Клинические проявления прогрессирующей гидроцефалии

Клинические проявления прогрессирующей гидроцефалии значительно разнятся в зависимости от возраста пациента, хотя патофизиологической основой остается повышение внутричерепного давления за счет ликворного компонента.
У детей, особенно младшего возраста, наблюдаются "выбухание" родничков, "расхождение" костных швов, набухание кожных вен головы, увеличение размеров мозгового черепа, краниофациальная диспропорция, экзофтальм, смещение глазных яблок книзу (симптом Грефе, или симптом заходящего солнца). Такие дети отстают в физическом и психическом развитии, беспокойны, часто лежат с запрокинутой головой, беспричинно плачут.
Самый очевидный и объективный признак прогрессирующей гидроцефалии у детей - увеличение окружности головы. При превышении возрастной нормы на 2 см - требуется детальное обследование. Особенно важен темп роста окружности головы: он указывает на выраженность повышения внутричерепного давления и степень декомпенсации.
Для старшей возрастной группы детей (и для взрослых) характерны другие признаки повышения внутричерепного давления: головная боль, рвота, оглушение, нарушение походки, застойные явления на глазном дне, снижение остроты зрения. Начальные стадии расширения желудочков мозга могут протекать без клинических проявлений.

Под микроцефалией следует понимать уменьшение размеров головы при относительно нормальном развитии других частей тела. Если у здоровых новорожденных Окружность головы достигает 35 см, то у микроцефала - 20-25 см.
Цапперт, ссылаясь на Бендикса, Пфлегера и Пильча, указывает, что к концу первого года жизни разница размеров головки микроцефала и здорового ребенка достигает 16 см (45,6- 28,0). В дальнейшем соотношения этих размеров таковы: в 2-3 года - 48,5-40 см; 5 лет - 50,0-43 см; 10 лет- 51,8-44 см. При малых размерах черепа соответственно уменьшаются размеры и вес головного мозга (250-300 г вместо 400 г у новорожденного), и тогда наряду с микроцефалией имеет место микроэнцефалия.
Макроскопически мозг уменьшен в размерах, особенно лобные и височные доли, меньше изменены затылочная доля и мозжечок. Отстает в развитии или вовсе отсутствует мозолистое тело. Извилины уменьшены (микрогирия) и необычно расположены или вовсе отсутствуют (агирия). При гистологическом исследовании обнаруживаются различного рода изменения, не носящие строго специфического характера. Встречаются эмбриональные и зрелые клеточные формы, гетеропии, склеротические и дегенеративные процессы, гидропорэнцефалия и др.

Психическое и физическое развитие детей-микроцефалов идет с опозданием по времени и значительным снижением объема приобретаемых навыков и функций.

Термин «ревматическое поражение нервной системы» более полно отражает сущность патологических изменений, нежели термин «нейроревматизм». Вместе с тем последний вполне обоснованно объединяет многообразие и единство различных неврологических нарушений у больных ревматизмом. Впервые предложенный А. Р. Рахимджановым, употребляемый В. В. Михеевым и многими другими, он вряд ли нуждается в «модернизации» или усовершенствовании.

В настоящее время не существует общепринятого мнения относительно деления разнообразных клинических вариантов ревматического поражения нервной системы у детей и подростков на отдельные группы. Наиболее рациональным, на наш взгляд, следует считать деление на хореические и нехореические формы.

В последнее время для определения различных патологических состояний врачи ряда специальностей необоснованно широко пользуются термином «ревматический васкулит», предложенным еще Н. Д. Стражеско и Н. А. Скульским. В последующем было доказано, что сосуды, главным образом мелкие, измененные ревматическим процессом, служат морфологическим субстратом для различных поражений головного и спинного мозга. Термин «ревматический васкулит», являясь сугубо морфологическим, в настоящее время постепенно трансформировался в клинический. Аморфность и неопределенность этого собирательного термина, с одинаковой готовностью применяемого врачами как в случаях упорных головных болей, головокружения, так и острого нарушения мозгового кровообращения с летальным исходом, без достаточной оценки распространенности и тяжести патологического процесса, дает нам основание выступить против необоснованного применения его в первую очередь в неврологической практике. Полагая, что в основе любого неврологического синдрома у больных ревматизмом в той или иной степени лежит поражение церебральных сосудов, мы считаем, что применение этого термина следовало бы ограничить лишь расстройствами мозгового кровообращения. И при возникновении у больного ревматизмом субарахноидальной геморрагии или преходящего нарушения гемодинамики в головном мозге следует говорить не о церебральном ревмоваскулите, а о нарушении мозгового кровообращения, развившегося на фоне ревматического васкулита определенной, предполагаемой локализации.

Клиническое проявление неврологического синдрома обусловленного ревматизмом, зависит в основном от преимущественной локализации патологического процесса в нервной системе, темпа развития нервно-психических расстройств и характера течения болезни. Так, при ревматическом энцефалите симптомы болезни определяются главным образом локализацией процесса в том или ином отделе головного мозга. В наших исследованиях ревматический энцефалит проявлялся различными клиническими синдромами: гиперкинетическим, гипертензионным, диэнцефальным, эпилептиформным и другими. Часто наблюдалось сочетание разнообразных клинических проявлений у одного и того же больного; гиперкинетические формы сочетались с гипертензионными, гипертензионные с диэнцефальными, последние, в свою очередь, с нерезко выраженными гиперкинезами и так далее. Однако в большинстве случаев при осмотре этих больных можно было обнаружить преимущественное поражение определенного отдела мозга.

Не меньшее значение имеет и темп развития неврологического синдрома (острый, подострый, постепенный). Клинические формы ревматизма, характеризующиеся острым началом, особенно на первом этапе болезни, чаще всего проявлялись в виде менингоэнцефалита или менинго-энцефаломиелита. В одних случаях процесс ограничивался быстро преходящей менингеальной реакцией или же протекал по типу разлитого менингоэнцефалита с вовлечением оболочек мозга и близлежащего мозгового вещества без признаков очагового поражения нервной паренхимы, в других - вслед за острым периодом, спустя непродолжительное время вырисовывалась грубая очаговая неврологическая симптоматика. Среди детей и подростков с различными клиническими формами нейроревматизма преобладали больные с подострым или постепенным началом патологического процесса. Это относилось как к хореическим вариантам нейроревматизма, так и к ряду других клинических синдромов, отличных от малой хореи.

