Гистологическая классификация эпителиальных

злокачественных опухолей легких (ВОЗ)

1. Плоскоклеточная карцинома (эпидермоидная карцинома)

Вариант:

А. Веретенообразноклеточная карцинома

2. Мелкоклеточная карцинома

А. Овсяноклеточная карцинома

В. Промежуточноклеточная карцинома

С Комбинированная овсяноклеточная карцинома

3. Аденокарцинома

А. Ацинарная аденокарцинома

В. Папиллярная аденокарцинома

С. Бронхиолоальвеолярная карцинома*

D. Солидная карцинома с образованием слизи

4. Крупноклеточная карцинома

А. Гигантоклеточная карцинома

В. Светлоклеточная карцинома

5. Адено-плоскоклеточня карцинома

6. Карциноидные опухоли

7. Бронхожелезистая карцинома (карцинома бронхиальных желез)

А. Железистокистозная карцинома

В. Мукоэпидермоидная карцинома

С. Другие

8. Другие

* Бронхиолоальвеолярный рак (аденоматоз) является высокодифференцированной аденокарциномой. Развивается в самых мелких разветвлениях бронхиальной системы – бронхиолах, откуда распространяется на альвеолы. Встречается в 2-5% всех наблюдений РЛ. Различают узловую, мультицентричную и диффузную (пневмониеподобную) форму аденоматоза. Обладает своебразными клинической и рентгенологической картинами (см. ниже).

Названные классификации основаны исключительно на световой микроскопии. Однако накопленные в последнее десятилетие результаты морфометрических, электронно-микроскопиче­ских, иммуногистохимических, биохимических и молекулярно-генетиче­ских исследований показывают чрезвычайную морфологическую гетерогенность (разнообразие) злокачественных опухолей легких, различающихся не только по гистологическим критериям, но и по степени дифференцировки тканей. Результаты только световой микроскопии, полученные при исследовании маленького кусочка ткани из одного участка опухоли, не позволяют сделать заключение относительно особенностей биологии опухолевого роста. Тем не менее, выделение основных типов РЛ по гистологическим критериям представляется в настоящее время необходимым и удобным.

В дополнение к гистологическому типированию РЛ в современной классификации учитывается степень тканевой дифференциации – т.н. опухолевые градации, обозначаемые символами G1-3 (G1 –высокая, G2-средняя, G3 –низкая и GX –неопределяемая). Вариабельность тканевой дифференциации, обнаруживаемая в легочных карциномах, может быть отчасти объяснена тем фактом, что и нормальные клетки бронхиальной слизистой находятся на разных степенях дифференциации: ворсинчатые клетки, щеточные клетки, базальные клетки, нейроэндокринные клетки (клетки APUD-системы) значительно различаются по степени зрелости.

Общий закон онкологии определяет зависимость интенсивности роста и инвазивности опухоли от степени её зрелости, т.е. от уровня дифференциации составляющих её тканей: низкодифференцированные незрелые опухоли растут и метастазируют значительно быстрее высокодифференцированных, зато лучше поддаются лучевым методам лечения и химиотерапии. Клиницист, отправляя морфологу крайне ограниченное количество ткани, взятой во время бронхофиброскопии и пригодное иногда только для цитологического исследования, ждет от него не только подтверждения злокачественности процесса, но и точной морфологической характеристики опухоли, степени её дифференциации, определяющей прогноз заболевания и характер лечения. Ключевым в настоящее время является вопрос: «мелкоклеточный рак или немелкоклеточный рак?». Ответ на него определяет показания к оперативному лечению или химиотерапии. К сожалению, ответить на все эти вопросы не всегда возможно, так как одна и та же опухоль может включать в себя различные элементы, находящиеся на разной степени дифференцировки. Поэтому результаты исследования биопсийного материала, операционных препаратов и аутопсий не всегда совпадают.

