Клиника

Читайте также:

Более чем в половине случаев заболевание начинается с увеличения шейных и надключичных лимфатических узлов. Увеличенные узлы обычно безболезненные, не спаяны с кожей, при пальпации плотноэластической консистенции, могут образовывать крупные конгломераты. Появление лимфаденопатии обычно не сопровождается общими симптомами, но возможны повышение температуры тела, потливость по ночам, кожный зуд. У 20 % больных, чаще молодого возраста, начало заболевания связано с увеличением лимфатических узлов средостения. Это может проявляться сухим кашлем, одышкой, при больших размерах лимфатических узлов - признаками сдавления верхней полой вены. В части случаев (7-10%) болезнь начинается с лихорадки, ночных потов, похудания, выраженной астении, при этом увеличение лимфатических узлов может появиться позднее. Лихорадка и общая интоксикация как начальные признаки являются плохими прогностическими признаками и нередко сочетаются с гистологической картиной лимфоидного истощения. Повышение температуры тела обычно имеет перемежающийся характер, при подостром течении и в терминальной стадии наблюдается волнообразная лихорадка с прогрессирующим укорочением интервалов между волнами.
Начавшись с поражения лимфатических узлов, процесс затем распространяется практически на все органы. У большинства больных увеличена селезенка, выявляются очаги инфильтрации в легких, инфильтрация плевры с накоплением жидкости в плевральной полости, в которой иногда обнаруживают клетки Березовского - Штернберга. При инфильтративном росте опухоли средостения возможно поражение (прорастание) перикарда, трахеи, пищевода.
Печень обычно увеличивается уже на поздних стадиях заболевания, поражение органа проявляется неспецифическими симптомами - увеличением уровня в сыворотке крови щелочной фосфатазы, снижением содержания альбуминов; специфические гистологические признаки обнаруживают при биопсии.

В зависимости от степени распространенности процесса выделяют 4 классические стадии лимфогранулематоза [Ann Arbor, 1971]; каждая стадия подразделяется на 2 подгруппы - А (при отсутствии) и Б (при наличии общих симптомов - лихорадки, ночных потов, снижения массы тела). Буквой «Е» обозначают локализацию процесса во внелимфатическом органе, «S» - в селезенке. Стадия I. Поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного внелимфатического органа (IE). Стадия II. Поражение лимфатических узлов двух областей и более по одну сторону диафрагмы (II) или то же и локализованное поражение одного внелимфатического органа (НЕ) по ту же сторону диафрагмы. Стадия III. Поражение лимфатических узлов любых областей по обеим сторонам диафрагмы (III), сопровождающееся или локализованным поражением одного внелимфатического органа (IIIE), или поражением селезенки (IIIS), или поражением и того и другого органа (IIIES). Стадия IV. Диффузное поражение одного или более органов с поражением лимфатических узлов или без него.
Диагноз и дифференциальный диагноз

Даже при убедительной клинической картине диагноз лимфогранулематоза должен быть подтвержден морфологически, т. е. нахождением в гистологическом препарате многоядерных клеток Березовского - Штернберга. Наличие только одних одноядерных клеток Ходжкина достаточно для уточнения поражения отдельных органов у больных с уточненным диагнозом, но еще не является основанием для установления первичного диагноза. При подозрении на поражение какого-либо органа необходимо использовать все методы, принятые для исследования данной области, и провести диагностическую биопсию.
С целью выявления поражения лимфатических узлов средостения и корней легких, легочной ткани, плевры применяют рентгенологические методы исследования, включая компьютерную томографию, радиоизотопное исследование; при отсутствии увеличения периферических лимфатических узлов, производят медиастиноскопию с биопсией или диагностическую торакотомию. Для выявления увеличения лимфатических узлов брюшной полости и забрюшинного пространства используют лимфографию (радиоизотопную и контрастную), компьютерную и ультразвуковую томографию. Для оценки состояния селезенки, печени, брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлов в последние годы достаточно широко применяют диагностическую лапаротомию со спленэктомией, что позволяет уточнить стадию болезни и определить тактику лечения. Радиоизотопное исследование с технецием и стронцием дает возможность выявить процесс в костях раньше, чем рентгенологические методы, однако достоверным критерием поражения костей являются данные гистологического исследования трепаната кости.

Дифференциальную диагностику приходится проводить со многими заболеваниями. Увеличение лимфатических узлов области шеи у молодых людей отмечается при инфекционном мононуклеозе, других вирусных инфекциях, токсоплазмозе, у пожилых людей - может быть проявлением опухоли головного мозга. Увеличение подмышечных лимфатических узлов, особенно одностороннее, требует тщательного обследования для исключения опухолей грудной клетки, паховая лимфаденопатия может быть обусловлена инфекцией или карциномой гениталий или прямой кишки. Увеличение лимфатических узлов средостения и корней легких наблюдается при саркоидозе, в этом случае поражение обычно двустороннее. При разграничении лимфогранулематоза и первичного туберкулеза, для которого также характерно одностороннее поражение прикорневых лимфатических узлов, необходимо учитывать отсутствие вовлечения в процесс при туберкулезе лимфатических узлов медиастинальной группы. У пожилых людей при лимфаденопатии такой локализации нужно думать о возможности бронхогенного рака легких, опухолях средостения другого вида.
Лимфогранулематоз практически во всех случаях приходится дифференцировать с неходжкинскими лимфомами и внекостномозговыми проявлениями других гемобластозов. Подозревать лимфогранулематоз следует и при высокой лихорадке без лимфаденопатии после исключения у больных инфекции, в первую очередь подострого инфекционного эндокардита, СКВ, опухолей другой природы, в этой ситуации проводят тщательное исследование, направленное на выявление труднодоступных лимфатических узлов, в том числе диагностические торако- и лапаротомию.

2. Гіпотиреоз у дітей. Класифікація. Етіологія, патогенез. Клініка гіпотиреозу у новонароджених.

Гіпотиреоз – це клінічний синдром, спричинений тривалим, стійким дефіцитом гормонів щитоподібної залози в організмі або зниженням їхнього біологічного ефекту на тканинному рівні.