Умственная отсталость при врожденном токсоплазмозе. Токсоплазмоз как одна из причин пренатального поражения мозга впервые описан в 1939 г. у ребенка 1 мес с картиной энцефаломиелита. Клинические проявления токсоплазмоза характеризуются чрезвычайным разнообразием в зависимости от времени начала заболевания, типа течения, активности и локализации патологического процесса. В детской практике имеет значение врожденный токсоплазмоз.

Возбудитель токсоплазмоза — toxoplasma gondii — относится к типу простейших и является внутриклеточным паразитом. Токсоплазмы широко распространены в природе у различных животных и птиц.

Врожденный токсоплазмоз является следствием трансплацентарной передачи инфекции от беременной матери к плоду в острой стадии токсоплазмозного процесса у женщин. Наиболее часто инфицирование плода происходит со 2-го по 6-й месяц беременности.

Роль врожденного токсоплазмоза в генезе умственной отсталости долгое время значительно переоценивалась. Это обусловлено широкой распространенностью скрытой инфицированности токсоплазмой и, следовательно, большей частотой положительных иммунологических реакций и кожных проб с токсоплазменным антигеном у лиц самых разных контингентов, в том числе и среди умственно отсталых.

В действительности роль токсоплазмоза как этиологического фактора умственной отсталости невелика.

Среди больных с глубоким интеллектуальным дефектом частота врожденного токсоплазмоза составляет менее 1 % [Kabeggia E. et al., 1971]. Среди больных с легкой умственной отсталостью он встречается значительно реже.

Клиническая картина. Особенности клинических проявлений врожденного токсоплазмоза зависят от степени выраженности характера течения патологического процесса. В тех случаях, когда острая и подострая стадии заканчиваются внутриутробно, ребенок рождается с хроническим токсоплазмозом, для которого характерны грубые неврологические симптомы и выраженное слабоумие. У таких детей наряду с микроцефалией, гидроцефалией, спастическими параличами и судорогами отмечаются характерные интракраниальные кальцификаты и поражения органов зрения: хориоретинит, увеит, катаракта, помутнение хрусталика, псевдоколобома желтого пятна, атрофия зрительного нерва, глаукома и микрофтальмия.

Психическое недоразвитие проявляется с первых месяцев жизни и обычно достигает степени имбецильности и идиотии [Халецкий А. И., 1958; Kozar Z., 1954; Muller F.,1954, и др.].

Сходные клинические проявления врожденного токсоплазмоза отмечаются и при более позднем заражении плода, если острая генерализованная стадия процесса развивается внутриутробно, а подострый период протекает в послеродовом периоде [Bamatter F, Habegger H., 1952].

При инфицировании плода в конце беременности дети могут рождаться без признаков заболевания. Однако первые клинические проявления могут развиться сразу же после рождения или в течение 1—2-го года жизни. В этих случаях острая стадия врожденного токсоплазмоза характеризуется генерализацией процесса и протекает либо как септическое заболевание, либо в форме висцерального токсоплазмоза с высокой температурой, желтухой, сыпью и поражением внутренних органов, либо же в форме токсоплазмозного менингоэнцефалита, лептоменингита и энцефалита.

Токсоплазмозный менингоэнцефалит характеризуется высокой температурой тела, адинамией, рвотой, менингеальными симптомами, судорогами и параличами конечностей [Ивановская Т. Е., Семенова К. Л., 1956; Филиппова-Нутрихина З. Л., 1962, и др.] В случае выздоровления у детей формируется тяжелая умственная отсталость.

Патоморфологические изменения в головном мозге при врожденном токсоплазмозе характеризуются воспалительно-дистрофическим процессом (очаговый энцефалит или менингоэнцефалит) и последствиями дисциркуляторных нарушений с ишемическими размягчениями вещества мозга вследствие тромбозов и эмболии просвета сосудов токсоплазмами и псевдоцистами.

Диагноз врожденного токсоплазмоза основывается на совокупности клинических и лабораторных данных. В клинической картине наиболее патогномоничными можно считать два симптома: хориоретинит и кальцификаты в мозге, выявленные рентгенологически; хориоретинит отмечен у 76 % больных, кальцификация — у 92 %[Parnutzke К., 1961]. Но следует помнить, что оба симптома могут появиться в более позднем возрасте; так, появление хориоретинита при врожденном токсоплазмозе описано даже на 2-м десятилетии жизни. Кроме того, и эти симптомы не обладают абсолютной специфичностью. Сходные «глазные» симптомы возможны при других врожденных инфекциях; кальцификаты также встречаются при цитомегалии, при факоматозах и некоторых других заболеваниях. Для окончательной диагностики заболевания решающее значение имеют специфические серологические реакции и обнаружение токсоплазмы в цереброспинальной жидкости и крови.

При внутриутробном токсоплазмозе и мать, и ребенок первых месяцев жизни могут иметь титр антител 1:256 или чуть ниже. Титр остается положительным в течение нескольких лет. Очень важно отметить, что положительные серологические реакции при сочетании с умственной отсталостью еще не могут считаться доказательством роли токсоплазмоза в повреждении мозга [Crome L., Stern L, 1973].

Лечение. Применяются препараты пиримидинового ряда — хлоридин (аналоги — дараприм, пириметамин). Хлоридин эффективен при сочетании с сульфаниламидными препаратами, которые усиливают его действие. Лечение проводят курсами. Хлоридин назначают детям в возрасте 1—3 лет по 0,01 г в сутки, 4—7 лет— 0,02 г, 8—11 лет — 0,03 г, 12—15 лет — 0,04 г, старше 15 лет — 0,05 г. Суточную дозу делят на два приема. Курс лечения — 5 дней. Повторные курсы проводятся через 2—3 нед. Одновременно назначают сульфадимезин или другие сульфаниламидные препараты в соответствующих возрастных дозах.

