Легкая гемолитическая болезнь.

B. Возможность отличить случаи гомозиготности и гетерозиготности у отцов осложняется отсутствием сыворотки против антигена. Учитывая, что только 40% всех мужчин являются Rh-отрицательными, Rh-отрицательная женщина имеет вероятность 60% иметь беременность Rh-положительным плодом.

1. Частота. Приблизительно 1,5% от всех беременностей у резус-отрицательных женщин осложняется эритроцитарной сенсибилизацией. Эта частота существенно снижается при широком использовании анти-Rhо(D) иммуноглобулина.
2. Национальные и расовые особенности. Rh-отрицательными являются до 30% женщин-басков (народность, проживающая в Испании и Франции), 15% белых женщин, 10% испанок Латинской Америки, 6-8 % негров и 2% представительниц жёлтой расы.

II. Иммунология резус конфликта.

A. Механизм изоиммунизации. Первичным ответомматери на воздействие инородного антигенаявляетсявыработка IgM. Последующее воздействие (реакция в анамнезе) приводит к продукции материнского IgG, который является единственным из иммуноглобулинов, способных проникать через плаценту, благодаря малому размеру. Повторное попадание в кровоток матери даже небольшого количества эритроцитов плода приводит к быстрой и массивной выработке антирезусных Ig G. В половине случаев для развития первичного иммунного ответа достаточно попадания 50-75 мл. эритроцитов, а для вторичного – 0,1 мл.

1. Точное время между попаданием крови плода к матери и началом первичного иммунного ответа неизвестно, однако, как правило, проходит несколько недель (8-9 недель, иногда – вплоть до 6 мес.), прежде чем в сыворотке крови матери появляются поддающиеся определению антирезус-антитела.
2. Этим объясняется возможность профилактического введения анти-Rhо(D) иммуноглобулина ( антирезус-глобулина ) матери вскоре после родов с целью блокирования иммунного ответа. Даже при введении анти-Rhо(D) иммуноглобулина с запаздыванием до 2-х недель с момента попадания к матери резус- положительных клеток плода, его защитное действие проявляется в 50% случаев.

B. Дородовая изоиммунизация.Во время нормальной беременности эритроциты проникают через плацентарный барьер у 5% беременных в течение 1-го триместра, у 15% - в течение 2-го триместра и у 30% - в конце 3-го триместра. Необходимо добавить, что фето-материнское кровотечение при амниоцентезе во втором и третьем триместрах имеет место у 20% беременных, а при самопроизвольных или искусственных абортах-у 15% женщин. В подавляющем большинстве случаев количество попадающих в кровь матери клеток плода невелико и недостаточно для возникновения первичного иммунного ответа.Частота дородовой первичной изоиммунизациив течение первойрезус-несовместимойбеременностисоставляет менее 1%.

C. Изоиммунизация во время родов. Чаще всего изоиммунизация матери является следствием попадания крови плода к матери во время родов, что является скорее правилом, чем исключением. Однако и после родов изоиммунизация развивается лишь у 10-15% Rh(-) матерей, имеющих Rh(+) мужей. Такой низкий показатель изоиммунизации связан с несколькими факторами, влияющими на возможность развития первичной изоиммунизации:

1. Объем поступающей крови плода. Чем большее число эритроцитов плода поступает в систему кровообращения матери, тем выше вероятность изоиммунизации. Тем не менее изоиммунизация наступает даже при попадании всего 0,25 мл Rh(+) клеток плода. Фетоматеринская трансфузия в объеме более 30 мл может встречаться в 0,5% физиологических родов.
2. Риск иммунизации возрастает вследствие увеличения объема фето-материнской трансфузии при самопроизвольном или искусственном аборте, кровотечениях во время беременности, при ручном отделении и выделении плаценты, кесаревом сечении (при амниоцентезе, если повреждается плацента).
3. Несовместимость между матерью и плодом по системе АВО снижает риск изоиммунизации. Если мать имеет группу крови 0, а отец А, В или АВ, то частота изоиммунизации снижается на 50-75%, что связано с разрушением эритроцитов плода материнскими анти-А или анти-В антителами до того, как появится иммунный ответ.
4. Примерно 30-35% Rh(-) женщин не могут быть иммунизированы Rh(+) антигеном, что, вероятно, находится под генетическим контролем.

III. Патофизиология эритробластоза плода.

1. Деструкция эритроцитов плода. Резус-положительные эритроциты плода гемолизируются материнскими резус-антигенами (IgG anti D). При гемолизе образуется высокий уровень билирубина, продукта распада гемоглобина. Фрагменты эритроцитов плода подвергаются фагоцитозу и развивается анемия. Это стимулирует продукцию эритропоэтина. Когда продукция костным мозгом эритроцитов не может компенсировать деструкцию красных кровяных клеток, начинается экстрамедуллярное кроветворение в печени, селезенке, надпочечниках, почках, плаценте и слизистой оболочке кишечника, следствием чего является:
1. Обструкция портальной и пуповинной вен, стимулирующей портальную гипертензию.
2. Прекращение нормальной функции печени:
1. Снижение синтеза протеина.
2. Гипоальбуминемия.
3. Снижение коллоидно-осмотического давления крови, результатом чего является отек.

1. Анемия плода, тяжесть которой зависитот:
1. Количества циркулирующего материнского IgG.
2. Cродства материнского IgG к фетальным эритроцитам.
3. Плодовой компенсации анемии.

• Тяжесть анемии не обязательно пропорциональна водянке плода.
• Некоторые плоды с очень низким уровнем гемоглобина не очень отечны.

1. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного - синоним эритробластоз плода. Классифицируется по трем степеням в зависимости от тяжести гемолиза и способности плода компенсировать гемолитическую анемию без развивающихся гепатоцеллюлярных поражений, портальной обструкции и генерализованного отека.

Непрямой билирубин и гемоглобин отражают тяжесть гемолитической болезни. Чем ниже гемоглобин и выше билирубин, тем тяжелее заболевание. Все плоды с гемолитической болезнью имеют позитивный прямой тест Кумбса при исследовании их крови из пуповины. Билирубин легко метаболизируется плацентой, поэтому его уровень у плода мало влияет на его состояние. Но концентрация билирубина в плазме крови новорожденного, быстро нарастающая после рождения, может проводить к его накоплению в высокомиелинизированных клетках мозга, вызывая ядерную желтуху.

Легкая гемолитическая болезнь.

a. Половина всех больных плодов имеют легкие поражения.

Дата добавления: 2015-10-13