Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи

• Кисти и стопы. Ранние стадии: синдром Рейно с трехфазным изменением окраски кожи

— побледнение, посинение, покраснение (рис. 15-27). Отек кистей и стоп, не оставляющий

ямки при надавливании. Болезненные язвы на кончиках пальцев (рис. 15-28) и над межфалан-

го-выми суставами. После заживления остаются вдавленные рубцы. Поздние стадии: склеродак-

тилия с коническим сужением пальцев к периферии; лоснящаяся, атрофированная, стянутая

кожа; сгиба-тельные контрактуры; резорбция костной ткани, приводящая к утрате дистальных

фаланг (рис. 15-27).

• Лицо. Ранние стадии: периорбитальный отек. Поздние стадии: искажение черт лица,

маскообразное лицо (рис. 15-29), кисетный рот (истончение губ, микростома, радиальные

морщины вокруг рта), уменьшение и заострение носа.

• Изъязвление. На кончиках пальцев из-за окклюзии сосудов (рис. 15-28).

• Кальциноз кожи. Очаги обызвествления образуются над костными выступами, а также

на любых пораженных склерозом участках. Иногда они вскрываются с образованием язв и выде-

лением белой крош-коватой массы.

• Синдром CREST. Множественные телеангиэктазии, создающие крапчатый рисунок (рис.

15-30). Излюбленная локализация — лицо, шея, верхние отделы туловища, кисти, губы, слизи-

стая рта и ЖКТ.

Рисунок 15-27. Системная склеродермия: синдром Рейно и склеродактилия. Кисти отеч-

ны (ямка при надавливании не остается); кожа лоснится, малоподвижна и натянута; волос

нет; бледные участки кожи (спазм сосудов) располагаются вперемешку с красными (гипере-

мия). Кончики пальцев сужаются на конус, ногти деформированы, дистальная фаланга указа-

тельного пальца левой руки частично утрачена

Рисунок 15-28. Системная склеродермия: склеродактилия. Болезненные язвы на кончи-

ках пальцев напоминают крысиные укусы

Цвет. Генерализованная гиперпигментация. На пораженных склерозом участках кожи —

послевоспалительная гипер- и гипопигмен-тация.

Пальпация. Ранние стадии: кожа уплотнена, эластичность утрачена. Поздние стадии:

кожа гладкая, стянутая, плотная и неподвижная. При движениях в суставах, особенно в ко-

ленных, ощущается крепитация. Локализация. Ранние стадии: пальцы рук, кисти. Поздние ста-

дии: руки, туловище, лицо, ноги.

ВОЛОСЫ И НОГТИ

Поредение и полное выпадение волос на дистальных отделах конечностей. Утрата пото-

вых желез, ангидроз. Телеангиэктазии ногтевых валиков, гигантские капилляры сосочков дер-

мы. Когтевидная деформация ногтей на укороченных фалангах (рис. 15-27).

Слизистые

Склероз уздечки языка; иногда болезненное уплотнение десен и языка.

Другие органы

Пищевод. Дисфагия, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит. Желудок и кишечник.

Поражение тонкой кишки сопровождается запорами, поносом, метеоризмом и нарушениями всасы-

вания. Легкие. Пневмосклероз и альвеолит. Снижение жизненной емкости легких из-за ригид-

ности грудной стенки. Сердце. Нарушения проводимости, сердечная недостаточность, перикар-

дит. Почки. Поражены у 45% больных. Постепенно нарастающая почечная недостаточность, зло-

качественная артериальная гипертония. Опорно-двигательная система. Синдром запястного

канала, мышечная слабость.

Дата добавления: 2015-08-18