Хлоридин и сульфаниламидные препараты оказывают действие на свободные токсоплазмы и недостаточно влияют на токсоплазмы внутри цист. Для усиления действия рекомендуется одновременно с хлоридином и сульфадимезином назначать препараты гиалуронидазного действия, в частности лидазу, повышающую проницаемость оболочек цист. Кроме этиотропной терапии, показаны средства, повышающие иммунологическую реактивность, а также проведение симптоматической, рассасывающей, стимулирующей и восстановительной терапии.

Умственная отсталость как последствие цитомегалии. Цитомегалия известна с 1957 г., когда был выделен вирус и стала возможной точная диагностика болезни. По данным разных исследований, эта инфекция довольно широко распространена: около 1 % новорожденных и 3 % беременных женщин выделяют вирус цитомегалии. В контингенте больных с глубокой умственной отсталостью на долю цитомегалии приходится около 0,3—0,5 %.

Клиническая картина. Спектр клинических проявлений цитомегалии очень широк, часто она не проявляется и дети развиваются нормально. По данным J. Star (1970), из 26 детей с виремией только у двух при рождении были отчетливые симптомы поражения ЦНС. В других случаях возможно постепенное развитие заболевания с хроническим течением. Для внутриутробной цитомегалии характерна микроцефалия: она может обнаруживаться уже при рождении или формируется постепенно.

По мнению L. Stern (1973) цитомегалия является причиной почти 10 % всех случаев микроцефалии. Часто одновременно отмечается поражение глаз: хориоретинит, микрофтальмия, атрофия зрительного нерва Масса тела при рождении снижена. На коже, как и при других внутриутробных инфекциях в период новорожденности, имеются петехии и экхимозы.

Поражение нервной системы может проявиться менингоэнцефалитом в раннем постнатальном периоде, в дальнейшем выявляются умственная отсталость, судороги, часто резкая двигательная расторможенность, невральная глухота. В редких случаях умственная отсталость формируется и у тех детей, которые не имели поражения нервной системы в период новорожденность. При рентгенографии черепа нередко выявляют кальцификаты в перивентрикулярной области. Во время патологоанатомического исследования находят специфические клетки во всех органах. В мозге — картина энцефаломиелита с перивентрикулярными кальцификатами и очаги некроза. Иногда находят полимикрогирию и гидроцефалию. В других органах — воспаление с вовлечением интерстициальной ткани: пневмония, нефрит, гепатит.

Окончательный диагноз ставят с помощью лабораторных методов, которые дают надлежащий ответ только в первые несколько месяцев после рождения ребенка. У детей более старшего возраста диагноз можно предположить на основании клинической картины и данных анамнеза, указывающих на внутриутробную инфекцию с симптоматикой в период новорожденность.

Химиотерапевтическое лечение неэффективно.

Листериоз - зоонозная бактериальная инфекция, характеризующаяся поражением системы мононуклеарных фагоцитов и протекающая у человека как в хронической бессимптомной, так и в острой форме, имеющей тенденцию к генерализованному течению. Наиболее типичными для острого течения являются ангинозно-септическая и нервные формы заболевания.

Этиология -Листериоз. Возбудитель - листерия (Listeria monocytogenes) - грамположительная (в молодых культурах) палочка, устойчивая во внешней среде. Может быть отнесена к психрофилам, поскольку не только хорошо переживает, но и размножается на продуктах питания при температуре холодильника (+4-8°С). Часть вызываемых листериями заболеваний можно отнести к категории «рефрижераторных» инфекций.

Эпидемиология -Листериоз. Источником и резервуаром инфекции в природе являются грызуны, насекомоядные, травоядные и птицы, выделяющие листерии во внешнюю среду с мочой, фекалиями. Могут заражаться и становиться источниками инфекции сельскохозяйственные животные - свиньи, коровы, лошади, кролики, куры, утки. Человек инфицируется различными путями, но преимущественно алиментарным, при употреблении в пищу продуктов питания и воды, контаминированных листериями. Возможно перкутанное заражение, при этом листерии попадают в организм человека через слизистую оболочку или поврежденные кожные покровы. Меньшее значение имеют такие механизмы заражения, как: аэрогенный (с пылью, инфицированной листериями) и трансмиссивный (при укусах клещей и других членистоногих). Кроме того, может происходить вертикальная передача инфекции от больной матери к плоду.

Поскольку листериозом заболевает не более 20% инфицированных, он может рассматриваться как оппортунистическая инфекция, опасная, в основном, для иммунокомпрометированных лиц. Реактивация хронической бессимптомной инфекции на фоне физиологического иммунодефицита беременных чаще, чем острая инфекция, обусловливает вертикальную передачу листериоза от матери к плоду.

Патогенез-Листериоз. Внедрившись в организм человека, листерии размножаются в месте входных ворот и в регионарных лимфоузлах, вызывая их гиперплазию. После прорыва возбудителя Листериоза в кровь развивается бактериемия или сепсис (на фоне выраженного иммунодефицита) с фиксацией листерии в органах, богатых клетками системы мононуклеарных фагоцитов, - печени, селезенке, лимфатических узлах. Листерии могут проникать в центральную нервную систему, вызывая менингит, менингоэнцефалит и абсцесс головного мозга, а также в органы урогенитальной системы, где способны длительно существовать в виде хронической бессимптомной инфекции.

При внутриутробном заражении у плода и новорожденного может развиться своеобразная септико-гранулематозная форма, сопровождающаяся появлением многочисленных абсцессов и гранулем (листериом), напоминающих поражения при милиарном туберкулезе.

Внутриклеточное паразитирование возбудителей снижает роль гуморальных факторов иммунитета в патогенезе этой инфекции и определяет высокую значимость клеточного звена иммунитета в полной элиминации листерии из зараженного организма.

Все больные с тяжелым и среднетяжелым течением листериоза подлежат госпитализации. Лечение любой формы листериоза должно быть комплексным, этиопатогенетическим, включающим средства иммуноориентированной терапии.