КЛАСИФІКАЦІЯ

І. За рівнем ураження розрізняють:

1. Первинний (тиреогенний), обумовлений тиреоїдною недостатністю внаслідок патологічного процесу безпосередньо в щитоподібній залозі.

2. Вторинний (гіпофізарний), який виникає внаслідок порушення регуляції функції щитоподібної залози з боку гіпофіза.

3. Третинний (гіпоталамічний) виникає при порушенні гіпоталамічної регуляції тиреоїдної функції.

4. Тканинний (транспортний, переферичний) виникає при резистентності до гормонів щитоподібної залози.

ІІ. Гіпотиреоз у дітей може бути вродженим та набутим. Частіше спостерігається вроджена форма захворювання.

ІІІ. За перебігом вроджений гіпотиреоз поділяють на транзиторний, субклінічний та маніфестний.

ІV. За станом компенсації:

· Компенсований

· Некомпенсований

ПАТОГЕНЕЗ.

Патогенез гіпотиреозу визначається порушенням метаболізму та функціонального стану органів та систем, обумовлених недостатністю тиреоїдних гормонів. Тиреоїдна недостатність характеризується сповільненням всіх процесів обміну. Зменшується утилізація кисню тканинами.

КЛІНІКА.

Клінічні прояви гіпотиреозу залежать від віку, в якому виникає недостатність функції щитоподібної залози, його перебігу та тривалості.

Клінічна картина вродженого гіпотиреозу може проявитись уже в перші дні життя дитини. Звертає увагу переношена вагітність, маса тіла при народженні більша за 4000 г, набряклість. При більш вираженому ступені вродженого гіпотиреозу у дитини в неонатальний період мають місце також наступні клінічні симптоми: тривала жовтяниця; суха шкіра; щільні набряки на тильних поверхнях кисті, ступні, у надключичних ямках; набряклість обличчя; напіврозкритий рот, збільшені в розмірах язик та губи; осиплий грубий голос. Відзначається в’ялість, сонливість. Дитина рідко плаче. Акт смоктання ослаблений, апетит знижений. Відмічаються ознаки незрілості новонародженого при доношеній вагітності. Пізнє відпадання пупкового канатика. Пупкова ранка заживає повільно. Відмічається гіпорефлексія. Пізно відходить меконій.

Часто спостерігаються різні респіраторні синдроми – шумне дихання, іноді типове стридорозне, утруднене носове дихання. Може відмічатись типовий дистрес-синдром. Межі серця розширені. Більш, ніж у половини хворих відзначається брадикардія, вислуховується систолічний шум.

У дітей старше 3-х місяців починає привертати увагу затримка психофізичного розвитку. Діти довго не тримають голівку, пізно починають сидіти та ходити. Значно порушуються терміни та порядок прорізування зубів, частий карієс. Затримується закриття великого тім’ячка, яке довго (навіть до 8-9 років) може бути відкритим. Тіло будова диспропорційна – короткі кінцівки, відносно довгий тулуб, кисті рук широкі із короткими пальцями. Відмічаються грубі риси обличчя, запале широке перенісся, сідлоподібний ніс, гіпертелоризм з вузькими очними щілинами.

Постійним клінічним симптомом гіпотиреозу є виражений слизовий набряк. Діти мають надлишкову масу внаслідок затримки води в організмі. Характерна локалізація набряку в ділянках лобу, на губах, щоках, навколо орбіт (пери орбітальний набряк). Повіки нависають, очні щілини вузькі. Риси обличчя згладжені. Міміка відсутня. Язик набряклий, висунутий з рота. Шкіра бліда, суха, лущиться внаслідок зниження секреції потових та сальних залоз. Характерні трофічні розлади її придатків: сухе, ламке волосся. Нігті ламкі, ростуть повільно. Потовиділення різко знижене.

Часті симптоми гіпотиреозу – зміни функціонального стану скелетних м’язів. У дітей відмічається втомлюваність, млявість, повільність рухів, м’язова гіпотонія. Відмічаються зміни з боку шлунково-кишкового тракту – метеоризм, закрепи.

Страждають також і інші органи та системи. Недостатність функції щитовидної залози призводить до затримки статевого розвитку. Виявляється гіпоплазія та дисфункція статевих залоз.

Особливої уваги при вродженому гіпотиреозі заслуговує нервово-психічний розвиток дитини. Поряд із вираженою затримкою фізичного розвитку, діти відстають від однолітків і у психічному розвитку. Пізно починають говорити, словниковий запас бідний. Знижені пам'ять та інтелект. Діти загальмовані, відстають у навчанні. Їм важко контактувати з людьми. Діти із вродженим гіпотиреозом замкнуті, мовчазні, пасивні, не відчувають інтересу до оточуючого. У них можуть спостерігатись парестезії, ністагм, ураження периферичних нервів. Виявляються зміни з боку нервово-мязевої системи. Може непокоїти біль у м’язах, м’язова слабкість. Швидкість проведення глибоких рефлексів знижується.

Клінічні прояви набутого гіпотиреозу залежать від віку дитини, а також від ступеня порушення тиреоїдної функції.

ДІАГНОСТИКА.

Основним методом діагностики є гормональна діагностика.

3. Мама хлопчика 3 років скаржиться на наявність слабкості, в’ялості, зниженого апетиту, значного нічного потовиділення протягом останніх 3 тижнів. Об’єктивно: справа збільшені шийні лімфатичні вузли до 2см в діаметрі, печінка +3см, селезінка +3см. Рентгенографія ОГК – збільшені паратрахеальні лімфатичні вузли справа. Гемограма: помірний лейкоцитоз, зсув лейкоформули вліво, абсолютна лімфопенія, ШОЕ 56мм/год. Проведена біопсія збільшеного лімфатичного вузла з гістологічним дослідженням – виявлені клітини Березовського-Штернберга.

Завдання:

1. Поставити діагноз, обґрунтувати його. Лімфогранулематоз, ІІВ. Основою діагностики лімфогранулематозу є виявлення клітин Березовського-Штернберга в біоптаті уражених лімфовузлів.

