Рестриктивная КМП (РКМП).

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ -это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ (реже ПЖ), нормальными или уменьшенными размерами полости ЛЖ, значительным нарушением диастолической функции желудочка и частым возникновением нарушений сердечного ритма. ГКМП встречается у 0,02 – 0,05% населения. ГКМП наблюдается в возрасте от 3 до 50 лет, чаще это мужчины молодого возраста.

Этиология.

В настоящее время можно лишь условно говорить о ГКМП как о заболевании неизвестной этиологии. Благодаря достижениям современной генетики установлено, что в основе возникновения ГКМП лежат генетические факторы, а именно: передающиеся по наследству аномалии или спонтанные мутации в локусах нескольких генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков миокарда. Генный дефект заключается в изменении последовательности аминокислот. Наследование аномалий генов происходит по аутосомно-доминантному типу. В других случаях не удается доказать семейный характер ГКМП и заболевание связывают со спонтанными мутациями названных генов, возможно, происходящими под действием неблагоприятных факторов среды.

Определенное значение в формировании заболевания придается действию нейрогормональных факторов: катехоламинов, инсулина, соматотропного гормона, нарушениям функции щитовидной и паращитовидной желез.

Различают асимметричную и симметричную формы ГКМП. Чаще встречается асимметричная форма с преимущественной гипертрофией верхней, средней или нижней трети МЖП, толщина которой может быть в 1,5–3 раза больше толщины задней стенки ЛЖ и превышает 15 мм. В некоторых случаях преобладает гипертрофия верхушки (апикальная форма ГКМП) с возможным переходом на нижнюю часть МЖП или переднюю стенку левого желудочка (ЛЖ).

Для симметричной формы ГКМП характерно почти одинаковое утолщение передней, задней стенки ЛЖ и МЖП (концентрическая гипертрофия ЛЖ). В некоторых случаях, наряду с описанными изменениями левого желудочка, может гипертрофироваться миокард правого желудочка.

Масса сердца при ГКМП резко увеличивается, достигая в отдельных случаях 800–1000 г. Полость ЛЖ обычно уменьшена. Диастолическая дисфункция ЛЖ приводит к повышению давления в полости ЛП, венах малого круга кровообращения и застою крови в легких. Диастолическая дисфункция ЛЖ усугубляется при таких воздействиях, которые приводят к уменьшению преднагрузки на ЛЖ (прием нитратов, тахикардия, переход больного в вертикальное положение).

При ГКМП развивается относительная коронарная недостаточность. Электрическая негомогенность и нестабильность миокарда желудочков и предсердий способствует возникновению аритмий и внезапной сердечной смерти.
Выделяют ГКМП без обструкции выносящего тракта левого желудочка и обструктивную форму ГКМП с асимметричным (или тотальным) поражением МЖП и обструкцией выходного тракта ЛЖ. Внутрижелудочковый градиент при этом может достигать 80 – 120 мм рт. ст.

Специфическим гистологическим маркером ГКМП является дезориентированное, хаотическое расположение кардиомиоцитов, а также миофибрилл в кардиомиоцитах. Выявляется фиброз миокарда (рубцы, видимые на глаз). У 80% больных имеет место “болезнь мелких коронарных артерий” – их стенки утолщены, просвет сужен в результате гиперплазии меди, интимы.

Изменения гемодинамики.

Диастолическая дисфункция вызвана увеличением ригидности гипертрофированной и склерозированной сердечной мышцы и нарушением процесса активного диастолического расслабления желудочков.

Систолическая функция желудочка у больных ГКМП, как правило, не нарушена или даже повышена: сила сокращения гипертрофированного ЛЖ и скорость изгнания крови в аорту обычно резко возрастают. Увеличивается и ФВ. Однако это вовсе не противоречит отмеченному выше снижению ударного объема и сердечного выброса, поскольку и высокие значения ФВ, и низкие значения УО объясняются резким уменьшением КДО и КСО.

Относительная коронарная недостаточность — один из характерных признаков ГКМП. Нарушения коронарного кровотока обусловлены:

· сужением мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и развития соединительной ткани в стенке артерий (“болезнь мелких КА”);

· повышением КДД в ЛЖ, что приводит к падению градиента давления между аортой и полостью ЛЖ и, соответственно, уменьшению коронарного кровотока;

· высоким внутримиокардиальным напряжением стенки сердца, что способствует сдавлению мелких субэндокардиальных коронарных сосудов;

· несоответствием значительно увеличенной мышечной массы ЛЖ и капиллярного русла сердца;

· повышением потребности миокарда в кислороде на фоне гиперконтрактильности сердечной мышцы.

Высокий риск желудочковых и наджелудочковых аритмий, а также риск внезапной смерти, обусловлен преимущественно выраженной электрической негомогенностью и нестабильностью миокарда.

Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ при идиопатическом субаортальном мышечном стенозе развивается у больных с обструктивной формой ГКМП преимущественно при асимметричной гипертрофии МЖП.. Степень обструкции увеличивается при:

· увеличении сократимости ЛЖ (физическая нагрузка, активация САС, тахикардия, применение инотропных средств и симпатомиметиков);

· уменьшении преднагрузки (вертикальное положение больного, проба Вальсальвы, гиповолемия, прием нитратов);

уменьшении постнагрузки (снижение ОПСС и АД).

Клинические проявления ГКМП:

одышка, ангинозные боли, головокружения, обмороки, перебои в работе сердца, сердцебиение.

Аускультация сердца

Аускультация сердца позволяет выявить наиболее специфичные признаки обструктивной формы ГКМП. Основные тоны сердца часто не изменены, возможно расщепление I тона в связи с несинхронным сокращением левого и правого желудочков.

Акцент II тона на легочной артерии появляется при значительном повышении давления в легочной артерии. Часто на верхушке выслушивается пресистолический ритм галопа за счет появления патологического IV тона сердца (усиление сокращения ЛП и высокое КДД в ЛЖ). У части больных отмечается парадоксальное расщепление II тона на аорте.

Систолический шум является основным аускультативным признаком обструктивной ГКМП. Он отражает возникновение динамического градиента давления между ЛЖ и аортой. Шум громкий, грубый, выслушивается обычно вдоль левого края грудины и не проводится на сосуды шеи. Систолический шум, так же как и сама обструкция выносящего тракта, усиливается при физической нагрузке, снижении АД, уменьшении венозного притока крови к сердцу (например, под действием нитратов). Ослабление систолического шума наблюдается при уменьшении сократимости миокарда (прием b-адреноблокаторов), повышении АД, а также в горизонтальном положении больного. Следует иметь в виду, что у некоторых больных систолический шум определяется только после физической нагрузки.

Прогноз при этом заболеваниивесьма серьезен. Реальная угроза – внезапная смерть. У 10 – 15% больных – постепенное развитие дилатации ЛЖ с трансформацией в дилатационную КМП.

Дата добавления: 2015-07-14