Этиотропная терапия предусматривает назначение одного из антибиотиков тетрациклиновой группы: тетрациклин по 0,2-0,3 г 4 раза вдень, метациклин 150-300 мг каждые 12ч, доксициклин по 0,1 г 2 раза в сутки. Листерии чувствительны также к пенициллину, макролидам, аминогликозидам. Лечение нервных форм -см. «Менингококковая инфекция». Патогенетическая терапия включает дезинтоксикационное и иммунотропное направления, соответствующие тяжести интоксикации и виду иммунодефицита.

Врожденный сифилис. Возникает при внутриутробном заражении плода от больной матери. Различают врожденный сифилис плода, сифилис детей грудного возраста, сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет) и поздний врожденный сифилис (от 4 до 17 лет).

При сифилисе плода плацента, как правило, больших размеров. Если заражение плода происходит на V —VI мес беременности, могут наступить преждевременные роды. Плод рождается мертвым, мацерированным, с поражением печени, селезенки, легких. При заражении матери в последние месяцы беременности признаки сифилиса у ребенка могут появиться через несколько недель, а положительная реакция Вассермана — на 3-м месяце жизни.

Сифилис детей грудного возраста является непосредственным продолжением сифилиса плода. Ребенок беспокоен, вяло сосет грудь, отмечаются страдальческое выражение лица, бледно-серый цвет кожи, слабое нарастание массы тела, потливость, беспричинное повышение температуры тела, расстройство пищеварения. В ряде случаев наблюдается сифилитическая пузырчатка, которая в отличие от эпидемической пузырчатки новорожденных обнаруживается при рождении или в первые дни жизни и локализуется преимущественно на подошвах и ладонях. Появляются пузыри величиной от горошины до вишни на воспаленном основании, наполненные серозно-гнойной или геморрагической жидкостью с большим количеством бледных трепонем. При вскрытии пузырей образуются эрозии, эпителизирующиеся по мере рассасывания инфильтрата. Диффузное уплотнение кожи (инфильтрация Хохзингера) встречается у 60-65% больных на 8—10-й неделе жизни. На лице, волосистой части головы, ягодицах, подошвах и ладонях кожа инфильтрирована, имеет буровато-красный цвет, блестит. Губы утолщены, отечны, в трещинах. Вокруг рта на всю жизнь остаются рубцы. Инфильтрация волосистой части головы, ресниц и бровей заканчивается выпадением волос. На 4 —8-й неделе жизни на лице, наружной поверхности конечностей и подошвах может появиться папулезная сыпь коричнево-красного цвета, резко отграниченная от окружающей кожи.

Сравнительно частый симптом — сифилитический насморк. С рождения нос ребенка заложен, затем появляются слизисто-гнойные или сукровичные выделения, ссыхающиеся в корки. Дыхание резко затруднено, сосание невозможно. В запущенных случаях может наступить разрушение хрящевой перегородки носа и твердого неба (седловидный нос, готическое небо). При поражении гортани голос хриплый, афоничный. Специфические изменения костей, чаще всего остеохондрит, носят системный характер. Почти всегда поражаются печень и селезенка, они увеличены, плотны. Живот вздут, возможны асцит ижелтуха. В легких отмечается диффузное разрастание соединительной ткани в окружности альвеол и мелких сосудов — так называемая белая пневмония, которая проявляется цианозом, одышкой, носит затяжной характер и имеет склонность к абсцедированию. Возможно поражение почек, желудочно-кишечного тракта, ЦНС (менингит, гидроцефалия), сердца (эндомиокардит).

Преобладающим симптомом сифилиса раннего детского возраста являются кондиломы заднепроходного отверстия. На коже возможны плотные узлы (гуммы) и мокнущие папулы в складках, часто выпадают волосы, поражаются кости, яички, ЦНС (умственная отсталость, атрофия зрительного нерва, эпилепсия, менингит). В головном мозге могут возникать гуммы.

Поздний врожденный сифилис является рецидивом сифилиса, перенесенного и не вылеченного в раннем детском возрасте. Выделяют достоверные и вероятные признаки позднего врожденного сифилиса. К достоверным признакам относят так называемую триаду Гетчинсона: зубы бочкообразной формы с полулунной выемкой по жевательному краю (гетчинсоновские зубы), кератит, глухота в результате поражения лабиринта. Вероятными признаками являются саблевидные голени, ягодицеобразный череп, готическое небо, отсутствие мечевидного отростка грудины и др. Возможны сифилиды на коже, поражения печени, селезенки, сердечно-сосудистой и эндокринной систем; нарушение речи, умственная отсталость.

Ребенок с активными проявлениями сифилиса на коже и слизистых оболочках заразен для окружающих, поэтому при уходе за ним персонал должен работать в резиновых перчатках, дезинфицировать руки. Обо всех детях, больных ранним врожденным сифилисом, необходимо сообщать в детские консультации по месту жительства. При подозрении на врожденный сифилис кровь ребенка направляют на серологическое исследование. Больного ребенка помещают для лечения в стационар кожно-венерологического диспансера.

Лечение сифилиса комплексное. Назначают антибиотики, препараты висмута и йода (по схемам); для повышения сопротивляемости организма к инфекции — пирогенал, продигиозан и др.; аутогемотерапию, витамины группы В, биогенные стимуляторы (алоэ, стекловидное тело и др.). Полноценное лечение, особенно начатое в ранние периоды болезни, обеспечивает излечение больных.

При врожденном сифилисе систематическое лечение с 1-го месяца жизни может привести к полному выздоровлению.

Профилактическое лечение проводят детям, родившимся от матерей, больных сифилисом, которые ранее не лечились или лечились недостаточно, даже при отсутствии у детей клинических симптомов и отрицательных результатах серологических реакций. По окончании лечения дети остаются под наблюдением диспансера в течение 5 лет.

Общественная и личная профилактика сифилиса проводится по общим правилам борьбы с венерическими болезнями и включает следующие мероприятия.