Клинико-анатомические формы. Традиционно различают центральный и периферический РЛ. Центральными называют опухоли главных, долевых и сегментарных бронхов. Опухоли более мелких бронхиальных разветвлений относят к периферическим. Это деление весьма условно, так как основано на возможности или невозможности увидеть опухоль через тубус ригидного бронхоскопа. В настоящее время, когда в руках у врачей-эндоскопистов имеются тонкие гибкие бронхофиброскопы, многие т.н. «периферические» опухоли можно увидеть через эндоскоп и выполнить их биопсию под контролем зрения. Кроме того, увеличиваясь в размерах, опухоль из мелкого бронха может распространиться на сегментарный и даже на долевой бронх и из периферической превратиться в центральную. Этот процесс носит название «централизации» опухоли.

Считается, что основная масса бронхогенных карцином первично возникает в бронхах среднего и мелкого калибра в зоне т.н. «ствола» легкого, т.е. относится к разряду периферических. Увеличение доли больных с центральными формами рака в статистике хирургического отделения свидетельствует о поздней диагностике этого заболевания.

По направлению роста различают эндобронхиальный рак, растущий преимущественно в просвет бронха, и перибронхиальный, распространяющийся в сторону окружающей бронх легочной ткани. По форме роста выделяют экзофитные (в форме полипа, гриба, цветной капусты) и эндофитные (стелющиеся, инфильтрирующие) эндобронхиальные опухоли. Среди перибронхиальных опухолей различают соответственно узловые и перибронхиально-разветвленные формы. Часто наблюдаются опухоли со смешанным характером и направлением роста. Рентгенологическая, визуальная и биопсийная диагностика наиболее трудна при эндофитных и, особенно, перибронхиально-разветвленных карциномах.

Классификация TNM и стадии РЛ. Классификация TNM учитывает размеры первичной опухоли (T), её распространенность по лимфатической системе (N) и наличие отдаленных метастазов (M). Мы представляем здесь классификацию TNM, разработанную C.F.Mountain в 1986 году и одобренную Международным противораковым союзом (UICC) и Американским объединенным комитетом по раку (AJCC).

Категория Тх используется в тех случаях, когда наличие опухоли подтверждается присутствием злокачественных клеток в мокроте, но нет эндоскопического и рентгенологического подтверждения диагноза.

То используется в тех редких ситуациях, когда при наличии поражения лимфоузлов или метастазов первичная опухоль не выявляется. Иногда такие опухоли называют «микрокарциномами». Гистологически в большинстве случаев микрокарциномы бывают мелкоклеточным раком и их обнаруживают только на аутопсии после тщательного исследования всей бронхиальной системы.

Тis – карцинома in situ – преинвазивная форма РЛ.

Последующие критерии Т (Tumour) различны для центрального и периферического РЛ.

. Т1 – центральная опухоль без признаков распространения проксимальнее долевых бронхов (т.е. не распространяющаяся на главные бронхи) или периферическая опухоль, менее 3см по максимальному диаметру, окруженная неизмененной легочной тканью или висцеральной плеврой.

Т2 – центральная опухоль главного бронха, проксимальная граница которой располагается на ближе 2см от карины (гребня) бифуркации трахеи, или периферическая опухоль более 3см по максимальному диаметру или опухоль меньших размеров, но окруженная зоной ателектаза или обструктивного пневмонита, распространяющегося на область корня легкого, или опухоль, распространяющаяся на висцеральную плевру.

Т3 – центральная опухоль главного бронха, приблизившаяся к карине менее, чем на 2см, но без прорастания карины, или периферическая опухоль любого размера, прорастающая грудную клетку, диафрагму, медиастинальную плевру или перикард, или опухоль с ателектазом или обструктивным пневмонитом всего легкого.

Т4 – опухоль любого размера и локализации, с распространением на средостение, сердце, крупные сосуды, пищевод, тела позвонков, карину бифуркации трахеи, или опухоль с наличием злокачественных клеток в плевральном выпоте. (Примечание: Большинство плевральных выпотов у больных РЛ вызываются опухолью. Однако у отдельных больных при повторных цитологических исследованиях в плевральной жидкости не обнаруживают раковых клеток. В подобных случаях при негеморрагическом характере выпота его наличие не учитывается при определении стадии РЛ и в зависимости от других критериев устанавливают категорию Т1, Т2 или Т3).

