Читайте также:
|
n Нагрузка лактозой (1 г/кг, не более 70,0).
В норме уровень глюкозы в крови увеличивается как минимум на 1,1 ммоль/л.
По генезу синдром мальабсорбции может быть
врожденным (наследственным) или приобретенным.
Врожденный синдром мальабсорбции встречается в 10 % случаев. Это дети с
¡ целиакией;
¡ муковисцидозом;
¡ синдромом Швахмана — Даймонда;
¡ дисахаридазной недостаточностью;
¡ недостаточностью лактазы, сукразы и изомальтазы;
¡ цистинурией (наследственным заболеванием, характери-зующимся нарушением транспорта ряда аминокислот в эпителиальных клетках кишечного тракта);
¡ болезнью Хартнупа (мальабсорбцией триптофана в результате нарушения транспортной функции клеток слизистой оболочки кишечника).
Муковисцидоз
Наследственное заболевание, в основе которого лежит патология экзокринных желез, нарушение электролитного обмена и изменения соединительной ткани, протекающее с преимущественным поражением органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.
Заболевание имеет аутосомно-рецессивный характер наследования.
Патогенез
Нарушение реабсорбции натрия на уровне экскреторных каналов всех экзокринных желез,
нарушение состава гликопротеидов в слизеобразующих железах, - все это → повышение вязкости секретов → застой, расширение выводящих протоков желез, атрофия железистой ткани → прогрессирование фиброза
Клинические формы болезни
n Смешанная с одновременным поражением пищеварительной и бронхолегочной системы (75-80%)
n Преимущественно легочная (15-20%)
n Преимущественно кишечная (5%0
n Мекониевая непроходимость (5-10%)
По различным данным заболевание встречается с частотой
от 1: 2500 до 1: 8000 новорожденных,
что свидетельствует о значительной распространенности носительства соответствующего гена.
Клинические проявления легочной формы возникают с первых месяцев жизни: рецидивирующий обструктивный бронхит, пневмония.
Кишечная форма манифестирует также на первом году жизни: плохая прибавка массы тела, учащение и изменение стула с вкраплениями жира, сухость во рту, симптом «соленого ребенка».
Критерии диагностики
Анамнестические
n Случаи смерти новорожденных от кишечной непроходимости
n Наличие хронических бронхолегочных заболеваний среди родственников ребенка
n Рецидивирующие бронхолегочные заболевания, рефрактерные к традиционному лечению
Дата добавления: 2015-07-12; просмотров: 48 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
| Причины синдрома мальабсорбции | | | Параклинические |