1) полноценный поименный учет больных венерическими болезнями. На больного с впервые установленным диагнозом венерической болезни врач, установивший этот диагноз, независимо от его специальности, заполняет специальное извещение. При установлении заразной формы сифилиса в течение 24 ч направляют экстренное извещение районному эпидемиологу, который обязан контролировать своевременность госпитализации больного, обследование членов его семьи и лиц, бывших с ним в тесном бытовом или половом контакте, выявление и лечение лица, явившегося источником заражения;

2) обязательная госпитализация всех больных заразными формами сифилиса в течение 24 ч по установлении диагноза в кожно-венерологический стационар или отделение соматической больницы (районной, участковой) в отдельную палату. Лечению в стационаре подлежат также беременные и дети, больные сифилисом;

3) срочное привлечение к обследованию членов семьи заболевшего. Выявленных при этом больных, а также больных, послуживших источником заражения, лечат по утвержденным схемам. Остальные лица, находившиеся в тесном контакте с больными, получают профилактическое лечение. Вызовы на обследование проводят патронажные сестры: при этом следует строго соблюдать правила деонтологии, не разглашая сведений о больном;

4) систематический контроль за аккуратностью проведения лечения (напоминания, вызовы через патронажную сестру или закрытым письмом). В случаях перемены места жительства больного необходимо уведомить об этом венерологическое отделение по новому месту жительства. Больного снимают с учета по старому месту жительства только после получения уведомления о взятии его на учет по новому месту жительства;

5) осмотр детей, поступивших в детские учреждения, врачом-педиатром. При подозрении на венерическую болезнь их направляют на консультацию к дерматологу. Персонал детских учреждений подвергают медосмотру не реже 1 раза в 6 мес. Дети, болевшие заразными формами сифилиса, только после двух курсов лечения могут быть допущены в детские учреждения при условии систематического врачебного наблюдения. Детей, больных врожденным сифилисом (серопозитивным), при отсутствии у них клинических проявлений можно допускать в детские учреждения после одного курса специфического лечения при условии диспансерного наблюдения. Дети, поступающие в дома ребенка, детские дома, интернаты, проходят клиническое и серологическое обследование;

6) профилактические мероприятия в отношении врожденного сифилиса: клиническое и серологическое обследование беременных (в первой и второй половине беременности); расследование каждого случая раннего врожденного сифилиса; установление тесной связи между венерологическим учреждением, женской консультацией и родильным домом с целью взаимного уведомления о больных;

7) гигиеническое воспитание населения.

В гинекологических, урологических и зубоврачебных кабинетах необходимо тщательно стерилизовать инструментарий. При всех случаях подозрения на сифилис (эрозии и язвы в области половых органов, высыпания на слизистой оболочке полости рта и др.) больные должны быть направлены на обследование к врачу-венерологу; при этом нельзя назначать антибиотики даже местно, так как это резко затрудняет обнаружение бледных трепонем; до направления к врачу следует ограничиться лишь примочками изотоническим раствором хлорида натрия.

Большая роль принадлежит личной профилактике. При случайной половой связи рекомендуется немедленно после полового сношения тщательно обмыть половые органы и прилежащие области тела теплой водой с мылом, обработать гибитаном. В случае подозрения на заражение сифилисом необходимо обратиться на пункт венерологической помощи или в ближайшее лечебное учреждение, где производят промывание уретры раствором перманганата калия, закапывают в уретру раствор протаргола и втирают в кожу 33% каломельную мазь.

Вирус краснухи относится к тогавирусам (семейство Togaviridae, род Rubivirus). Вирионы представляют собой сферические частицы диаметром 60-70 нм, на поверхности расположены редкие ворсинки длиной 8 нм, содержат РНК. В отличие от других тогавирусов вирус краснухи содержит нейраминидазу. Вирус патогенен для некоторых видов обезьян. Способен размножаться на многих клеточных культурах, но цитопатическое действие оказывает лишь на немногих, в частности на культуре ВНК-21 (хомячковые). Вирус краснухи агглютинирует эритроциты голубей, гусей, обладает гемолитическими свойствами. Во внешней среде вирус нестоек, быстро погибает при высушивании, при изменениях рН (ниже 6,8 и выше 8,0), под влиянием ультрафиолетовых лучей, эфира, формалина и других дезинфицирующих веществ.

Источником инфекции является только человек. Это или больные клинически выраженной формой краснухи, или лица, у которых краснуха протекает атипично, без сыпи, а также дети с врожденной краснухой, в организме которых вирус может сохраняться в течение многих месяцев (до 1,5 лет и более). До введения в практику активной иммунизации краснуха встречалась в виде эпидемических вспышек с интервалом 6-9 лет. Введение прививок проявилось в резком снижении заболеваемости. Так, в США в 1964 г. зарегистрировано более 1,8 млн больных краснухой, причем в результате врожденной краснухи родилось свыше 20 000 детей с аномалиями развития. В 1984 г. краснухой заболело всего 745 человек. В межэпидемическое время наблюдаются спорадические случаи. Максимальное число заболеваний регистрируется в апреле-июне. Во время эпидемической вспышки заболевают не только дети, но и взрослые, особенно в организованных коллективах (военно-служащие и др.). Особую опасность краснуха представляет для беременных вследствие внутриутробной инфекции плода. Вирус краснухи выделяется во внешнюю среду за неделю до появления сыпи и в течение недели после высыпания. Заражение происходит воздушно-капельным путем (у беременных - трансплацентарно).

Патогенез. Вирус краснухи при естественной инфекции проникает в организм через слизистые оболочки дыхательных путей, хотя в эксперименте на добровольцах удавалось вызвать заболевание и при интрадермальном введении вируса. В дальнейшем наступает вирусемия. Гематогенно вирус разносится по всему организму, обладает дерматотропными свойствами, вызывает изменения лимфатических узлов, которые увеличиваются уже в конце инкубационного периода. В это время вирус можно выделить из носоглотки. С появлением сыпи вирус в крови и в носоглотке не обнаруживается, но в некоторых случаях выделение его продолжается 1-2 нед после высыпания. Антитела в сыворотке появляются через 1-2 дня после высыпания. В дальнейшем титр их нарастает. После перенесенного заболевания антитела сохраняются в течение всей жизни. Титр комплементсвязывающих антител постепенно снижается. Иммунитет стойкий пожизненный.