Nx – поражение регионарных узлов не может быть определено.

No – нет метастазов в регионарные лимфатические узлы.

N1 – метастазы в ипсилатеральные (на стороне поражения) периброн-хиальные лимфатические узлы и/или ипсилатеральные прикорневые лимфоузлы, включая прямое прорастание в них опухоли.

N2 – метастазы в ипсилатеральные медиастинальные и/или субкаринальные лимфатические узлы.

N3 – метастазы в контралатеральные (на противоположной стороне) медиастинальные, контралатеральные прикорневые, ипсилатеральные или контралатеральные скаленные или супраклавикулярные (надключичные) лимфатические узлы.

Мх – наличие отдаленных метастазов не может быть определено.

Мо – отсутствие отдаленных метастазов.

М1 – наличие отдаленных метастазов. Наиболее часто РЛ метастазирует в кости, спинной и головной мозг, печень, надпочечники.

В зависимости от сочетаний T,N и М определяется стадия РЛ. Здесь приведены стадии в соответствии с международной системой стадий РЛ (International Staging System). Она несколько отличается от таковой, разработанной AJCC.

Скрытый (occult) рак – Тх No Mo.

Стадия 0 – Tis No Mo.

Стадия I – T1 No Mo, T2 No Mo.

Стадия II – T1 N1 Mo, T2 N1 Mo.

Стадия IIIa – T3 No Mo, T3 N1 Mo, T1 N2 Mo, T2 N2 Mo, T3 N2 Mo

Стадия IIIb – любое Т N3 Mo, T4 любое N Mo, любой злокачественный плевральный выпот.

Стадия IV – любое Т и любое N при M1

Стадия РЛ во многом определяет лечебную тактику и прогноз. Скрытый рак, рак 0 и I стадий относится к т.н. «раннему раку». Результаты оперативного лечения «раннего» РЛ оптимальны. Рак II стадии безусловно подлежит оперативному лечению, которое в большинстве случаев дает неплохие результаты. При раке IIIa стадии операция возможна лишь в некоторых случаях и её результаты, как правило, неблагоприятны. При IIIb и IV стадиях радикальное оперативное лечение противопоказано или возможно лишь в виде паллиативных вмешательств.

Несколько иначе классифицируется мелкоклеточный РЛ. Опухоли этого гистологического строения являются наиболее агрессивными среди других гистологических форм и имеют тенденцию к быстрому распространению. В связи с этим в европейских странах и в США наряду с классификацией TNM используется двухстадийная классификация, выделяющая ограниченную и распространенную стадии этого заболевания. К первой относятся опухолевые поражения, не выходящие за пределы одной половины грудной клетки, включая инвазию ипсилатеральных (на стороне первичной опухоли) надключичных лимфатических узлов. Распространенная стадия характеризуется выходом метастазов опухоли за пределы гемиторакса. Подобное деление имеет прогностическое значение (см. раздел «лечение мелкоклеточного РЛ»).

Клиническая симптоматика. Симптомы РЛ могут быть результатом: 1) первичной опухоли, центральной или периферической, 2) регионарных метастазов в лимфатические узлы, 3) системного распространения опухоли и отдаленных метастазов, 4) паранеопластических проявлений.

Клиническая картина у больных РЛ чрезвычайно разнообразна: от полного отсутствия симптоматики до появления таких «классических» симптомов, как кашель, одышка, боли в груди, кровохарканье, лихорадка, потеря веса, слабость, боли в костях, изменения ногтевых фаланг и ногтей, осиплость голоса, синдром верхней полой вены, стридор, дисфагия. Частота отдельных симптомов и их патогенетические причины представлены в таблице 2.

Таблица 2

Дата добавления: 2015-10-16