Б. Образование хиломикронов

Жиры, образовавшиеся в результате ресинтеза в клетках слизистой оболочки кишечника, упаковываются в ХМ. Основной апопротеин в составе ХМ - белок апоВ-48. Этот белок закодирован в том же гене, что и белок ЛПОНП - В-100 (табл. 8-5), который синтезируется в печени. В кишечнике в результате посттранскрипционных превращений "считывается" последовательность мРНК, которая кодирует только 48% от длины белка В-100, поэтому этот белок называется апоВ-48. Белок апоВ-48 синтезируется в шероховатом ЭР и там же гликозилируется. Затем в аппарате Гольджи происходит формирование ХМ, называемых "незрелыми". По механизму экзоцитоза они выделяются в хилус, образующийся в лимфатической системе кишечных ворсинок, и через главный грудной лимфатический проток попадают в кровь. В лимфе и крови с ЛПВП на ХМ переносятся

Таблица 8-5. Липопротеины - транспортные формы липидов

Типы липопротеинов	Хиломикроны (ХМ)	ЛПОНП	ЛППП	ЛПНП	ЛПВП
Состав, %
Белки
ФЛ
ХС
ЭХС
ТАГ
Функции	Транспорт липидов из клеток кишечника(экзогенных липидов)	Транспорт липидов, синтезируемых в печени (эндогенных липидов)	Промежуточная форма превращения ЛПОНП в ЛПНП под действием фермента ЛП-липазы	Транспорт холестерола в ткани	Удаление избытка холестерола из клеток и других липопротеинов. Донор апопротеинов А, С-П
Место образования	Эпителий тонкого кишечника	Клетки печени	Кровь	Кровь (из ЛПОНП и ЛППП)	Клетки печени - ЛПВП-пред-шественники
Плотность, г/мл	0,92-0,98	0,96-1,00		1,00-1,06	1,06-1,21
Диаметр частиц, нМ	Больше 120	30-100		21-100	7-15
Основные аполипопротеины	В-48 С-П Е	В-100 С-П Е	В-100 Е	В-100	A-I С-II Е

Примечания: ФЛ - фосфолипиды; ХС - холестерол; ЭХС - эфиры холестерола; ТАГ - триацилглицеролы.
Функции апопротеинов

• В-48 - основной белок ХМ;
• В-100 - основной белок ЛПОНП, ЛПНП, ЛППП, взаимодействует с рецепторами ЛПНП;
• С-II - активатор ЛП-липазы, переносится с ЛПВП на ХМ и ЛПОНП в крови;
• Е - взаимодействует с рецепторами ЛПНП;
• A-I - активатор фермента лецитингхолестеролацилтрансферазы (ЛХАТ).

апопротеины Е (апоЕ) и С-П (апоС-П); ХМ превращаются в "зрелые". ХМ имеют довольно большой размер, поэтому после приёма жирной пищи они придают плазме крови опалесцирующий, похожий на молоко, вид. ХМ транспортируют жир к различным тканям, где он утилизируется, поэтому концентрация ХМ в крови постепенно снижается, и плазма опять становится прозрачной. ХМ исчезают из крови в течение нескольких часов.

При редком наследственном заболевании - дефекте гена апопротейна В - нарушается синтез белков апоВ-100 в печени и апоВ-48 в кишечнике. В результате в клетках слизистой оболочки кишечника не формируются ХМ, а в печени - ЛПОНП. В клетках этих органов накапливаются капельки жира. Такое заболевание называется абеталипопротеинемия, так как второе название ЛПОНП - пре-β-липопротеины.

Рис. 8-19. Разделение липопротеинов сыворотки крови. А - метод ультрацентрифугирования. Б - метод электрофореза в полиакриламидном геле через 2 ч после еды.

---

Дата добавления: 2015-10-29