Болезнь Микулича

Этиология

Заболевание описал Miculicz еще в 1892 г., однако этиология его до сих пор не установле­на. Некоторые авторы связывают заболевание с нервно-трофическими и эндокринными рас­стройствами, туберкулезной инфекцией, лим-фоматозом. А. И. Абрикосов не считает болезнь Микулича самостоятельной нозологической формой, а относит ее к числу проявлений раз­нообразных поражений лимфатических тканей в слюнных и слезных железах. Поэтому автор считает возможным относить ее к алейксмиче-ским или лейкемическим лимфаденозам: если поражены только слюнные и слезные железы, заболевание можно рассматривать как своеоб­разный местный алейкемический лимфаденоз;

если же изменены и лимфоузлы в селезенке, болезнь Микулича должна обозначать частное выражение общего алейкемического лимфаде-ноза. По мнению А. И. Пачсса, это заболевание можно отнести к коллагеназам.

Клиника

Хотя патолого-анатомически болезнь прояв­ляется в двух формах (лимфоматоз и гранулема-тоз), клиника ее почти всегда одинакова. Боль­ной вначале отмечает постепенное безболезнен­ное увеличение обеих околоушных, а затем — под-нижнечелюстных слюнных желез. Внешний вид больных с самого начала напоминает картину

Ю. И. Вернадский. Основы челюстно-лчцевой хирургии и хирургической стоматологии

эпидемического паротита (с той лишь разницей, что общее состояние у них не нарушается). Глаз­ные щели суживаются в пределах их наружной трети. В первоначальном периоде болезни слюнные железы функционируют нормально, но вскоре появляется сухость полости рта из-за недостатка слюны. Некоторые больные отмеча­ют зуд кожи лица и тела. Однако почти всегда только признаки внешней обезображенности приводят больного к врачу.

Объективно: видна вышеописанная деформа­ция лица, цвет кожи нс изменен; пальпаторно определяются плотные, бугристые, безболезнен­ные увеличенные железы. Верхние веки опуще­ны. Такие же изменения отмечаются и в малых слюнных железах - губных, щечных, небных, язычных. Иногда увеличена и селезенка. В поздних стадиях заболевания иногда отмечается стоматит и конъюнктивит. В начале слюна про­зрачная, а затем она становится мутной, что свидетельствует о развившемся сиалоадените. Сиалограмма в начальной фазе заболевания, ха­рактеризующейся значительной гиперплазией лимфатических элементов железы, свидетельст­вует об отсутствии заполнения мелких протоков вследствие сдавления их лимфоидной тканью. Протоки первого порядка пока остаются нор­мальными Позже, из-за разрастания лимфоид­ной ткани, гибели паренхимы железы и рубце­вания, видны выполненные контрастным веще­ством более или менее крупные полости. Вне-железистая часть стенонова протока расширена.

Диагноз

Диагноз основывается на анамнезе и данных объективного исследования, которые необходи­мо дополнять биопсией. При микроскопии мож­но обнаружить разрастание лимфоидной ткани, состоящей главным образом из лимфоцитов и лимфобластов. Могут встретиться и эозино-фильные гранулоциты, плазматические и ги­гантские клетки. Разрастание лимфоидной тка­ни происходит вначале вокруг крупных сосудов и протоков, позже — и внутри долек железы. В разгаре болезни лимфоидной тканью замещают­ся паренхима, концевые и более крупные отде­лы выводных протоков. Как результат заболева­ния в железах обычно отмечаются явления скле­роза.

Лечение

Лечение состоит в применении рентгеноте­рапии, которая оказывается достаточно успеш­ной при ограниченных формах лимфоматоза и гранулематоза. При далеко зашедшей форме, когда железы замещены рубцами и полостями, рентгенотерапия неэффективна. Некоторые ав­торы отмечают благоприятное влияние приема внутрь раствора калия йодида и препаратов мышьяка.

Прогноз

Прогноз при начальных формах болезни, не сочетающейся с генерализованным лимфомато-зом, — благоприятный; при генерализованном лимфоматозе — неблагоприятный.

Дата добавления: 2015-09-02