Вирус краснухи обладает тропизмом к эмбриональной ткани, значительно нарушает развитие плода. Частота поражений плода зависит от сроков беременности. Заболевание краснухой на 3-4-й неделе беременности обусловливает врожденные уродства в 60% случаев, на 9-12-й неделе - в 15% и на 13-16-й неделе - в 7% случаев. При заболевании беременных краснухой во время вирусемии вирус попадает в плаценту, там размножается и инфицирует плод. Инфекция вызывает нарушения митотической активности, хромосомные изменения, что приводит к отставанию в физическом и умственном развитии. При врожденной краснухе, несмотря на наличие в сыворотке крови антител к вирусу краснухи, возбудитель длительное время (до 31 мес) сохраняется в организме ребенка. Ребенок в течение всего этого времени может быть источником инфекции для других детей.

Симптомы и течение. Инкубационный период длится от 11 до 24 дней (чаще 16-20). Общее состояние больных краснухой страдает мало, поэтому часто первым симптомом, обращающим на себя внимание, является экзантема. Больные отмечают небольшую слабость, недомогание, умеренную головную боль, иногда боли в мышцах и суставах. Температура тела чаще остается субфебрильной, хотя иногда достигает 38-39°С и держится 1-3 дня. При объективном обследовании отмечаются слабо выраженные симптомы катара верхних дыхательных путей, небольшая гиперемия зева, инъекция сосудов конъюнктивы. С первых дней болезни появляется генерализованная лимфаденопатия. Особенно выражены увеличение и болезненность заднешейных и затылочных лимфатических узлов. Иногда все эти симптомы выражены слабо, и болезнь обращает на себя внимание лишь при появлении сыпи. Заболевание может протекать в разных формах. Общепринятой классификации клинических форм краснухи нет. По нашему мнению, необходимо выделить следующие клинические формы краснухи.

Алкогольная фетопатия. Синдром алкогольной фетопатии (синдром плодного алкоголизма, алкогольный синдром плода, алкогольная эмбриопатия). Еще в 1972 г. O.Ulleland обратила внимание на то, что у матерей, страдающих алкоголизмом, дети часто имеют малую массу тела при рождении и задержку психического развития. В 1973 г. R.Jones и D.Smith впервые описали клинически очерченный синдром с множественными пороками развития у 8 детей, родившихся от страдающих алкого-лизмом матерей. Позже появился целый ряд сообщений о таком синдроме. Его частота достаточно велика (0,5—0,1 на 1000 новорожденных) [Jones К., 1997]. Среди причин умственной отсталости алкогольная эмбриопатия в ряде исследований вы-
671
ведена на первое место, достигая иногда 10—20 % среди детей с IQ 50—80 [Olegaard R. et al., 1979; Hagberg В. et al., 1981].
Клиническая картина складывается из характерных краниофациаль- ных аномалий, задержки физического развития и умственной отсталости в сочетании с поведенческими нарушениями.
Краниофациальные аномалии включают в первую очередь микроцефалию и специфическое лицо, строение которого обусловлено главным образом недоразви-тием костей срединной части. Лицо больного характеризуют выпуклый лоб с высту-пающими буграми, короткий нос с широким и плоским переносьем, гипоплазия верхней челюсти — так называемый вогнутый профиль. Очень характерны блефаро- фимоз (укорочение глазных щелей), эпикант. Нередко имеются птоз, микрофталь- мия и косоглазие. Есть и другие особенности лица: узкая красная кайма губ, укороченная верхняя губа, неправильный рост зубов, широкие скулы. Уши обычно неправильной формы, низко или косо расположены. У многих детей отмечены негрубые нарушения в формировании половых органов: гипоплазия полового члена, увеличение клитора.
Наиболее часто встречающимися симптомами, по данным разных авторов, являются микроцефалия разной степени выраженности (93 %), блефарофимоз (92 %), микрофтальмия (80 %), вогнутый профиль (65 %). Нередки также врожденные поро-ки сердца и расщелина губы и неба. Часто встречаются разные аномалии суставов: врожденный вывих бедра, ограничение подвижности локтевых суставов и суставов пальцев. На коже у больного можно отметить пигментные пятна, гемангиомы, участки депигментации.
Практически во всех случаях поражение сопровождается пре- и постнатальным отставанием в физическом развитии: внутриутробная гипотрофия достигает вы-раженной степени и более затрагивает длину тела, чем его массу. В постнатальном периоде гипотрофия более выражена в первые 2 года, затем она несколько вырав-нивается, но все же отставание в физическом развитии остается и в школьном возрасте.
Для всех пораженных характерно наличие изменений дерматоглифики, но без специфических признаков. Неврологические нарушения могут включать нерезко выраженные симптомы пирамидной недостаточности, плохое развитие моторики, а также недостаточность координации движений. Наиболее частым признаком явля-ется мышечная гипотония.
Умственная отсталость практически имеется во всех случаях, но степень ее различна. Наиболее часто встречается неглубокое интеллектуальное недоразвитие (IQ 65-70).
Патологическая анатомия и патогенез. Спектр обнаруженных нейроанатомических изменений свидетельствует о нарушении формирования мозго-вых структур во внутриутробном периоде. Алкогольная эмбриопатия развивается только при употреблении алкоголя женщинами в периоде беременности. Тератоген-ный эффект возникает, очевидно, в первую очередь от воздействия самого алкоголя и продуктов его распада. Не исключена возможность патогенной роли и сопутству-ющих алкоголизму явлений, а именно изменений биохимизма организма матери, плохого питания матери, в частности белкового и витаминного голодания, терато-генное воздействие алкоголя может проявляться не только синдромом алкогольной эмбриопатии, но и неспецифическими проявлениями поражения нервной системы [Куниковская J1.C., 1985]. Иногда у больных отмечаются лишь единичные признаки алкогольной эмбриопатии или они вообще отсутствуют, но имеются лишь снижение интеллекта и другие признаки поражения мозга — так называемый фетальный алко-гольный эффект.
Специфическое лечение пока не разработано. Профилактика заключается в активной борьбе с алкоголизмом и разъяснении большого вреда любых доз алкоголя во время беременности.