2. Назвати гістологічні варіанти захворюванняу. Нодулярний склероз. Варіант з лімфоїдним переважанням. Змішаноклітинний варіант. Лімфоїдне виснаження.

3. З якими інфекційними захворюваннями необхідно диференціювати лімфопроліферативний синдром? Інфекційний мононуклеоз, лімфаденіт

4. План обстеження даного хворого. ретельна документація усіх визначених пальпаторно уражених лімфатичних вузлів (включно з їх розмірами), розмірів печінки і селезінки, обстеження носоглотки (кільця Вальдейєра);

- рентгенівське дослідження органів грудної клітини у двох проекціях;

- комп’ютерна томографія грудної клітини (обов’язково з технікою дослідження легенів та м’яких тканин);

- комп’ютерна або магніторезонансна томографія усіх клінічно або сонографічно зареєстрованих як уражені регіонів (для планування променевої терапії та оцінки відповіді на лікування);

- загальний аналіз крові, коагулограмма, аланінамінотрансфераза (далі АЛТ), аспартатамінотрансфераза (далі АСТ), гамма-ГТ, лужна фосфатаза (далі ЛФ), лактатдегідрогеназа (далі ЛДГ), креатінін сироватки крові; серологічне дослідження вірусів (вірус Епштейн-Бар (далі ЕБВ), цитомегаловірус (далі ЦМВ), герпесу простого, варіцелли, ВІЛ), токсоплазмозу, кандід, аспергілли, електрокардіографія (далі ЕКГ), сонокардіографія.

5. Принципи лікування захворювання. Променева терапія і хіміотерапія

4. У хлопчика 11 років через 3 місяці після черепно-мозкової травми появилась спрага до 5 літрів на добу, постійні головні болі, сухість шкіри, зниження апетиту, закрепи, порушення сну.

Цукор крові натще 4,3 ммоль/л, через 2 години після вуглеводного навантаження 5,6 ммоль/л.

Проба по Зимницькому: питома вага сечі на протязі доби від 1001 до 1006.

На рентгенограмі черепа в боковій проекції ознаки підвищеного внутрішньочерепного тиску (пальцеві вдавлення, посилення судинного малюнку).

Запитання:

Який діагноз можна запідозрити? Нецукровий діабет центральний (посттравматичний)

5.Гемограма

Дитина 5 років

Гемоглобін – 102 г/л, еритроцити – 3,8×10¹²/л, КП-0,9, лейкоцити – 5,8×10⁹/л, ШОЕ – 7 мм/год, тромбоцити –4‰. Лейкоформула: паличкоядерні-2%, сегментоядерні-64%, лімфоцити-30%, моноцити-4%. Тривалість кровотечі – 12 хвилин. Відповідь: Нормохромна анемія 1 ступеня. Тромбоцитопенія. Подовжений час кровотечі.

ЕКЗАМЕНАЦІЙНИЙ БІЛЕТ 16

1. Ускладнення гемобластозів у дітей. Невідкладна допомога при кровотечі, синдром стискання верхньої порожнистої вени.

Синдром верхньої порожнистої вени

Причини:

· Стиснення пухлиною верхньої порожнистої вени ззовні.

· Проростання злоякісною пухлиною стінки вени.

· Тромбоз верхньої порожнистої вени.

Найчастішими причинами розвитку синдрому верхньої порожнистої вени є рак легенів (дрібноклітинний, недиференційований) і злоякісні лімфоми, рідше – рак стравоходу, молочної залози.

Клінічні прояви:

· Задишка, кашель.

· Набряк обличчя, шиї і верхніх кінцівок.

· Синюшність шкіри верхньої половини тулуба.

· Здуття вен шиї і передньої грудної стінки.

· Сонливість, головокружіння, непритомність.

Діагностика:

· Рентгенографія грудної клітки у прямій і боковій проекціях.

· Стандартна томограма або комп’ютерна томографія дозволяють уточнити контури патологічного процесу в середостінні.

· Морфологічна верифікація діагнозу (біопсія лімфатичного вузла, стернальна пункція).

Увага! Необхідно пам’ятати, що в гострих ситуаціях, пов’язаних з серцево-легеневою недостатністю, не слід затримувати екстрену терапію синдрому верхньої порожнистої вени спробами встановити точний морфологічний діагноз. Це можна здійснити у сприятливіший час, після зняття клінічних проявів, що загрожують життю хворого.

Лікування.

Підставою для симптоматичного лікування кава-синдрому є набряк і

синюшність обличчя, розширення і набухання вен шиї і передньої грудної стінки, задишка, тахіпное, тахікардія.

· Променева терапія (дистанційна гаматерапія) в сумарній вогнищевій дозі 40-50 Гр. Для зняття гострих проявів синдрому доцільне екстрене щоденне опромінення середостіння крупними фракціями (по 5 Гр) протягом 4-5 днів (25 Гр). Остаточний режим телегаматерапії і сумарну дозу визначають після морфологічного підтвердження діагнозу.

· Хіміотерапія. Найуживанішими цитостатиками є циклофосфан, метотрексат, фторурацил, доксорубіцин, цисплатин. Схеми лікування і комбінації цитостатиків визначають після встановлення морфологічного діагнозу.

· Призначення глюкокортикоїдів per os або в/м’язево – преднізолон (40-60 мг), гідрокортизон (120-150 мг).

Особливості догляду.

Симптоматична терапія повинна супроводжувати проведення спеціальних методів лікування. Вона включає призначення діуретиків, бронхолітиків, сечогінних препаратів, інгаляція кисню, напівсидяче положення в ліжку, введення серцевих середників, тимчасове (на 2 год) накладання джгутів на кінцівки. Для заспокоєння хворого призначають транквілізатори (тазепам, седуксен, еленіу

2. Особливості клінічних проявів вродженого гіпотиреозу у дітей. Методика проведення неонатального скринінг-тесту на вроджений гіпотиреоз. Інтерпретація отриманих результатів.

