Общие особенности клинической картины первичных иммунодефицитов

Принципы диагностики первичных иммунодефицитов

Ранняя диагностика и своевременное начало лечения определяют прогноз заболевания. Постановка диагноза на уровне участковых педиатров представляет определённые трудности, что нередко обусловлено отсутствием возможности своевременного консультирования больного врачом-иммунологом и проведения специального лабораторного иммунологического обследования (табл. 11-1). Хотя знание особенностей клинической картины ПИД и измене-

ния в общеклинических лабораторных анализах позволяют заподозрить ПИД и направить больного к специалистам. Европейское общество по иммунодефицитам разработало протоколы ранней диагностики ПИД, а также создало электронную базу данных Европейского регистра ПИД. Алгоритм диагностики ПИД показан на рис. 11-1.

Таблица 11-1. Этапы иммунологического обследования при подозрении на иммунодефицит

Этап

Изучение истории болезни и физикальный осмотр, измерение роста и веса.

Определение развёрнутой формулы крови. Измерение концентраций IgG, IgM и IgA и их оценка в соответствии с возрастом

Определение специфического ответа на контрольные антигены (столбняк, дифтерию).

Определение ответа на пневмококковую вакцину (для детей 3 лет и старше). Анализ субклассов IgG

Постановка кожных проб на возбудителей кандидоза и столбняка.

Выявление лимфоцитарных поверхностных маркёров: CD3, CD4, CD8, CD19, CD16, CD56.

Определение пролиферации лимфоцитов (с использованием стимуляции митогеном и антигеном).

Постановка реакции дыхательного взрыва в нейтрофилах (по показаниям)

Определение уровня активности компонентов системы комплемента CH50 (общая активность), C3, C4. Измерение активности ферментов аденозиндезаминазы и пурин-нуклеотид-фосфорилазы сыворотки крови. Анализ фагоцитов (экспрессия поверхностных гликопротеинов, подвижность, фагоцитоз). Анализ уровня цитотоксичности NK-клеток. Анализ факторов альтернативного пути активации системы комплемента - AH50.

Тестирование выработки антител в ответ на прежде не встречавшийся антиген (неоантиген).

Определение других поверхностных и внутрицитоплазматических молекул клеток.

Изучение экспрессии рецепторов цитокинов. Проведение семейных/генетических исследований

Общие особенности клинической картины первичных иммунодефицитов

Ведущим в клинической картине ПИД является так называемый инфекционный синдром - повышенная восприимчивость к возбудителям инфекционных заболеваний в целом, необычно тяжёлое рекуррентное (рецидивирующее) их клиническое течение, наличие в этиологии заболевания атипичных возбудителей (часто оппортунистических). Тип возбудителя определяется характером иммунного дефекта. При дефектах антителообразования удаётся выявить устойчивую к антибактериальным препаратам флору - стафилококков, стрептококков, гемофильную палочку. При Т-клеточной иммунной недостаточности помимо бактерий выявляют вирусы (например, семейство герпесвирусов), грибки (Candida spp., Aspergillus и др.), а при фагоцитарных дефектах - стафилококки, грамотрицательные бактерии, грибки и т.д.

Дата добавления: 2015-07-15