Целіакія

За сучасними даними, одним з найбільш поширених варіантів синдрому мальабсорбції є целіакія – хронічне імунозалежне, генетично детерміноване захворювання, яке характеризується стійким (довічним) несприйманням глютену (проламіну та глютеніну) і структурно подібних білків злаків з розвитком неспецифічного ураження тонких кишок, хронічного запалення, атрофії слизової оболонки тонких кишок і пов’язаного з цим синдрому мальабсорбції та повним відновленням слизової оболонки після виключення з харчування гліадину пшениці, вівса й аналогічних йому фракцій (жито – секалін, ячмінь – хордеїн).

Целіакія характеризується

· кишковими симптомами (діарея, абдомінальний біль, кольки), вітамінною та мінеральною недостатністю;

· поліфекалією, стеатореєю;

· порушенням кишкового усмоктування;

· гістологічними змінами слизової оболонки 12-палої й інших відділів тонкої кишки;

· втратою маси тіла;

· клініко-гістологічною ремісією на фоні безглютенової дієти;

· рецидивом клінічної і гістологічної картини після введення у раціон глютену.

Поширеність целіакії (за даними ESPGAN), у середньому, - 1: 1000 дітей. У Великобританії її частота - 1 на 2000 мешканців, а на Заході Ірландії – 1: 300. За даними В. Семен (Львів, 2001), у Львівській області нараховується 90 дітей, хворих на целіакію.

Класифікація

Форми: типова, атипова (малосимптомна), прихована (латентна).

Періоди: активний (період клінічної маніфестації), ремісія.

Розвиток патологічного процесу у слизовій оболонці кишки при целіакії проходить декілька фаз:

· Преінфільтративна стадія – за нормальної структури слизової оболонки тонкої кишки збільшується титр локальних антигліадинових антитіл.

· Інфільтративна стадія –слизова оболонка нормальної структури, але інфільтрована лімфоцитами.

· Стадія гіперпластичних змін - гіпертрофія крипт слизової оболонки, інфільтрація її лімфоцитами.

· Деструктивні зміни - зникнення ворсин епітелію, гіпертрофія крипт, набряк власної пластинки.

· Атрофічна і гіпопластична стадія - гіпоплазія слизової оболонки з прогресивним втягненням всієї тонкої кишки. На цій стадії аглютенова дієта вже неефективна.

Клінічна картина целіакії

Розвиток клінічної картини целіакії виникає після введення до раціону дитини глютеновмісних продуктів. Оскільки процес ушкодження слизової оболонки може тривати довший час, тому перші симптоми хвороби виникають через 1-2 міс у разі типової форми (близько 30%) і через кілька місяців (іноді років) у разі атипової або латентної форми захворювання. Маніфестація целіакії можлива після інфекційного захворювання (кишкова інфекція, ГРВІ), яке є провокаційним фактором. Першими симптомами типової целіакії є емоційна лабільність, зниження апетиту, сповільнення темпу збільшення маси тіла.

Провідним клінічним синдромом у разі целіакії є шлунково-кишковий:

· втрата апетиту;

· нудота, блювання;

· резистентний до терапії пронос (випорожнення водянисті, світло-коричневі, сірі або жирні і пінисті з характерним неприємним запахом;

· можливі закрепи;

· поліфекалія та стеаторея;

· гепатомегалія;

· збільшення живота.

· Крім того для дітей з целіакією характерні:

· порушення обміну речовин, насамперед білкового, синдром ексудативної ентеропатії, гіпопротеїнемічні набряки;

· нутрітивна недостатність: зниження маси тіла або недостатнє збільшення, дистрофія, стоншення підшкірної жирової основи, різке зниження тургору тканин;

· порушення обміну кальцію: рахітоподібний синдром, остеопенія, остеопороз, патологічні переломи, зниження м’язового тонусу, біль у кістках, судомний синдром, дефекти зубної емалі, численний карієс;

· геморагічний синдром: збільшена кровоточивість, носові і маткові кровотечі;

· анемія залізо-, фолієво- і В₁₂-дефіцитна;

· гіпо- й авітамінози: сухість шкіри, дистрофічні зміни і ламкість кісток, випадіння волосся, фолікулярний гіперкератоз, порушення вечірнього зору, хейліт, глоссит, парестезії з утратою чутливості;

· інші: недостатність надниркових залоз; поліурія, полідипсія; зміни поведінки (негативізм, агресивність, депресія, поганий сон, втрата навичок); стійкі болі головни; часті запаморочення; вітиліго; рецидивний афтозний стоматит, фурункульоз.

У разі підозри на целіакію необхідно провести лабораторні й інструментальні дослідження:

· загальний аналіз крові з ретикулоцитами;

· рівень сироваткового заліза, феритину, холестерину крові, загального білку і білкових фракцій, сироваткових імуноглобулінів;

· загальний аналіз сечі;

· копрограма, бактеріологічне дослідження калу;

· УЗД печінки, жовчних шляхів, підшлункової залози;

· езофагогастродуоденоскопія з прицільною біопсією слизової оболонки з дистального відділу дванадцятипалої або порожньої кишок і гістологічне дослідження біоптату.

Діагноз целіакії можна підтвердити серологічними методами, визначивши антигліадинові антитіла (AGA IgG і AGA IgA) або антиендомізіальні антитіла (EMA IgA).

Таблиця 1

Дата добавления: 2015-07-11