Гемолитическая болезнь новорожденных развивается в результате разрушения эритроцитов под влиянием антител, что ведет к накоплению непрямого (связанного с белком) билирубина. Степень поражения ЦНС и других органов зависит не только от уровня билирубина, но и от продолжительности гипербилирубинемии, состояния эндокринной системы новорожденного, а также от количества сывороточного аль-бумина, который обладает способностью связывать непрямой билирубин и тем самым предотвращать его проникновение в ткани. Последствия токсико-аноксичес- кого поражения мозга при гемолитической болезни принято называть билирубино- вой энцефалопатией [Гинзбург С.Э., Таболин В.А., 1963].
Клиническая картина. Для клинических проявлений билирубиновой энцефалопатии, обусловленной гемолитической болезнью новорожденных, харак-терны следующие симптомы: экстрапирамидные двигательные расстройства, диспла- зия зубной эмали и выпадение зубов, дефекты слуха и умственная отсталость. Однако в ряде случаев клиническая картина может быть представлена одним или двумя из этих симптомов.
В неврологическом статусе к числу ранних симптомов, свидетельствующих о поражении подкорковых образований, относятся глазодвигательные расстройства, опистотонус и судороги. Постоянными симптомами, обнаруживающимися с первых месяцев жизни, являются экстрапирамидные двигательные расстройства: гиперки-нетический синдром, атаксия, дистония мышц конечностей, иногда — парезы и параличи.
Особенности проявления психического недоразвития при билирубиновой эн-цефалопатии определяются характером и степенью органического поражения голов-ного мозга. Интеллектуальная недостаточность у разных больных может варьировать от легкой дебильности до идиотии и обычно характеризуется своеобразным дисгар-моническим недоразвитием отдельных психических функций [Сухарева Г.Е., 1965; Калижнюк С.С., 1975].
В структуре интеллектуального дефекта большой удельный вес занимают при-знаки психоорганического синдрома. Более сложная структура обнаруживается у больных с грубыми нарушениями слуха. У них на первый план выступают недоста-точность вербального мышления и несостоятельность при выполнении заданий, связанных с речевой переработкой инструкций, при негрубом недоразвитии нагляд-но-действенного мышления.
Диагноз несложен при учете особенностей клинической картины и данных анамнеза, указывающих на перенесенную гемолитическую болезнь новорожденных, обусловленную несовместимостью матери и плода по резус-фактору. Вместе с тем наличие только факта несовместимости крови без указаний на развитие гемолити-ческой болезни новорожденных (или на начинавшуюся билирубиновую желтуху, прерванную обменным переливанием) еще не свидетельствует об этиологии резус- несовместимости в происхождении умственной отсталости у ребенка.
Лечение. Наиболее эффективным методом лечения является обменное переливание крови, проводимое в первые сутки жизни ребенка, иногда повторно. Цель обменного переливания крови — максимально быстрое выведение из организ-ма новорожденного антител и продуктов гемолиза. Детям с остаточными явлениями билирубиновой энцефалопатии проводят симптоматическую (рассасывающую, сти-мулирующую и восстановительную) терапию.
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ПРОФИЛАКТИКИ, ЛЕЧЕНИЯ, РЕАБИЛИТАЦИИ И ОРГАНИЗАЦИИ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТЬЮ
При описании отдельных клинических форм кратко рассмат-
ривались особенности их лечения. Но важно выделить некоторые общие принципы помощи лицам с интеллектуальным недоразвитием.
Вопросы лечения и реабилитации умственно отсталых тесно взаимо-связаны и охватывают широкий круг медицинских, педагогических и соци-альных мероприятий. Организация всесторонней помощи умственно от-сталым детям в нашей стране осуществляется учреждениями здравоохра-нения, социального обеспечения, просвещения и профессионального обу-чения.
Наиболее важное условие реабилитации умственно отсталых детей — раннее выявление, своевременное и поэтапное оказание лечебной и коррекционно-педагогической помощи, которая осуществляется сетью
677
учреждений, дифференцированных с учетом возраста и степени психичес-кого недоразвития. Эта сеть включает в себя специализированные ясли и дома ребенка для детей с последствиями органических поражений ЦНС и интеллектуальным недоразвитием, детские сады для умственно отсталых детей, вспомогательные школы и школы-интернаты для обучаемых олиго-френов школьного возраста, специализированные профессионально-техни-ческие училища для умственно отсталых подростков, а также интернаты социального обеспечения для глубоко умственно отсталых. Детям с интел-лектуальным дефектом в степени идиотии и имбецильности, а также с более легким интеллектуальным недоразвитием, но с наличием дополнительной симптоматики, затрудняющей обучение и воспитание ребенка, выплачива-ется пенсионное пособие по детской инвалидности.
Отбор детей в специализированные учреждения проводят медико-пси-холого-педагогические консультации. Детей с умственной отсталостью, нуж-дающихся в уточнении диагноза или при декомпенсации осложненных форм олигофрении, направляют в детские психиатрические стационары.
Медикаментозная терапия при умственной отсталости в отношении интеллектуального дефекта недостаточно эффективна. Исклю-чение составляет профилактическая патогенетическая терапия при некото-рых метаболических и эндокринных нарушениях: фенилкетонурия, галакто- земия, фруктозурия, гипотиреоз и др. Поэтому медикаментозная терапия заключается в использовании препаратов общеукрепляющего и стимулиру-ющего действия, а также средств, направленных на устранение ликвороди- намических нарушений, судорожного синдрома и различных осложняющих психопатологических расстройств: двигательной расторможенности, аффек-тивной возбудимости, невротических и неврозоподобных нарушений. Среди препаратов стимулирующего действия прежде всего применяются нейроме- таболические стимуляторы: ноотропил (пирацетам), пантогам, энцефабол (пиридитол), аминалон (гаммалон). Использование нейрометаболических стимуляторов связано с их способностью активировать энергетические про-цессы в нервной клетке, оказывать стимулирующее воздействие на ЦНС с целью активации интеллектуально-мнестических процессов.
Отмечается определенная предпочтительность воздействия различных средств на дополнительную психопатологическую симптоматику. Аминалон и пиридитол эффективны при умственной недостаточности, осложненной синдромом торпидности. При наличии судорожных приступов предпочти-тельнее применение пантогама. Препарат может применяться как изолиро-ванно, так и в комплексе с противосудорожными средствами, особенно в резистентных к антиконвульсантам случаях. Курсовое 2—4-месячное примене-ние пантогама в возрастных дозах эффективно также у больных с тонокло- нической формой заикания и гиперкинезами органофункционального ха-рактера. Пантогам и пирацетам эффективны при сочетании психического недоразвития с двигательной расторможенностью, а при психопатоподобном синдроме с преобладанием психической неустойчивости целесообразна их комбинация с меллерилом или седуксеном [Авруцкая И.Г., 1983].
Все нейрометаболические стимуляторы характеризуются хорошей пере-носимостью, однако у детей с выраженным интеллектуальным недоразви-тием они нередко приводят к усилению двигательной расторможенности, раздражительности, эмоциональной возбудимости, иногда к ухудшению сна и поэтому должны применяться с осторожностью.
Среди других препаратов стимулирующего действия следует назвать глутаминовую кислоту, церебролизин, витамины В[ и В5 — в инъекциях, витамин Bj5 внутрь и др.
Больным с церебрастеническим синдромом, а также при наличии со-судистых и ликвородинамических нарушений показана дегидратационная терапия (внутримышечные инъекции 25 % раствора сульфата магния, прием диакарба, триампура, глицерола и др.), а также препараты сосудистого действия (стугерон, кавинтон и др.).
В целях рассасывания рубцовых изменений в ЦНС целесообразно на-значение йодистых препаратов (сироп йодида железа, 1 % раствор йодида кальция, лидаза), а также препараты алоэ. Умственно отсталым детям с судорожным синдромом наряду с общеукрепляющей и дегидратационной терапией показано непрерывное противосудорожное лечение. Больным оли-гофренией с синдромом двигательной расторможенности, психопатоподоб- ными и неврозоподобными расстройствами показаны нейролептические препараты и транквилизаторы, обладающие седативным эффектом (амина-зин, тизерцин, неулептил, меллерил, элениум, седуксен, триоксазин, фена- зепам и др.).
Лечебно-педагогическая работа должна строиться в каж-дом конкретном случае с учетом клинических особенностей заболевания, структуры интеллектуального дефекта, особенностей личности, речи и мо-торики больных. Большое значение в улучшении нервно-психического раз-вития детей-олигофренов имеют логопедические мероприятия, направлен-ные на формирование речевых функций и устранение дефектов речи. При интеллектуальной недостаточности, сочетающейся с нарушениями в сома-тическом и неврологическом состоянии, а также в двигательной сфере, большое значение имеет лечебная физкультура, способствующая развитию моторики, координации, внимания, подвижности психических процессов, укреплению общего соматического состояния больных.
Трудовая адаптация. Учебно-воспитательная работа во вспо-могательной школе-интернате включает начальные этапы организации тру-дового обучения, которое занимает одно из основных мест в процессе подготовки умственно отсталых детей к самостоятельной общественно-по-лезной деятельности. Социально-трудовая адаптация лиц с умственным недоразвитием имеет ряд специфических особенностей, требует специаль-ных последовательных приемов и методов профессионального обучения с последующим постепенным включением подростков в самостоятельную тру-довую деятельность.