В Україні проводять скринінг новонароджених на 5 захворювань: фенилкетонурия, муковисцидоз, врождённого гипотиреоз, адреногенитального синдрома, галактоземии

Образец крови берут из пятки новорожденного через 3 часа после
кормления на 4 день жизни у доношенного и на 7 день - у недоношенного ребенка.
Забор образцов крови осуществляется на специальные фильтровальные бумажные тест-бланки (далее - тест-бланк)
Перед забором образца крови пятку новорожденного ребенка необходимо вымыть, протереть стерильной салфеткой, смоченным 70- градусным спиртом. Во избежание гемолиза крови обработанное место следует промокнуть сухой стерильной салфеткой.
Прокол пятки новорожденногофебенка осуществляется одноразовым скарификатором, первая капля крови снимается стерильным сухим тампоном.
Мягкое надавливание на пятку новорожденного ребенка способствует накоплению второй капли крови, к которой перпендикулярно прикладывается тест-бланк, пропитываемый кровью полностью и насквозь в соответствии с указанными на тест-бланке размерами (5 пятен). Вид пятен крови должен быть одинаковым с обеих сторон тест-бланка. Тест-бланк высушивается в горизонтальном положении на чистой обезжиренной поверхности не менее 2 часов, без применения дополнительной тепловой обработки и попадания прямых солнечных лучей.
Работник, осуществляющий забор образцов крови, не затрагивая пятен крови, шариковой ручкой, разборчиво, записывает сведения о ребенке Исследование образцов крови проводится в медико-генетической консультации в срок до 10 дней после забора образца крови.
Скринінг-метод на вроджений гіпотиреоз здійснюється в пологовому будинку на 4-5-й день життя у дитини, у недоношених – на 7-14 день. Для діагностування вродженого гіпотиреозу можна використовувати неонатальний тест на тиреотропний гормон (ТТГ) та тироксин (Т4). Оптимальним є одночасне використання в крові ТТГ та Т4. Однак для проведення первинного скринінгу достатньо використовувати один із цих методів. Високочутливим є скринінг на тиреотропний гормон в крові.

Якщо ТТГ<20мОД/л, то це вважається варіантом норми.

При ТТГ>20мОД/л проводять повторне дослідження із того ж зразка крові. При цьому, якщо ТТГ>50мОД/л ймовірний гіпотиреоз. Якщо ТТГ 20-50мОД/л, проводять визначення ТТГ та Т4 в сироватці крові. При ТТГ>10мОД/л та Т4<120 нмоль/л терміново призначаються тиреоїдині препарати.

При ТТГ>100мОД/л також одразу призначають лікування тиреоїдними препаратами.

Крім дослідження гормонального статусу проводять:

· Рентгенологічне дослідження кінцівок (кисті). Відмічається затримка «кісткового» віку, а саме затримка появи ядер окостеніння. Патогномонічною ознакою є епіфізарний дисгенез.

· Загальний аналіз крові: анемія, іноді прискорення швидкості осідання еритроцитів.

· Біохімічний аналіз крові. Відмічається збільшення рівня холестерину, β-ліпопротеїдів, білірубіну.

· ЕКГ: синусова брадикардія, зниження вольтажа зубців, сповільнення провідності.

· УЗД щитовидної залози.

· Крім того, для оцінки фізичного розвитку використовують перцентельні таблиці росту, маси тіла та обводу голови.

4. Дівчинка 12-ти років. Непокоїть біль у ділянці серця, серцебиття, відчуття жару, запаморочення, слабкість. Скарги з’явились 2 місяці тому, після перенесеної лакунарної ангіни. Схудла на 4кг, погіршилась успішність в школі, сон. Апетит не порушений.

Об’єктивно: маса – 38кг, зріст – 155см. Плаксива, дратівлива. Шкіра підвищеної вологості. Тургор тканин знижений. Тони серця гучні, тахікардія. Дихання везикулярне. Живіт м’який, безболісний. Печінка та селезінка не пальпуються. АТ 140/50 мм рт. ст. Щитовидна залоза ІІІ ступеня, дифузна, еластична, безболісна. Тремор пальців рук.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз. Дифузний токсичний зоб.

Які зміни рівнів гормонів щитовидної залози слід очікувати? Високий рівень загальних та вільних Т3,Т4, зв’язаних з білком йоду, знижений вміст ТТГ

3. З якими захворюваннями слід провести диференційну діагностику? З вегето-судинною дистонією, неврозом, первинною артеріальною гіпертензією, хронічним тонзилітом з тонзилокардіальним синдромом, гострою ревматичною лихоманкою, тиреоїдитом, зобом іншої етіології.

4. Які ускладнення можуть виникнути при даному захворюванні?
Цукровий діабет, тиреотоксичний криз, психоз, перніціозная анемія, надниркова недостатність, остеопороз, токсичний гепатоз, набряк легенів, тиреостатична міокардіодистрофія, міопатія, миготлива аритмія, тиреотоксичний криз

5. Призначити лікування. Консервативне:

1. Тиреостатичні препарати (мерказоліл, тіамазол, метізол, тірозол)

2. Бета-адреноблокатори (анаприлін, пропранолол).

3. При досягненні еутиреозу комбінована терапія: тіонаміди і Л-тироксин.

4. Глюкокортикоїди (при важкому перебізі).

Оперативне (покази: важкі ускладнення медикаментозного лікування, неефективність консервативної терапії, токсична аденоима щитовидної залози).

4. Дівчинка 13 років два тижні тому перенесла вірусну інфекцію. Скарги на болі в проекції щитовидної залози з іррадіацією в вухо, нижню щелепу, біль при ковтанні, підвищення температури тіла до 37,6^оС. щитовидна залоза збільшена до ІІ ступеня, щільна, болюча при пальпації.

УЗД щитовидної залози – відмічаються ділянки зниженої ехогенності без чітких меж.

ТТГ крові 0,26 мОД/л (N0,36 – 4,7 мОД/л).

Т₃ вільний – 12,1 пмоль/л (N 5,1 – 10,6 пмоль/л).

Т₄ вільний – 30,4 пмоль/л (N 12,1 – 26,9 пмоль/л).

