают с назначения глюкокортикоидов: преднизолон по 60-80-120 мг/сут, с постепенным снижением дозы до поддерживающей (10-20 мг/добу) на протяжении 3-4 мес. Также используют анаболические стероиды (ретаболил, неробол), андрогены (тестостерон пропионат по 1 мл 5% раствора 2 раза в сутки на протяжении нескольких месяцев); цитостатики (циклоспорин, циклофосфамид, имуран по 0,05 г 2-3 раза в сутки - 2-3 месяца). Важное значение в лечении апластичной анемии имеет терапия сопровождения. С целью профилактики бактериальных и грибковых инфекций больные в период нейтропении должны быть изолированы в боксах палат, проводить регулярный уход за ротовой полостью, включая полоскание с антисептикой. С целью профилактики септических осложнений назначают антибиотики широкого спектра действия. Профилактику грибковых инфекций проводят оральным амфотерицином, флуконазолом. Профилактику вирусной инфекции ацикловиром проводится больным, которые получали АЛГ/АТГ. Гемостатическая терапия при глубокой тромбоцитопении и развитии ясневих, носовых или маточных кровотечений - викасол, етамзилат, е-аминокапроновая кислота, свежемороженая плазма. При потребности - эритроцитарная масса, тромбоциты. При неэффективности проведенной терапии - спленэктомия. Хороший эффект от лечения может быть достигнут при трансплантации костного мозга.

Лечение острой постгеморрагической анемии:

1) Остановка кровотечения с использованием гемостатических средств (аминокапроновая кислота, дицинон, глюконат кальция, викасол);

2) Пополнение ОЦК: солевые растворы (Рингера, трисоль, хлорида натрия), коллоидные растворы (реополиглюкин, рефортан, стабизол, реосорбилакт).

3) Переливание отмытых эритроцитов. Показаниями к трансфузионной терапии являются: продолжения кровотечения, падение систолического давления ниже 90 мм рт ст, ускорение пульса на 20 уд/мин и больше, или определенная кровопотеря в пределах 25%.

Лечение гемолитической анемии. Начальная доза преднизолона 1-2 мг/кг массы на сутки. При тяжелом гемолитическом процессе с бурно прогрессирующей анемией дозу преднизолона быстро увеличивают до 100-200 мг на день. При нормализации уровня гемоглобина дозу преднизолона постепенно снижают до 20 мг/сут, после чего снижают дозу очень медленно. Кортикостероидные гормоны имеют свойство подавлять клиренс покрытых IgG эритроцитов клетками системы мононуклеарных фагоцитов, подавлять продукцию антител.

Показания к спленэктомии: неэффективность кортикостероидной терапии, рецидивирующие формы болезни. Селезенка играет важную роль в секвестрации сенсибилизированных антителами эритроцитов. Кроме того, селезенка, которая составляет 30 % всей лимфоидной системы организма является местом продукции антител. Одним из ранних осложнений после спленэктомии является тромбоз. С целью профилактики тромбозов в послеоперационном периоде назначают гепарин и дезагреганты. Спленэктомия эффективна приблизительно в 60 % больных. Могут быть поздние рецидивы. Как и при наследственном сфероцитозе, у больных на АІГА после спленэктомии растет риск инфекционных осложнений (OPSI-синдром). В связи с этим за 2 недели до спленэктомии проводится вакцинация (поливалентная пневмококковая вакцина, Haemophilus influenzae и менингококковая С вакцина).

При неэффективности спленэктомии, а также больным, которые имеют протипоказания для спленэктомии, проводится лечение иммунодепрессантами - азатиоприн в дозе 100-150 мг в сутки, циклофосфамид 200 мг в сутки или винкристин 2 мг 1 раз в неделю; лучшие результаты получены при применении циклоспорина в дозе 3-5 мг/кг массы на сутки на протяжении нескольких месяцев.