Клинические проявления последствий механической родо­вой травмы и асфиксии обнаруживаются у детей с первых месяцев жизни. Отмечаются отставание в росте и весе, вя­лость, расстройства аппетита, она, запаздывание прорезыва­ния зубов. Дети позже начинают реагировать на окружаю­щее, узнавать родных, рано обнаруживается задержка ста­тических и локомоторных функций. У них отмечается снижение общей реактивности, более тяжелое течение ин­фекционных заболеваний. В неврологиче­ском статусе могут отмечаться очаговые симптомы (парезы и параличи черепных нервов, нередко явления церебрального паралича, судорожные припадки и др.), степень выраженно­сти которых зависит от тяжести поражения мозга.

Интеллектуальное недоразвитие у этих больных может варьировать от легкой дебильности до идиотии. В структуре интеллектуального дефекта отмечается инертность и непо­следовательность мышления, резкое нарушение внимания, снижение смысловой и в большей степени механической па­мяти, нередко с явлениями амнестичеекой афазхимической родовой травмы мозга чаще наблюдаются состоя­ния резкого психомоторного возбуждения, эксплозивность, более грубые расстройства памяти и внимания, нарушения речи, расторможение влечений, а также очаговые неврологи­ческие симптомы и судорожные припадки. Динамика олигофрении в этом случае менее благоприятная. Дети, перенес­шие тяжелую родовую травму, должны в течение года нахо­диться под наблюдением невропатолога. По показаниям не­обходимо проводить им дегидратационную, рассасывающую, стимулирующую или седативную терапию. К числу ранних и постоянных симптомов относятся чрезмерная дви­гательная расторможенность, суетливость, отвлекаемость, обидчивость, плаксивость и легкая возбудимость; реже вя­лость, пассивность, отсутствие побуждений. Нередко вялость и пассивность чередуются с состояниями психомоторной расторможенности, возбуждением, немотивированными коле­баниями настроения. Характерен церебрастенический синдром. Деятельность этих детей страдает также в связи со слабостью побуждений, инертностью психических процессов и психомоторной расторможенностью. На этом фоне легко возникают нарушения поведения.

Ученые от­мечают особенности клинической картины олигофрении, обусловленной асфиксией и родовой травмой, в зависимости от того, какой из этих двух факторов является ведущим. Если заболевание вызвано только асфиксией, клиническая карти­на более однотипна: преобладают астенические проявления в сочетании с вялостью, слабостью побуждений, замедлением психических процессов, эмоциональной лабильностью, быст­рой утомляемостью и истощаемостью. При последствиях механической родовой травмы мозга чаще наблюдаются состоя­ния резкого психомоторного возбуждения, эксплозивность, более грубые расстройства памяти и внимания, нарушения речи, расторможение влечений, а также очаговые неврологи­ческие симптомы и судорожные припадки. Динамика олигофрении в этом случае менее благоприятная. Дети, перенес­шие тяжелую родовую травму, должны в течение года нахо­диться под наблюдением невропатолога. По показаниям необходимо проводить им дегидратационную, рассасывающую, стимулирующую или седативную терапию.

Дата добавления: 2015-07-12