Нефротический ГН.

Наиболее характерными признаками являются: массивная протеинурия (выше 3,0 г в сутки), гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия и отеки. Протеинурия колеблется от 3,0 до 30,0 г/л. Суточная потеря белка с мочой составляет от 5, до 30,0 г. С мочой экскретируются не только альбуминовые, но и глобулиновые, а иногда и крупномолекулярные фракции белка. Уровень белка в сыворотке крови у большинства больных составляет 60 г/л и ниже, нередко достигая 50-40 г/л. Наряду с гипоальбуминемией часто наблюдается гипогаммаглобулинемия, иногда весьма значительная, с этим связывают снижение защитных сил организма и слабую сопротивляемость таких больных к эндо- и экзогенным инфекциям. Со снижением содержания альбуминов в известной мере связывают и наличие гиперхолестеринемии. Уровень холестерина в сыворотке крови может достигать 29,2-36,4 ммоль/л. При этом увеличивается содержание и других липидов. Отеки бывают выраженными, распространенными, иногда достигают значительной степени с развитием асцита, гидроторакса, гидроперикарда. Во многих случаях они отличаются большим упорством и резистентностью даже к самым мощным диуретикам; держатся иногда месяцами и годами, периодически то уменьшаясь, то снова нарастая. И только с развитием ХПН начинают постепенно или быстро уменьшаться и исчезать, что вызывает иногда ложное представление о наступающем улучшении. В ряде случаев отеки могут быть не резко выраженными либо отсутствовать, что отмечается, например, у больных подвергшихся лечению глюкокортикостероидными гормонами. Лицо у больных одутловатое. Кожные покровы бледные, холодные на ощупь, сухие, часто шелушащиеся; при массивных отеках на коже голеней, стоп и реже в других местах образуются трещины, через которые постоянно сочится отечная жидкость, вызывающая мацерацию кожных покровов, а иногда и трофические язвы, которые служат входными воротами для инфекций. Больные несколько заторможены, вялы, движения их ограничены (иногда резко) из-за больших отеков; жалуются на слабость, снижение аппетита, зябкость. Характерна олигурия, иногда значительная. АД обычно находится в пределах нормы, часто снижено, но иногда наблюдается преходящее повышение его, что может быть обусловлено обострением заболевания. При появлении признаков ХПН уровень АД значительно повышается и гипертензия сохраняется постоянно. Пульс редкий. Тоны сердца приглушены. На ЭКГ отмечается снижение вольтажа и признаки дистрофии миокарда. Возможны диспепсические явления - тошнота, неустойчивый стул. Со стороны периферической крови наблюдается увеличение СОЭ (до 30-60 мм/ч), в отдельных случаях - небольшая анемия. Содержание в крови мочевины, остаточного азота, креатинина, а также клубочковая фильтрация и концентрационная функция почек в период компенсации ХГН находятся в пределах нормы. В моче, помимо белка, обнаруживается значительное количество цилиндров, особенно гиалиновых, которые встречаются уже вначале заболевания, позже появляются зернистые и восковидные цилиндры. Эритроцитурия отсутствует либо незначительная (от единичных до 5-15 в поле зрения). Течение неблагоприятное, с периодами ремиссий и обострений, характеризуется относительно быстрым прогрессированием. Такие больные подвержены различным интеркуррентным заболеваниям (пневмония, фурункулез, рожистое воспаление, ОРЗ и др.), которые не только способствуют прогрессированию нефротического синдрома, но и могут быть непосредственной причиной неблагоприятного исхода. Это обусловлено тем, что при НС у больных резко снижается сопротивляемость организма к различным инфекциям, что связывают со значительным снижением уровня гамма - глобулинов. Тяжесть клинических проявлений НС и его течения объясняется и тем, что массивные и упорные отеки, сопутствующие этому синдрому, резко ограничивают физическую активность больного, а иногда и возможность передвижения. Трудоспособность больных резко снижена, часто становятся инвалидами. Признаки ХПН развиваются уже через 7-10 лет от начала заболевания, иногда быстрее.

Дата добавления: 2015-07-26