Факторы свертывания крови

Фактор:	Название фактора	Свойства и функции
I	Фибриноген	Белок-гликопротеид, который вырабатывается пареихиматозными клетками печени, превращается под влиянием тромбина в фибрин.
II	Протромбин	Белок-гликопротеид, неактивная форма фермента тромбина, синтезируется в печени при участии витамина К.
III	Тромбопластин	Липопротеид (протеолитический фермент), участвующий в местном гемостазе, при контакте с плазменными факторами (VII и Ca) способен активировать фактор X (внешний путь формирования протромбиназы). Проще говоря: превращает протромбин в тромбин.
IV	Кальций	Потенцирует большинство факторов свертывания крови - участвувет в активации протромбиназы и образовании тромбина, в процессе свертывания не расходуется.
V	Проакцелерин	Ас-глобулин, образуется в печени, необходим для образования протромбиназы.
VI	Акцелерин	Потенцирует превращение протромбина в тромбин.
VII	Проконвертин	Синтезируется в печени при участии витамина К, в активной форме вместе с факторами III и IV активирует фактор X.
VIII	Антигемофильный глобулин А	Сложный гликопротеид, место синтеза точно не установлено, активирует образование тромбопластина.
IX	Антигемофильный глобулин В (Фактор Кристмаса)	Бета-глобулин, образуется в печени, участвует в образовании тромбина.
X	Тромботропин (Фактор Стюарта-Прауэра)	Гликопротеид, вырабатывается в печени, участвует в образовании тромбина.
XI	Предшественник плазменного тромбопластина (Фактор Розенталя)	Гликопротеид, активирует фактор X.
XII	Фактор контактной активации (Фактор Хагемана)	Активатор пусковой реакции свертывания крови и кининовой системы. Проще говоря, начинает и локализует тромбообразование.
XIII	Фибринстабилизирующий фактор	Фибриназа, стабилизирует фибрин в присутствии кальция, катализирует трансаминирование фибрина. Проще говоря, переводит нестабильный фибрин в стабильный.
	Фактор Флетчера	Плазменный прекалликреин, активирует факторы VII, IX, переводит киинноген в кинин.
	Фактор Фитцжеральда	Киинноген, в активной форме (кинин) активирует фактор XI.
	Фактор Виллебранда	Компонент фактора VIII, вырабатывается в эндотелии, в кровотоке, соединяясь с коагуляционной частью, образует полиоценный фактор VIII (антигемофильный глобулин А).

Витамин «К» зависимые факторы: II, VII, IX, X.

Дополнительные факторы:

- Фактор Виллебранда

- Фактор Флетчера

- Фактор Фитцжеральда

Синтезируются в печени.

Почему кровь в интактном сосуде

не свѐртывается?

• Факторы свѐртывания циркулируют в

неактивной форме

• Эндотелий предотвращает контакт

инициаторов с тромбогенным тканевым

фактором и коллагеном

• Быстрый поток крови удаляет

активированные факторы для их

дальнейшей инактивации в печени

Процесс протекания плазменного гемостаза можно условно разделить на четыри фазы:

1. Протромбинообразование - 4..6 минут. Реакции, характерные для этой фазы,могут развиваться как по внутреннему так и по внешнему механизму. В обоих случаях образуется активная протромбиназа способная превратить протромбин в тромбин. Кровь сохраняет жидкое состояние;

2. Тромбинообразование - 2..5 секунд. Происходит образование тромбина из неактивного предшественника протромбина под влиянием протромбиназы. Кровь продолжает сохранять жидкую консистенцию;

3. Фибринообразование - 3..5 секунд. Под влиянием тромбина фибриноген превращается в фибрин. Фибриновый сгусток всегда окрашен в красный цвет за счет эритроцитов. Кровь из жидкого состояния переходит в гелеобразное;

4. Посткоагуляционная фаза (образование гемостатически полноценного сгустка) –включает ретракцию (сжатие и уплотнение сгустка) и лизис(растворение сгустка).За 2 часа при температуре 37 С сгусток уплотняется на 60-80%. Одновременно с процессами ретракции сгусток подвергается растворению(фибринолизу).За 2 часа при температуре 37 С спонтанный(самопроизвольный)фибринолиз в норме составляет 10-20%.

Первая фаза – протромбиназообразование

Показатели, характеризующие первую фазу:

- Время свертывания крови по Ли-Уайту

- Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)

- Активность XII фактора, XI фактора, IX фактора, VIII фактор, X фактора.

Вторая фаза – тромбинообразование.

Показатели, характеризующие вторую фазу:

- Протромбиновое время

- Активность V фактора, VII фактора, II фактора

Третья фаза – фибринообразование. Показатели, характеризующие третью фазу:

- Концентрация фибриногена в плазме

- Активность XIII фактора в плазме

- Тромбиновое время.

В зависимости от пусковых механизмов различают внешний и внутренний пути свертывания крови. Как при внешнем, так и при внутреннем пути активация факторов свертывания крови происходит на мембранах поврежденных клеток, но в первом случае запускающий сигнал, так называемый тканевой фактор - тромбопластин - поступает в кровь из поврежденных тканей сосуда. Поскольку он поступает в кровь извне, данный путь свертывания крови называют внешним путем. Во втором случае сигнал поступает от активированных тромбоцитов, а, поскольку они являются составными элементами крови, этот путь свертывания называют внутренним. Такое разделение достаточно условно, поскольку в организме оба процесса тесно взаимосвязаны. Однако подобное разделение значительно упрощает интерпретацию тестов, используемых для оценки состояния системы свертывания крови.

Цепь превращений неактивных факторов свертывания крови в активные происходит при обязательном участии ионов кальция, в частности, превращение протромбина в тромбин. Кроме кальция и тканевого фактора, в процессе участвуют факторы свертывания VII и X (ферменты плазмы крови). Отсутствие или снижение концентрации любого из необходимых факторов свертывания крови может вызвать продолжительную и обильную кровопотерю. Нарушения в системе свертывания крови могут быть как наследственными (гемофилия, тромбоцитопатии), так и приобретенными (тромбоцитопения). У людей после 50-60 лет содержание фибриногена в крови увеличивается, возрастает число активированных тромбоцитов, происходит ряд других изменений, ведущих к повышению свертываемости крови и опасности возникновения тромбоза.

Для внутреннего механизма необходим контакт белков плазмы с колагеном и другими субэндотелиальными структурами, при этом активируется контактный фактор (XII) с последующим запуском свертывания крови по внешнему механизму. Для внешнего механизма необходимо поступление из стенки сосуда и тканей в кровь тканевого тромбопластина (III), который в комплексе с фактором VII образует активатор X. Оба механизма необходимы для нормального гемостаза.

Взаимодействие между ферментными и неферментными факторами происходит в сложных белково – липоидных компонентах, которые образуются на различных ступенях коагуляционного каскада.

Регуляция гемостаза

• Неконтролируемый гемостаз

потенциально летален

• Коагуляция активируется только по

необходимости

• Ограничивается только областью

сосудистого повреждения

• Недостаточность антикоагулянтных

факторов вызывает тромбоз

Дата добавления: 2015-08-13