Запитання:

Про яке захворювання можна думати в даному випадку? Підгострий тиреоїдит (де Кервена)

5.Гемограма

Дитина 5 років

Гемоглобін – 102 г/л, еритроцити – 3,4×10¹²/л, КП-0,9, лейкоцити – 6,4×10⁹/л, ШОЕ – 5 мм/год, тромбоцити –5‰.

Лейкоформула: паличкоядерні-2%, сегментоядерні-64%, лімфоцити-30%, моноцити-4%.

Тривалість кровотечі – 8 хвилин. Відповідь: Анемія нормохромна 1 ступеня. Тромбоцитопенія, Подовжений час кровотечі

ЕКЗАМЕНАЦІЙНИЙ БІЛЕТ 17

1. Сучасні підходи до лікування лейкозів у дітей.

В даний час найбільш ефективними є програми лікування, розроблені педіатрами-гематологами Німеччини і Австрії. Однією з таких прогресивних програм є німецька програма лікування гострого лімфобластного лейкозу АLL-ВFМ-90 (Берлін—Франкфурт— Мюстер).

Основний принцип лікування за програмою ВFМ — інтенсивна поліхіміотерапія протягом 6 місяців і підтримуюча — строком до 2 років.

Лікування гострого лейкозу ділиться на дві фази. У першій фазі — індукції ремісії — досягають зменшення числа бластних клітин до одиничних в препараті кісткового мозку. При такому руйнуванні лейкозних клітин можливе відновлення нормального гемопоезу і зникнення клінічних симптомів захворювання. За час індукції ремісії різко зменшується проліферіруюча субпопуляція лейкозних клітин, залишаються клітини, що в основному знаходяться поза мітотичним циклом. Ці клітини здатні вступити в мітотичний цикл, розмножуватися і викликати рецидив хвороби.

У другій фазі лікування продовжується ремісія, сповільнюється або припиняється проліферація лейкозних клітин, що залишилися. Ідеальний результат лікування — повне знищення лейкозної популяції. У другій фазі проводять терапію консолідації, направлену на продовження ремісії, а також реіндукції — протирецидивне лікування, і, підтримуюче лікування в інтервалах між редукціями і консолідацією.

Максимально повне знищення, ерадикація лейкозних клітин досягається застосуванням програм лікування, що включають препарати різної спрямованості дії, які впливають на лейкозні клітини та знаходяться в різних фазах мітотичного циклу.

Приклад--- Лікування ГЛЛ (не В-зрілоклітинні варіанти гострого лімфобластного лейкозу - морфологічні варіанти L1 і L2) проводиться шляхом здійснення протокольної поліхіміотерапії, обсяг якої залежить від групи ризику за даним захворюванням, яка визначається у хворого у відповідності до прогностичних факторів. Важливими для прогнозу факторами є вік хворого, обєєм пухлинної маси (за початковим рівнем лейкоцитів крові), наявність прогностично несприятливих цитогенетичних аномалій t(9;22) і t(4;11) та їх молекулярно-генетичних еквівалентів, а також обов'язково оцінюється характер відповіді на ініціальне лікування (кліренс лейкемічних клітин з периферичної крові та кісткового мозку на перших етапах виконання протокольної хіміотерапії). За комбінацією цих факторів розрізняють три основні прогностичні групи - низького, середнього і високого ризику.

Лікувальний протокол складається з Індукції - Протокол I та IТ, консолідації - Протокол М або mM (останній у 2 варіантах в залежності від дози метотрексат (далі МТХ) 1 г/кв.м або 2 г/кв.м) та реіндукції - Протокол II і Протокол III (за основу лікувального протоколу прийняті оригінальний протокол ALL-BFM-2000, ALL IC-BFM-2002, ALL IC-BFM-2009 і модифікація оригінального протоколу ALL-BFM-95 у залежності від досвіду і можливостей кожного зі спеціалізованих гематологічних стаціонарів), при цьому (NB!) використання Протоколу М з дозою Метотрексату 5 г/кв.м можливе тільки при наявності відповідного лабораторного обладнання для динамічного контролю його рівню у сироватці крові.

Лікування пацієнтів (див. додаток групи високого ризику передбачає виконання інтенсивних елементів (блоків) хіміотерапії у якості консолідації/реіндукції ремісії (блоки HR1, HR2 і HR3 - загалом 3 або 6 блоків у залежності від варіанту протокольної схеми, що є можливим тільки для стаціонарів, які мають відповідну інфраструктуру і досвід подібної терапії. Обов'язковим елементом лікувального протоколу є підтримуюча терапія з застосуванням оральних цитостатиків. З моменту початку лікування і до закінчення інтенсивної фази терапії хворі отримують профілактичні (або лікувальні у випадку ініціального ураження ЦНС) інтратекальні введення хіміопрепаратів. Загальний період хіміотерапії першої лінії становить при не В-зрілоклітинному лімфобластному лейкозі 2 роки з моменту її початку.

Деяким групам пацієнтів (при Т-клітинному лейкозі, при нейролейкемії, а також при використанні 1 г МТХ у Протоколі М проводиться профілактичне/терапевтичне опромінення головного мозку у дозах 12-24 Гр у залежності від наявності ознак первинного специфічного нейроураження, групи ризику і обсягу вже застосованої профілактичної терапії ЦНС.

Контроль відповіді на лікування здійснюється шляхом регулярних пункцій кісткового мозку, вивчення картини ліквору в динаміці, оцінки клінічних проявів. При ліквідації усіх проявів проліферативного синдрому, відсутності лейкемічних клітин у лікворі та при наявності < 5% бластних клітин у пунктаті кісткового мозку констатується ремісія захворювання. Якість ремісії можна контролювати шляхом вивчення мінімальної резидуальної хвороби (наявність залишкових лейкемічних клітин у пацієнта в ремісії) молекулярно-генетичним або імуноцитологічним методами.

