Альфа-1-антитрипсин в сыворотке

Уровень активности альфа-1-антитрипсина в норме у мужчин 2,1—3,5 кЕД/л, у жен­щин — 2,4—3,8 кЕД/л.

Альфа-1-антитрипсин является гликопротеидом, синтезируемым печенью. Функцио­нально он обеспечивает 90 % активности, ингибирующей трипсин в крови. Этот гликопроте-ид тормозит действие не только трипсина, но и химотрипсина, эластазы, калликреина, ка-тепсинов и других ферментов тканевых протеаз.

Содержание альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови повышается при воспалительных процессах: острых, подострых и хронических инфекционных заболеваниях, острых гепатитах и циррозе печени в активной форме, некротических процессах, состояниях после операции, в восстановительной фазе термических ожогов, при вакцинации, остром и хроническом пан­креатите.

Содержание альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови повышается при злокачествен­ных новообразованиях: раке (особенно шейки матки) и метастазах, лимфоме (особенно лим­фогранулематозе).

Особый интерес представляют случаи снижения содержания альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови. Довольно часто встречаются стертые формы врожденной антитрипсиновой недостаточности. У таких детей обнаруживают различные формы поражения печени, вклю­чая ранние холестазы. У 1—2 % больных развивается цирроз печени. Выраженный врожден­ный дефицит альфа-1-антитрипсина часто сочетается с ювенильной базальной эмфиземой легких, муковисцидозом.

Приобретенный дефицит альфа-1-антитрипсина встречается при нефротическом син­дроме, гастроэнтеропатии с потерей белка, острой фазе термических ожогов. Снижение альфа-1-антитрипсина в крови может быть у больных вирусным гепатитом вследствие нару­шения его синтеза в печени. Повышенное расходование этого гликопротеида при респира­торном дистресс-синдроме, остром панкреатите, коагулопатиях также приводит к снижению его содержания в крови.

Белок сывороточного амилоида А

Содержание сывороточного белка амилоида А у взрослых в норме составляет менее

0,4 мг/л.

Сывороточный белок амилоида А (САА) является нормальным белком сыворотки (слу­жит предшественником фибриллярного тканевого белка АА), синтезируемым в печени. САА является быстро и сильно реагирующим маркером острой фазы.

Усиленный синтез САА гепатоцитами при воспалительных заболеваниях стимулируется макрофагальным медиатором — интерлейкином 1, что приводит к резкому увеличению со­держания САА в крови (на два три порядка по сравнению с нормой). Если воспалительный процесс завершается, повышенные количества САА разрушаются макрофагами. Однако в случае длительно существующего воспалительного процесса, макрофаги не в состоянии осу­ществить полную деградацию САА, и из его фрагментов в инвагинатах плазматической мем­браны амилоидобласта (макрофаги, плазматические и миеломные клетки, фибробласты, эн-дотелиоциты и др.) происходит сборка фибрилл амилоида. Амилоид представляет собой гли-копротеид, основным компонентом которого являются фибриллярные белки. Выделяют че­тыре группы этих белков, характерных для определенных форм амилоидоза: 1) АА-белок (неассоциированный с иммуноглобулинами), образующийся из своего аналога белка САА; 2) AL-белок (ассоциированный с иммуноглобулинами), предшественником его являются L-цепи иммуноглобулинов; 3) AF-белок, в образовании которого участвует главным образом преальбумин; 4) АБСрбелок, предшественник которого преальбумин. Соответственно спе­цифическим белкам амилоида выделяют АА-, AL-, AF- и ASC,-амилоидоз. Амилоидоз — диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещест­ва — амилоида.

Высокая концентрация САА в сыворотке крови является маркером АА-амилоидоза, ко­торый может быть первичным (периодическая болезнь, болезнь Маккла и Уэлса) и вторич­ным. Вторичный амилоидоз развивается как осложнение ряда заболеваний: хронических ин­фекций (особенно туберкулеза), болезней, характеризующихся гнойно-деструктивными про­цессами (хронические неспецифические заболевания легких, остеомиелит), злокачествен­ных заболеваний (парапротеинемии, лимфогранулематоз, рак), ревматических болезней (особенно ревматоидного артрита).

При воспалительных процессах концентрация САА в сыворотке крови может увеличи­ваться очень значительно, особенно когда сопутствует вторичный амилоидоз.

Концентрация САА в сыворотке крови повышается уже через несколько часов после инсульта, реагируя аналогично С-реактивному белку, но в большей степени [Тиц Н., 1997].

Дата добавления: 2015-07-15