1. У крові хворого на рак сечового міхура знайдено високий вміст серотоніну та оксиантранілової кислоти. З надлишком надходження в організм якої амінокислоти це пов’язано?
A *Триптофану
B Аланіну
C Гістидину
D Метіоніну
E Тирозину
2. Немовля відмовляється від годування груддю, збудливе, дихання неритмічне, сеча має специфічний запах “пивної закваски” або “кленового сиропу”. Вроджений дефект якого ферменту викликав дану патологію?
A *Дегідрогеназа розгалужених альфа-
кетокислот
B Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа
C Гліцеролкіназа
D Аспартатамінотрансфераза
E УДФ-глюкуронілтрансфераза
3. У хворого з черепномозковою травмою спостерігаються епілептиформні судомні напади, що регулярно повторюються. Утворення якого біогенного аміну порушено при цьому стані.
A *ГАМК.
B Гістаміну
C Адреналіну
D Серотоніну
E Дофаміну
4. Аміак є дуже отруйною речовиною, особливо для нервової системи. Яка речовина приймає особливо активну участь у знешкодженні аміака у тканинах мозку?
A *Глутамінова кислота
B Лізин
C Пролін
D Гістидин
E Аланін
5. Хворий 13 років. Скаржиться на загальну слабість, запаморочення, втомлюваність. Спостерігається відставання у розумовому розвитку. При обстеженні виявлено високу концентрацію валіну, ізолейцину, лейцину в крові та сечі. Сеча специфічного запаху. Що може бути причиною такого стану:
A * Хвороба кленового сиропу
B Хвороба Аддісона
C Тирозиноз
D Гістидинемія
E Базедова хвороба
6. У хворого із діагнозом «злоякісний карциноїд» різко підвищений вміст серотоніну в крові. Виберіть амінокислоту, з якої може утворюватись цей біогенний амін.
A *Триптофан
B Аланін
C Лейцин
D Треонін
E Метионін
7. В лікарню доставили 2-х річну дитину із уповільненим розумовим та фізичним розвитком, що страждає частими рвотами після прийому їжі. В сечі виявлено фенілпіровиноградну кислоту. Наслідком порушення якого обміну є ця патологія?
A *Обміну амінокислот
B Ліпідного обміну
C Вуглеводного обміну
D Водно-сольового обміну
E Фосфорно-кальційового обміну
8. У новонародженаго спостерігались судоми, які проходили після призначення вітаміну B6. Цей ефект найбільш ймовірно викликаний тим, що вітамін B6 входить до складу фермента:
A *Глутаматдекарбоксилази
B Піруватдегідратази
C Альфа-кетоглутарат дегідрогенази
D Амінолевулінатсинтази
E Глікогенфосфорилази
9. У новонародженого на пельонках виявлено темні плями, що свідчать про утворення гомогентинзинової кислоти. З порушенням обміну якої сполуки це пов'язано?
A *Тирозина
B Галактози
C Метионіна
D Холестерина
E Триптофана
10. У дитини 1,5 року спостерігається відставання розумового та фізичного розвитку, посвітління шкіри та волосся, зниження вмісту в крові катехоламінів. При додаванні до свіжої сечі декількох крапель 5% трихлороцтового заліза з'являється оливково-зелене забарвлення. Для якої патології обміну амінокислот характерні ці зміни?
A *Фенілкетонурії
B Алкаптонурії
C Тирозиноза
D Альбінізма
E Ксантинурії
11. У 12-річного хлопчика в сечі виявлено високий вміст усіх амінокислот аліфатичного ряду. При цьому відмічена найбільш висока екскреція цистіну та цистеїну. Крім того, УЗД нирок показало наявність каменів у них. Виберіть можливу патологію.
A *Цистинурія.
B Алкаптонурія.
C Цистит.
D Фенілкетонурія.
E Хвороба Хартнупа.
12. До лікаря звернувся пацієнт зі скаргами на непереносимість сонячної радіації. Спостерігаються опіки шкіри та порушення зору. Попередній діагноз альбінізм. Порушення обміну якої амінокислоти відмічається у цього пацієнта?
A *Тирозина
B Проліна
C Лізина
D Аланіна
E Триптофана
13. В лікарню швидкої допомоги доставили дитину 7 років в стані алергічного шоку, який розвинувся після укусу оси. В крові підвищена концентрація гістаміну. В результаті якої реакції утворюється цей амін?
A *Декарбоксилювання
B Гідрооксилювання
C Дегідрування
D Дезамінування
E Відновлення
14. Основна маса азоту з організму виводиться у вигляді сечовини. Зниження активності якого ферменту в печінці приводить до гальмування синтезу сечовини і нагромадження аміаку в крові і тканинах?
A *Карбамоїлфосфатсинтази
B Аспартатамінотрансферази
C Уреази
D Амілази
E Пепсину
15. У дитини 6 місяців спостерігається різке відставання в психомоторному розвитку, бліда шкіра з екзематозними змінами, біляве волосся, блакитні очі, напади судом. Який із наступних лабораторних аналізів крові і сечі найвірогідніше дозволить встановити діагноз?