У пацієнтів з вкрай несприятливим прогнозом (наявність несприятливих хромосомних аномалій, комбінація ряду прогностично загрозливих факторів і погана відповідь на стандартний обсяг хіміотерапії) показано проведення алогенної трансплантації у першій ремісії захворювання: абсолютно показаною є алогенна трансплантація кісткового мозку при наявності несприятливих хромосомних аномалій t(9;22) і t(4;11), а також при комбінації декількох несприятливих факторів, включаючи Т-клітинний фенотип, погану відповідь на ініціальну преднізолонову профазу, і, безумовно, при відсутності повної гематологічної ремісії після завершення I фази Протоколу I.

Лікування рецидиву гострого лімфобластного лейкозу (не В-зрілоклітинного) здійснюється у залежності від прогностичних характеристик рецидиву (час його виникнення, імунофенотип, локалізація) і може включати тільки поліхіміотерапевтичний протокол, або його комбінацію з ауто- чи аллотрансплантацією стовбурових гемопоетичних клітин у другій ремісії захворювання (основою лікування є сучасний протирецидивний протокол Rez-ALL-BFM-2003). Компонентами хіміотерапевтичного протоколу є блоки F1, F2, R1 і R2, а також Протокол II-Ida.

2. Лабораторні та інструментальні методи діагностики гіпотиреозу у дітей. Лікування вродженого гіпотиреозу у дітей. Прогноз. ЗАК. ЗАС, ЕКГ. ОТТГ, Біохімія, УЗД ЩЗ, рефлексометрія.

Препаратом выбора является L-тироксин.
Действующим веществом L-тироксина 100 (стандартная таблетка содержит 100 мкг препарата) является левотироксин натрия. Левотироксин совершенно идентичен естественному гормону человека-тироксину, что является главным его преимуществом перед другими синтетическими препаратами. Кроме того, после приема L-тироксина в крови создается "депо" этого препарата, которое расходуется по мере необходимости путем дейодирования тироксина и превращения его в ТЗ. Таким образом удается избежать высоких, пиковых уровней трийодтиронина в крови. Всю суточную дозу необходимо давать утром за 30 минут до завтрака с небольшим количеством жидкости
В комплекс лечебных мероприятий входит симптоматическая терапия (антианемическая, антирахитическая, витаминотерапия), ЛФК, массаж, по показаниям психофармакологические препараты для коррекции умственной отсталости.

Прогноз залежить від віку, в якому було розпочато лікування. Якщо воно було розпочато в перші місяці життя, то дефекти розвитку мозку можуть бути подолані і прогноз сприятливий.

3. Дівчинка 8 років госпіталізована в онкогематологічне відділення з приводу важкого загального стану, гіпертермії, безпричинних кровотеч зі слизових оболонок, синяків на тулубі та кінцівках. З анамнезу відомо, що декілька тижнів тому назад була виписана з районної лікарні, де лікувалася з приводу важкої двобічної пневмонії (не виключено, що етіологічним фактором її були внутрішньоклітинні мікроорганізми), із супутньої патології було діагностовано кандидоз слизових оболонок. Гемограма: Нв 72 г/л, Ер.2,2*10¹²/л, КП 0,9, ШОЕ 58 мм/год, лейкоцити 28 *10⁹/л, тромбоцити одиничні в препараті, ретикулоцити 3‰. В лейкоформулі: с8%, м3%, л89%, бласти 92%.

1) Дати характеристику гемограмі. В гемограмі має місце: нормохромна гіпорегенераторна анемія ІІ ступеня, різко підвищене ШОЕ, лейкоцитоз, тромбоцитопенія, абсолютний лімфоцитом та бластемія.

2) Поставити та обґрунтувати попередній діагноз. Гострий лімфобластний лейкоз? Клінічні синдроми для підтвердження лейкозу – інтоксикаційний, геморагічний, анемічний; лабораторно – бластемія.

3) План обстеження даного хворого.

1) Гематологічний аналіз крові

2) Біохімічний аналіз крові (функція нирок, печінки)

3) Спинномозкова пункція (при необхідності комп’ютерна томографія головного мозку)

4) УЗД ділянок збільшених лімфовузлів, органів черевної порожнини, позачеревного простору, яєчок, малого тазу

5) Рентгенографія грудної клітини, ЕКГ, ЕхоКГ

6) Огляд окуліста, невролога, ЛОР (очне дно, додаткові синуси носу, стан ЦНС)

7) Мієлограма – пункція кісткового мозку

Зміни гемограми при гострому лейкозі:

1) Червоний росток — нормохромна анемія арегенераторного характеру (без ретикулоцитозу)

2) Білий росток —

Кількість лейкоцитів від лейкопенії до гіперлейкоцитозу
В лейкоцитарній формулі - бласти, нейтропенія, лейкемічний провал (hiatus leukemicus)

3) Тромбоцитарний росток — тромбоцитопенія

4) Різко прискорена ШОЕ

Дослідження кісткового мозку:

1) Цитологічне дослідження

2) Цитохімічне – визначення за допомогою цитохімічного фарбування приналежність клітин до певної лінії диференціювання (реакції на мієлопероксидазу, кислу фосфатазу, гликоген, судан чорний)

3) Імунофенотипування – використання панелі моноклональних антитіл до кластерів диференціювання (Т чи В лінії лейкемічного клону)

4) Цитогенетичні і молекулярно-генетичні методи – стан хромосомного апарату (кількість хромосом і їх структурні зміни - транслокації, інверсії, делеції

4)Принципи лікування захворювання.

У другій фазі проводять терапію консолідації, направлену на продовження ремісії, а також реіндукції — протирецидивне лікування, і, підтримуюче лікування в інтервалах між редукціями і консолідацією.

5) Вказати варіанти захворювання згідно імунофенотипової класифікації.

В залежності від наявності різних маркерів і ступені диференціювання лейкозних клітин розрізняють О-клітинний (ні-Т, ні-В), ранній пре-В-клітинний (САLLA-негативний), пре-В-клітинний, В-клітинний, пре-Т-клітинний і Т-клітинний види гострого лімфобластного лейкозу.

