Причины и патогенез

Причины хронической надпочечниковой недостаточности. К наиболее частым причинам первичного разрушения надпочечников следует отнести аутоиммунные процессы и туберкулез, к редким - опухоли (ангиомы, ганглионевромы), метастазы, инфекции (грибковые, сифилис). Разрушается кора надпочечников при тромбозе вен и артерий. Полное удаление надпочечников применяют для лечения болезни Иценко-Кушинга, гипертонической болезни. Некроз надпочечников может возникать при синдроме приобретенного иммунодефицита у гомосексуалистов.

За последние десятилетия отмечается рост аутоиммунного поражения надпочечников. В зарубежной литературе это заболевание описывается под названием «аутоиммунная болезнь Аддисона». Аутоантитела к ткани надпочечника обнаруживаются у большинства больных. Предполагается генетическая предрасположенность при этой форме заболевания, так как имеются случаи заболевания в одной семье и у близнецов. Возможны случаи развития болезни при наличии антител к рецепторам АКТГ. Многочисленны публикации о сочетании аутоиммунной болезни Аддисона с другими аутоиммунными заболеваниями в одной семье. Аутоантитела к ткани надпочечника являются иммуноглобулинами и относятся к классу М. Они обладают органоспецифичностью, но не видовой, чаще встречаются у женщин. С течением болезни уровень аутоантител может меняться. Большая роль в нарушении иммунорегуляции отводится Т-клеткам: недостаточность Т-супрессоров либо нарушение взаимодействия Т-хелперов и Т-супрессоров приводит к аутоиммунным заболеваниям. Аутоиммунная болезнь Аддисона часто сочетается с другими заболеваниями: хроническим тиреоидитом, гипопаратиреозом, анемией, сахарным диабетом, гипогонадизмом, бронхиальной астмой.

С большей частотой встречается описанный в 1926 г. Шмидтом синдром, при котором имеется аутоиммунное поражение надпочечников, щитовидной железы и половых желез. При этом хронический тиреоидит может протекать без признаков нарушения функции железы и выявляется только с помощью органных аутоантител. Иногда тиреоидит сопровождается гипотиреозом или тиреотоксикозом. Предполагают, что, несмотря на различие в клинических проявлениях иммунопатологических состояний, имеется единый механизм агрессии против гормонопродуцирующих тканей.

Патогенез хронической надпочечниковой недостаточности. Снижение при болезни Аддисона продукции глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов корой надпочечников приводит к нарушению всех видов обмена в организме. В результате недостатка глюкокортикоидов, обеспечивающих глюконеогенез, уменьшаются запасы гликогена в мышцах и печени, понижается уровень глюкозы в крови и тканях. Содержание сахара в крови после нагрузки глюкозой не изменяется. Характерна плоская гликемическая кривая. У больных часто возникают гипогликемические состояния. Снижение уровня глюкозы в тканях и органах приводит к адинамии и мышечной слабости. Глюкокортикоиды активно влияют на синтез и катаболизм белков, проявляя одновременно антикатаболическое и катаболическое действие. При снижении продукции глюкокортикоидных гормонов угнетается синтез белков в печени, а недостаточное образование андрогенов ослабляет анаболические процессы. В силу этих причин у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью уменьшается масса тела, в основном за счет мышечной ткани.

Глюкокортикоиды значительно влияют на распределение жидкости в тканях и на экскрецию воды из организма. Поэтому у больных снижается способность к быстрому выведению жидкости после водной нагрузки. Изменение в психической эмоциональной деятельности у больных с недостаточной продукцией глюкокортикоидов вызывается действием АКТГ, который влияет на различные процессы в ЦНС.

Патанатомия хронической надпочечниковой недостаточности. Морфологические изменения надпочечников при хронической надпочечниковой недостаточности зависят от причины, вызвавшей заболевание. При туберкулезном процессе разрушению подвергается весь надпочечник, при аутоиммунном поражении - только корковый слой. В том и другом случае процесс двусторонний. Туберкулезные изменения являются характерными, и могут быть обнаружены туберкулезные палочки. Аутоиммунный процесс приводит к значительной атрофии коры, иногда до полного исчезновения. В других случаях обнаруживают обильную инфильтрацию лимфоцитами, разрастание фиброзной ткани.

Дата добавления: 2015-08-10