A *Визначення концентрації фенілпірувату
B Визначення концентрації триптофану
C Визначення концентрації гістидину
D Визначення концентрації лейцину
E Визначення концентрації валінду
16. Дитина 10-ти місячного віку, батьки якої брюнети, має світле волосся, дуже світлу шкіру і блакитні очі. Зовнішньо при народженні виглядала нормально, але протягом останніх 3 місяців спостерігалися порушення мозкового кровообігу, відставання у розумовому розвитку. Причиною такого стану може бути:
A *Фенілкетонурія
B Галактоземія
C Глікогеноз
D Гостра порфірія
E Гістидинемія
17. У дитини грудного віку спостерігається забарвлення склер, слизових оболонок. Виділяється сеча, яка темніє на повітрі. В крові та сечі виявлено гомогентинзинову кислоту. Що може бути причиною даного стану?
A *Алкаптонурія
B Альбінізм
C Галактоземія
D Цистинурія
E Гістидинемія
18. У чоловіка 32 років діагностована гостра променева хвороба. Лабораторно встановлено різке зниження рівня серотоніну в тромбоцитах. Найбільш вірогідною причиною зниження тромбоцитарного серотоніну є порушення процесу декарбоксилювання:
A *5-окситриптофану
B Серину
C Тирозину
D Піровиноградної кислоти
E Гістидину
19. У дитини 3-х років після перенесеної тяжкої вірусної інфекції відмічається блювання, що повторюється, втрата свідомості, судоми. При дослідженні крові виявлено гіперамоніємію. З чим можуть бути пов'язані зміни біохімічних показників крові у цієї дитини?
A *З порушенням знешкодження аміаку в орнітиновому циклі
B З активацією процесів декарбоксилування амінокислот
C З порушенням знешкодження біогенних амінів
D З посиленням гниття білків в кишечнику
E З пригніченням активності ферментів трансамінування
20. Альбіноси погано переносять вплив сонця - загар не розвивається, а з'являються опіки. Порушення метабо-лізму якої амінокислоти лежить в основі цього явища?
A *Фенілаланіну
B Метіоніну
C Триптофану
D Глутамінової
E Гістидину
21. У пацієнта цироз печінки. Дослідження якої з перелічених речовин, що екскретуються з сечею, може характеризувати стан антитоксичної функції печінки?
A *Гіпурової кислоти
B Амонійних солей
C Креатиніну
D Сечової кислоти
E Амінокислот
22. Вітамін А у комплексі зі специфічними циторецепторами проникає через ядерні мембрани, індукує процеси транскрипції, що стимулює ріст та диференціювання клітин. Ця біологічна функція реалізується наступною формою вітаміну А:
A *Транс-ретиноєва кислота
B Транс-ретиналь
C Цис-ретиналь
D Ретинол
E Каротин
23. У юнака 19 років явні ознаки депігментації шкіри, обумовленої порушенням синтезу меланіну. Вкажіть порушенням обміну якої амінокислоти це викликано?
A *Тирозина.
B Триптофана.
C Гистидина.
D Проліна.
E Гліцина.
24. У хлопчика 4 років після перенесеного важкого вірусного гепатиту спостерігається блювання, втрата свідомості, судоми. У крові - гіперамоніємія. Порушення якого біохімічного процесу викликало подібний патологічний стан хворого?
A *Порушення знешкодження аміаку в печінці.
B Порушення знешкодження біогенних амінів.
C Посилення гниття білків у кишечнику.
D Активація декарбоксилування амінокислот.
E Пригнічення ферментів трансамінування.
25. Травма мозку викликала відвищене утворення аміаку. Яка амінокислота приймає участь у видаленні аміака із цієї тканини?
A *Глутамінова кислота
B Тирозин
C Валін
D Триптофан
E Лізин
26. Педіатр при огляді дитини відмітив відставання у фізичному та розумовому розвитку. Аналіз сечі показав різке підвищення вмісту кетокислоти, що дає кольорове забарвлення із хлорним залізом. Яке порушення обміну речовин виявлено?
A * Фенілкетонурія
B Алкаптонурія
C Тирозинемія
D Цистинурія
E Альбінізм
27. В ході катаболізму гістидину утворюється біогенний амін, що володіє потужною судиннорозширюючою дією. Назвіть його.
A *Гістамін
B Серотонін
C ДОФА
D Норадреналін
E Дофамін
28. У хворого діагностовано алкаптонурія. Вкажіть фермент, дефект якого є причиною цієї патології.
