Обязательные лабораторные исследования. Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю).

Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю).

Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи, суточная протеинурия.

Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, креатинин), Ат к н-ДНК, биопсия (при необходимости) слизистой носа или легкого.

Обязательные инструментальные исследования

Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки, при необходимости – бронхоскопия.

Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии.

Консультации специалистов по показаниям

Диагностика

Для установления диагноза грануломатоза Вегенера достаточно 2 и более критерия.

Leavitt et al.: The American College of Rheumatology, 1990.

Критерии	Определение
1. Воспаление носа и полости рта	Язвы в полости рта: гнойные или кровяные выделения из носа
2. Изменения при рентгенологическом исследовании легких	Узелки, инфильтраты или полости
3 Изменения мочи	Микрогематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцицитов в осадке мочи
4. Биопсия или кровохарканье	Гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве

Индекс активности

Модифицированный Е.В. Кауфман, 1995

Синдромы	Клиническое проявление	Баллы
1. Кожные появления	Пурпура, узелки по ходу сосудов, ливедо, инфаркты кожи, ишемические язвы дистальных фаланг пальцев.
2. Суставные появления:	Неэрозивный артрит 2-х или более периферических суставов или появление артралгий и миалгий.
3. ЛОР – органы	Развитие язвенного поражения полости рта, носа, отита, потери слуха, синусит, субглоточного стеноза.
4. Полинейропатия.	Прогрессирующая дистальная симметричная полинейропатия и/или множественные мононевриты.
5. Глазные проявления	Обострение или появление кератита, язв роговицы, конъюнктивита, увеита, псевдоопухоли орбиты, неврита зрительного нерва, окклюзии вен сетчатки
6. Абдоминальные проявления.	Любые из следующих: кишечная ангина, абдоминальная ишемия, диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи и/или диареи, кровотечения.
7. Легочные проявления.	Появление новых или утяжеление: кашеля, кровохарканья, плеврита, инфильтратов, узлов на рентгенограмме, пневмонит, постепенно усиливающаяся одышка
8. Почечные проявле­ния:	Любые из следующих: протеинурия > 500 мг/день, мочевые цилиндры, микрогематурия (или макро-)
9. Кардиальные проявления.	Любые из следующих: перикардит, коронариит, инфаркт миокарда, миокардит и/или эндокардит.

* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 – 3 балла - минимальная степень активности; 4 – 7 баллов – средняя степень активности; 8 и более баллов – высокая степень активности;

Характеристика лечебных мероприятий

Задачи терапии

· Уменьшение симптомов

· Предотвращение развития органной недостаточности

· Сохранение качества жизни

Дата добавления: 2015-11-26