Церулоплазмин.

Относится к фракции a₂глобулинов. Медьсодержащий гликопротеин плазмы, обладающий оксидазной активностью. При недостатке возникает болезнь Коновалова-Вильсона. Характеризуется накоплением меди в печени и головном мозге, в результате развивается поражение печени и достаточно выраженные неврологические симптомы. Гаптоглобины.

Составляют 25% всех a₂глобулинов. Это белки связывающие гемоглобин, которые появляются в крови в результате сосудистого гемолиза. Такое связывание предотвращает потерю из организма железа с одной стороны, а с другой защищает почки от повреждения гемоглобином. Далее этот комплекс (гаптоглобин связавший гемоглобин) поглощается клетками ретикулоэндотелиальной системы. Низкий уровень этих белков наблюдается у больных с гемолитической анемией.

Для ряда белков a-глобулиновой фракции функции неизвестны. Это такие как:

n Кислый a₁гликопротеид. Белок острой фазы.

n aфетоглобулин и др.

BГлобулины.

Так же состоят из различных белков.

Трансферин.

Обеспечивает связывание и перенос железа. Он связывает 2 атома железа на молекулу и предотвращает потерю железа из организма. Трансферин, насыщен железом примерно на 1/3 в норме. Его концентрация повышается при недостатке железа.

Гемопексин.

Связывает свободный гем, предотвращая выделения с мочой и потеря железа. Комплекс гем-гемопексин улавливается печенью, где железо высвобождается для последующего использования. (Синтезируется в печени. Каждая молекула гемопексина связывает одну молекулу гема.)

С-реактивный белок.

Острофазный белок. Его определение используется в качестве показателя остроты патологических процессов наиболее часто при ревматизме.

Значительная часть белков фракций a и b глобулинов являются гликопротеидами и липопротеидами.

Синтез и распад гликопротеинов.

Гликопротеины синтезируются в большинстве своем в печени. Их гетероолигосахаридный компонент содержит галактозу, моннозу, фукозу, рамнозу, аминосахара, сиаловые кислоты. У гликопротеинов концевым свободным углеводным остатком чаще всего является сиаловая кислота. Потеря данным белком сиаловой кислоты приводит к поглощению его гепатоцитами и последующим разрушению. Оказывается в мембранах гепатоцитах имеются рецепторы, которые связывают D-сиало-гликопротеины (гликопротеины лишившиеся сиаловой кислоты). Например концентрация D-виало-гликопротеинов у больных циррозом печени увеличивается в 3-4 раза.

Дата добавления: 2015-07-26