A *Оксидаза гомогентизинової кислоти
B Фенілаланінгідроксилаза
C Глутаматдегідрогеназа
D Піруватдегідрогеназа
E ДОФА-декарбоксилаза
29. У клініку госпіталізовано хворого з діагнозом карциноїду кишечника. Аналіз виявив підвищену продукцію серотоніну. Відомо, що ця речовина утворюється з амінокислоти триптофану. Який біохімічний механізм лежить в основі цього процесу:
A *Декарбоксилювання
B Дезамінування
C Мікросомальне окислення
D Трансамінування
E Утворення парних сполук
30. При повторній дії ультрафіолетових променів шкіра темнішає внаслідок синтезу в ній меланіну, що захищає клітини від пошкодження. Основним механізмом включення цього захисту є:
A * Активація тирозинази
B Пригнічення тирозинази
C Активація оксидази гомогентизинової кислоти
D Пригнічення оксидази гомогентизинової кислоти
E Пригнічення фенілаланінгідроксилази
31. При аналізі сечі 3-х місячної дитини виявлено підвищену кількість гомогентизинової кислоти, сеча при стоянні на повітрі набуває темного забарвлення. Для якого з нижчеперерахованих захворювань характерні описані зміни?
A *Алкаптонурія
B Фенілкетонурія
C Альбінізм
D Аміноацидурія
E Цистинурія
32. За клінічними показами хворому призначено піридоксальфосфат. Для корекції яких процесів рекомендований цей препарат?
A *Трансамінування і декарбоксилювання амінокислот
B Окисного декарбоксилювання кетокислот
C Дезамінування пуринових нуклеотидів
D Синтезу пуринових і піримідинових основ
E Синтезу білка
33. У пацієнта з тривалим епілептичним нападом у вогнищі збудження внаслідок розпаду біогенних амінів постійно утворюється аміак, знешкодження якого в головному мозку відбувається за участю:
A *Глутамінової кислоти
B Сечової кислоти
C Аміномасляної кислоти
D Серину
E Ліпоєвої кислоти
34. У людини почуття страху викликається синтезом у лімбічній системі мозку диоксифенілаланіну (ДОФА). З якої речовини йде його синтез?
A Тирозина
B Глутамінової кислоти
C Триптофана
D Лізина
E 5-оксітриптофана
35. Депресії, емоційні розлади є наслідком нестачі у головному мозку норадреналіну, серотоніну та інших біогенних амінів. Збільшення їх вмісту у синапсах можна досягти за рахунок антидепресантів, які гальмують фермент:
A *Моноамінооксидазу
B Диамінооксидазу
C Оксидазу L-амінокислот
D Оксидазу Д-амінокислот
E Фенілаланін-4-монооксигеназу
36. При тестуванні на гіперчутливість пацієнту під шкіру ввлели алерген, після чого спостерігалось почервоніння, набряк, біль внаслідок дії гістаміну. В результаті якого перетворення амінокислоти гістидину утворюється цей біогенний амін?
A *Декарбоксилювання
B Метилювання
C Фосфорилювання
D Ізомерізації
E Дезамінування
37. Хворому з підозрою на діагноз “прогресуюча м’язова дістрофія” був зроблений аналіз сечі. Яка сполука у сечі підтверджує діагноз пацієнта?
A *Креатин
B Колаген
C Порфирін
D Міоглобін
E Кальмодулін
38. До лікаря звернувся пацієнт зі скаргами на головокружіння, погіршення пам’яті, періодичні судоми. Встановлено, що причиною таких змін є продукт декарбоксилювання глутамінової кислоти. Назвіть його:
A *ГАМК
B ПАЛФ
C ТДФ
D АТФ
E ТГФК
39. При лабораторному дослідженні у дитини виявлено підвищений вміст у крові та сечі лейцину, валіну, ізолейцину та їх кетопохідних. Сеча мала характерний запах
кленового сиропу. Недостатність якого ферменту характерно для цього захворювання?
A * Дегідрогеназа розгалужених амінокислот
B Амінотрансфераза
C Глюкозо-6-фосфатаза
D Фосфофруктокіназа
E Фосфофруктомутаза
40. Дитина 9-ми місяців харчується синтетичними сумішами, не збалансова-ними за вмістом вітаміну В6. У дитини спостерігається пелагроподібний дерматит, судоми, анемія. Розвиток судом може бути пов'язаний із дефіцитом утворення:
A * ГАМК
B Гістаміна
C Серотоніна
D ДОФА
E Дофаміна
41. У новонародженої дитини спостерігається зниження інтенсивності смоктання, часте блювота, гіпотонія. У сечі та крові значно підвищена концентрація цитруліну. Який метаболічний процес порушений?
A * Орнітиновий цикл
B ЦТК
C Гліколіз
D Глюконеогенез
E Цикл Корі
42. При обстеженні в клініці у чоловіка діагностували гостру променеву хворобу. Лабораторно встановленно різке зниження серотоніну в тромбоцитах. Порушення метаболізму якої речовини є можливою причиною зниження тромбоцитарного серотоніну?
A *5-окситриптофану
B Тирозину
C Гістидину
D Фенілаланіну
E Серину
Дата добавления: 2015-07-26; просмотров: 729 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
| Ліпіди. | | | По химическому строению липиды разделяют на омыляемые и неомыляемые |