- В последнее время при аутоиммунной гемолитической анемии применяют моноклональные антитела против антигена лимфоцитов CD20 (ритуксимаб). Ритуксимаб применяют на протяжении 4 недель;

- В случае гемолитического кризиса и тяжелой анемии проводят трансфузии отмытых эритроцитов, подобранных за пробой Кумбса.

- При длительном гемолизе назначают фоллиевую кислоту 3-5 мг на сутки, кардиопротекторы, желчегонные, гепатопротекторы, десферал.

- У больных с симптоматической гемолитической анемией основное значение имеет лечение фонового заболевания, что обусловило развитие аутоиммунной гемолитической анемии.

- Для предупреждения гемосидероза вводят десферал.

В последние годы в лечении этого заболевания используют экстракорпоральные методы (плазмаферез), соединяя их с консервативными. При гемолитическом кризе:

1. Стероидная терапия (преднизолон в дозе 1-2 мг/кг массы тела per os + 90-180 мг в/венно крап.).

2. Дезинтоксикационная терапия (реополиглюкин, неогемодез, 5%-й р-р глюкозы, р-р Рингера, физ. раствор, 4% р-р соды и т.п).

3. Антиагреганты.

4. Регуляция водно - солевого и кислотно - щелочного состояния крови.

5. Гемодиализ - при ОПН.

6. Симптоматические препараты (сердечные гликозиды, мочегонные (фуросемид), еуфиллин, жаропонижающие и обезболивающие - метамизон натрия с димедролом, парацетамол, кетопрофен, кеторолак).

7. Трансфузии отмытых эритроцитов.

8. Иммуносупрессивная терапия: циклофосфан, меркаптопурин.

9. Плазмаферез.

10. Спленэктомия (при отсутствии эффекта).

Первичной профилактики идиопатической аутоимунной гемолитической анемии не существует, а симптоматической (вторичной) - заключается в лечение ряда заболеваний, которые влекут развитие аутоиммунной анемии: хронические лимфопролиферативные процессы, системные заболевания соединительной ткани, заболевания печени, злокачественные опухоли, инфекционные болезни, действие некоторых медикаментов.

Первичная профилактика постгеморрагической анемии заключается в предотвращении травматического повреждения крупных сосудов или кровотечений из внутренних органов.

Первичная профилактика гипопластической анемии направлена на предупреждение бесконтрольного употребления лекарственных препаратов, соблюдение санитарных норм при работе с химическими соединениями, рентгенизлучением, защита во время контакта с ионизирующей радиацией.

Вторичная профилактика гемолитической анемии. После выписки из стационара больные должны находиться под диспансерным наблюдением у гематолога. Контрольные осмотры с развернутым анализом крови больным, которые получают супрессивную терапию, следует проводить 1 раз в месяц.

Вторичная профилактика хронической постгеморрагической анемии заключается в устранении этиологического фактора (фонового заболевания) и лечении железодефицитной анемии.

Вторичная профилактика гипопластической анемии. Больные пожизненно находятся на «Д» учете. Лечение вышеуказанными препаратами проводится непрерывно из подбо­ром дозы индивидуально под контролем ОАК. Вторичная профилактика включает проведение постоянных лечебных мероприятий, направленных на стабилизацию состояния и своевременное лечение интеркуррентных заболеваний. Санаторно-курортное лечение противопоказано.

Работоспособность при гипопластической анемии. В легкую стадию заболевания больные работоспособны; при средней тяжести и тяжелой формах – неработоспособные и подлежат направлению на МСЕК. Противопоказана работа с химическими соединениями, ионизирующей радиацией и рентген-излучением, во влажных и холодных помещениях. Рекомендовано соблюдение режима труда и отдыха.

Прогноз при гипопластической и гемолитической анемиях неблагоприятен. Продолжительность жизни при гипопластической анемии зависит от хода заболевания и составляет от 2 месяцев до 1-5 лет.

Дата добавления: 2015-07-12