Імунофенотипова класифікація гострого лейкозу

Варіанти ГЛЛ	Маркери	Частота, %
т-ДНТ	CALLA	cIg	sIg	TA	E-(CD2)
О-клітинний	+	-	-	-	-
Ранній пре-В-клітинний	+	-	-	-	-	-
Пре-В-клітинний	+	+	+	-	-	-
В-клітинний	-	-	-	+	-	-
Пре-Т-клітинний	+	+/-	-	-	+	-
Т-клітинний	+	-	-	-	+	+

Примітки: т-ДНТ – термінальна дезоксинуклеотидилтрансфераза

CALLA – загальний антиген ГЛЛ

cIg – цитоплазматичний Ig

sIg – мембранний Ig

TA – антиген вилочкової залози

E-(CD2) – рецептор до еритроцитів барану

4. Дівчинка 1 рік 6 місяців відстає в психомоторному розвитку, темпах росту, відмічаються закрепи, набряки.

Загальний аналіз крові: Hb 96 г/л, еритроцити 2,9*10¹²/л, лейкоцити 5,1*10⁹/л, кольоровий показник 0,75, ШОЕ 8 мм/год.

Холестерин крові 8,5 мкмоль/л.

ТТГ крові 80 мОД/л. Т₄ вільний – 4,1 пмоль/л (N 11-29 пмоль/л).

Запитання:

Про яке захворювання можна думати в даному випадку? Вроджений гіпотиреоз

5.Гемограма

Дитина 24 дні

Гемоглобін – 77 г/л, еритроцити – 3,1×10¹²/л, КП-0,67, лейкоцити – 8×10⁹/л, ШОЕ – 7 мм/год, тромбоцити –270×10⁹/л.

Лейкоформула: паличкоядерні-1%, сегментоядерні-34%, лімфоцити-62%, еозинофіли-2%, моноцити-1% Відповідь: Гіпохромна анемія ІІ ступеня

ЕКЗАМЕНАЦІЙНИЙ БІЛЕТ 18

1. Сучасні підходи до лікування лімфогранулематозу у дітей.

Лікування лімфогранулематозу включає комбінацію поліхіміотерапії з опроміненням ініціально уражених регіонів. Найбільш ефективними для дітей та одночасно найменш небезпечними з точки зору віддалених наслідків є схеми OEPA/ ОРРА і COPP (Протоколи DAL-HD-90 та GPOH-HD-95), необхідна кількість яких обумовлена стадією захворювання і врахуванням ступеню ураження нелімфоїдних органів (див. додаток). В залежності від кількості циклів поліхіміотерапії в свою чергу планується кумулятивна доза опромінення уражених хворобою регіонів. Не проводиться опромінення ініціально уражених легенів та печінки.

Для підлітків від 15 років більш ефективним є лікування у відповідності до Протоколів терапії дорослих хворих за схемами ABVD і BEACOPP у різних комбінаціях (у відповідності до Протоколів GHSG-LP HD та HD 10-12), при цьому найбільш ефективним для лікування продвинених стадій є використання схеми BEACOPP-“підсиленого” Враховуючи існуючий ризик зниження фертильності після виконання 8 блоків хіміотерапії за схемою BEACOPP, пацієнтам до початку лікування можуть бути запропоновані заходи з консервації гамет. Оскільки загальний обсяг хіміотерапії при даному типі лікувального протоколу значно перевищує хіміотерапевтичне навантаження, передбачене Протоколом DAL-HD-90 і -95, опроміненні здійснюється тільки з зонах, в яких не відбулася нормалізація розмірів лімфатичних вузлів або присутні інші прояви лімфогранулематозного ураження по закінченні блоків полі хіміотерапії (за винятком ураження кісток, зона якого опромінюється у будь-якому разі).

Супроводжуюче лікування передбачає мінімізацію можливих інфекційних ускладнень, викликаних як розвитком клінічно значущої нейтропенії, так і значним ступенем імуносупресії, яка зберігається на протязі до 6 місяців від закінчення лікування, а при опроміненні селезінки – більш ніж 1-1,5 роки після його проведення. Обов’язковим є застосування орального ко-тримоксазолу, протигрибкових препаратів, бактеріальної деконтамінації (при загрозі нейтропенії), профілактичне вживання ацикловіру при зниженні абсолютного рівня лімфоцитів (<300/мкл), ретельне дотримання правил гігєни ротової порожнини, інших слизових.

Оцінка відповіді на лікування здійснюється, крім пальпації, шляхом повторних рентгенографічних, сонографічних, КТ і ЯМРТ-досліджень первинно уражених хворобою регіонів після кожних 1-2 циклів ПХТ. Ремісія констатується після нормалізації розміру ініціально збільшених груп лімфатичних вузлів, печінки, селезінки.

Моніторинг первинно уражених зон здійснюється кожні три місяці на протязі перших двох років після закінчення лікування, кожні 6 місяців на 3-му і 4-му році, а потім – при виникненні підозри на рецидив захворювання.

При підозрі на рецидив лімфогранулематозу його діагноз обов’язково мусить бути підтвердженим гістологічно, тобто повинна бути здійснена біопсія підозрілої на специфічне ураження тканини/органу.

Лікування рецидиву та первинно-резистентних форм лімфогранулематозуздійснюється шляхом використання сальвадж-поліхіміотерапії та опромінення уражених зон (у випадку прогностично сприятливого рецидиву) або шляхом інтенсивної сальваджної поліхіміотерапії з метою досягнення ремісії з наступним здійсненням аутотрансплантації стовбурових гемопоетичних клітин (далі ТСГК), яка показана в усіх інших випадках.

Ранні рецидиви (на протязі року по закінченні ініціального лікування) а також усі рецидиви що виникли в первинно опромінених зонах потребують ТСГК як інтенсифікації лікування.

У випадку наявності абсолютних протипоказань для здійснення мегадозової хіміотерапії з ауто-ТСГК та при рецидиві після ауто-ТСГК показаним є проведення алогенної ТСГК або паліативне лікування.

2. Ускладнення гіпотиреозу у дітей. Невідкладна допомога при гіпотиреоїдній комі.

Гіпотиреоїдна (мікседематозна) кома являє собою термінальну стадію важкого некомпенсованого гіпотиреозу. Трапляється винятково рідко.

