|
Гемохроматоз представляет собой наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-рецессивному типу, характеризующееся нарушением кишечной абсорбции железа с накоплением его в клетках паренхиматозных органов (табл. 7-7). Так как печень является основным органом депонирования железа в организме, поражение печени, проявляющееся микронодулярным циррозом, является общим и ранним признаком наследственного гемохроматоза (рис. 7-14). Может развиваться застойная сердечная недостаточность, вторично ведущая к дилатационной кардиомиопатии со склонностью к накоплению железа в мышце сердца. Эндокринные признаки наследственного гемохроматоза характеризуются гипогонадизмом, часто в комбинации с частичной дисфункцией переднего гипофиза, первичной тестикулярной недостаточностью, сахарным диабетом. Также характерны артропатии и патологическая пигментация кожи.
Таблица 7-7. сравнение маркеров при первичном гемохроматозе И АЛКОГОЛЬНОМ ЗАБОЛЕВАНИИ ПЕЧЕНИ
Нормальный уровень | Алкогольное заболевание печени | Гемохроматоз | |
Насыщение трансферрина железом (%) | 20-50 | 50-60 | >62 |
Ферритин плазмы (нг/мл) | 15-300 | 300-100 | 500-6000 |
Концентрация железа в печени (мкг/г сухого вещества) | 300-1800 | 1800-5000 | 10000-30000 |
Индекс железа (мкмоль Fe/ г сухого вещества/возраст) | < 1.1 | <1.6 | >1.8 |
Рис. 7-14. Биопсия печени при гемохроматозе. Избыточное отложение железа выявляется окраской Пруссидом голубым
Тесты скрининг-диагностики наследственного гемохроматоза включают определение содержания железа в сыворотке, уровня насыщения трансферрина (концентрация железа в сыворотке зависит от общей железосвязывающей способности), содержание сывороточного ферритина. Наконец, диагноз уточняется путем определения железа в гистологическом препарате биоптата печени.
Вторичный гемохроматоз может быть результатом: (1) накопления в печени железа при некоторых анемиях b-талассемия, сидеробластная анемия); (2) пролонгированного применения парентеральных препаратов железа или избыточного употребления железа с пищей; (3) болезней печени (алкогольный цирроз, поздняя кожная порфирия, портокавальное шунтирование).
Дата добавления: 2015-07-15; просмотров: 92 | Нарушение авторских прав
<== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
Клинические корреляции | | | Аутоиммунный хронический активный гепатит |