Классификация. Системная склеродермия

Системная склеродермия

Системная склеродермия — полиорганное заболевание, поражающее кожу, сосуды и мно-

гие внутренние органы, в том числе сердце, легкие, ЖКТ. Поражение кожи сводится к воспа-

лению, склерозу и сосудистым нарушениям.

Синонимы: sclerodermia systemica, прогрессирующий системный склероз.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Начало в 30—50 лет.

Пол

Женщины болеют в 4 раза чаще.

Этиология Неизвестна.

Классификация

Различают две формы системной склеродермии — с очаговым поражением кожи (ак-

росклеротическую) и с диффузным поражением кожи (диффузную). На долю акроскле-ротической

формы приходится 60% случаев; заболевают в основном немолодые женщины, долго страдавшие

синдромом Рей-но. Поражаются кисти, стопы, лицо и предплечья. Болезнь развивается медлен-

но, поражение внутренних органов может появиться лишь спустя много лет. Характерно нали-

чие антител к центромерам. Один из вариантов акросклеротической формы системной склеро-

дермии — синдром CREST. При диффузной форме заболевание начинается бурно, сопровождается

генерализованным поражением кожи (не только кистей и стоп, но и туловища), артритом, тен-

довагинитом и быстрым вовлечением в процесс внутренних органов. Антитела к центромерам

выявляют редко, но у 30% больных обнаруживают антитела к антигену SCL-70 (ДНК-

топоизомеразе типа I). Синдром CREST

Назван по первым буквам входящих в него симптомов: Calcinosis cutis — кальциноз

кожи, Raynaud's phenomenon — синдром Рей-но, Esophageal dysfunction — дисфункция пищево-

да, Sclerodactyly — склеродактилия и Telangiectasia — телеангиэктазии.

Дата добавления: 2015-08-18