Етіологія. Відсутність адекватного лікування гіпотиреозу здебільшого є наслідком його надто пізньої діагностики, спричиненої атиповим клінічним перебігом. Поглиблення тиреоїдної недостатності настає також у результаті припинення замісної терапії левотироксином або суттєвого зростання потреби організму в гормонах під дією різноманітних стресових чинників, як-от: переохолодження; супутні гострі захворювання (пневмонія, інфаркт міокарда, інсульт, вірусна інфекція, уросепсис тощо); травма, кровотеча, хірургічне втручання, променева терапія; деякі діагностичні процедури (наприклад, рентгенологічні); лікарські засоби, які пригнічують ЦНС; алкогольне сп’яніння; гіпоглікемія; гіпоксія будь-якого ґенезу.

Патогенез. Патогенез гіпотиреоїдної коми складний і багатогранний. У будь-якому разі відбувається поглиблення всіх патофізіологічних зрушень, характерних для некомпенсованого гіпотиреозу. У спрощеному вигляді йдеться про такі основні механізми.

Виражений дефіцит продукції тироксину закономірно призводить до падіння внутрішньоклітинного вмісту трийодтироніну і, відповідно, його метаболічних ефектів.

Гіпометаболізм у ЦНС безпосередньо порушує її функціонування, змінюючи психічний стан пацієнта.

Зниження термогенезу та гіпотермія зменшують чутливість нервової тканини до гіперкапнії та гіпоксії з розвитком дихальної недостатності, що своєю чергою ще більше дезорганізує клітинне дихання в ЦНС.

Гіпометаболізм міокарда проявляється від’ємними ізотропним та хронотропним ефектами, падінням хвилинного об’єму, розвитком серцевої недостатності на фоні підвищення периферичного судинного опору.

Збільшення проникності судин та синдром неадекватної (надмірної) продукції вазопресину сприяють порушенням водно-електролітного балансу. Це призводить до «водної інтоксикації» (в позасудинному просторі) та гіпонатріємії.

За відсутності лікування приєднується недостатність надниркових залоз, виникають гіповолемія та гіпотензія.

Клінічна картина. Мікседематозна кома, як правило, розвивається поступово на фоні посилення типової гіпотиреоїдної симптоматики. Наростають загальмованість, сонливість, адинамія, змерзлякуватість, блідість, сухість та набряклість шкіри, гіпотермія. Приєднуються брадипное, олігурія чи анурія, серцева недостатність, виражена гіпотензія, зникають сухожилкові рефлекси.

У процесі клінічного обстеження пацієнта можна виділити такі основні синдроми:

гіпометаболічний (ожиріння, зниження температури тіла нижче 35,5° С, а іноді й 30°);

серцево-судинних порушень (виражена брадикардія, слабе наповнення пульсу, низький вольтаж зубців на ЕКГ, гідроперикард, падіння систолічного АТ);

гіповентиляції-гіперкапнії (зниження частоти дихальних рухів, гіпоксемія, гіперкапнія, респіраторний ацидоз, синдром апное уві сні);

пригнічення нервової системи (наростаючий ступор, який поступово переходить у кому, зникнення сухожильних рефлексів);

ектодермальних порушень (сухість шкіри, восковий її відтінок, алопеція, ламкість волосся та нігтів, гіперкератози в ділянках ліктьових і колінних суглобів);

набряковий (щільний набряк обличчя та кінцівок, гіпонатріємія, можлива гостра затримка сечі);

анемічний (гіпохромна залізодефіцитна або макроцитарна анемія);

недостатності контрінсулярних гормонів (гіпоглікемія);

порушень органів травлення (гепатомегалія, мегаколон, можливий розвиток динамічної кишкової непрохідності).

Діагноз. Розпізнавання гіпотиреоїдної коми не складає особливих труднощів лише за умови типової клінічної картини та чітких анамнестичних вказівок на замісну терапію левотироксином або перенесену тиреоїдектомію (резекцію ЩЗ) чи радіойодтерапію. В інших випадках ситуація для практикуючого лікаря може виявитися складною. Головні труднощі діагностики цього виду коми пов’язані з важкістю загального стану хворих, що робить проблематичним повноцінне обстеження, а також із необхідністю невідкладного лікування, не чекаючи на лабораторну верифікацію гіпотиреозу. До того ж іноді трапляються певні відхилення від типового клінічного перебігу, що додатково утруднює діагностику. Це може бути відсутність якоїсь із провідних ознак, наприклад, гіпотермії (при супутньому інфекційно-запальному процесі), брадикардії (при вираженій серцевій недостатності) або гіпотензії (за наявності тривалої гіпертонічної хвороби).

Відповідні додаткові обстеження дають змогу виявити:

значне зниження в сироватці концентрацій T4 та T3, високий ТТГ (при первинному гіпотиреозі);

анемію, зростання гематокриту, лейкопенію;

гіпоглікемію, гіпонатріємію, гіперхолестеринемію;

зростання вмісту деяких ферментів (креатинфосфокінази, амінотрансфераз);

гіперкапнію, респіраторний ацидоз;

кардіомегалію, гідроперикард, рідше – гідроторакс, асцит;

зменшення об’єму ЩЗ або відсутність її в типовому місці;

зниження в сироватці рівня кортизолу.

Диференціальний діагноз. У зв’язку із зазначеними труднощами може виникнути потреба в диференціальній діагностиці гіпотиреоїдної коми з низкою патологічних станів, зокрема: нефротичним синдромом, хронічною нирковою недостатністю; гострою серцево-судинною недостатністю іншого походження, включаючи інфаркт міокарда і тампонаду серця; енцефалітом, порушенням мозкового кровообігу; інтоксикаціями; механічною кишковою непрохідністю; гіпокортицизмом, у т.ч. вторинним (на грунті гіпопітуїтаризму).

Лікування. Як і при інших критичних станах, необхідна термінова госпіталізація хворого у відділення інтенсивної терапії. Лікувальна програма при гіпотиреоїдній комі включає такі основні напрямки.

Замісна терапія препаратами тиреоїдних гормонів:

левотироксин одразу 300–500 мкг в/в, у наступні дні – по 50–100 мкг/добу в/в; при неможливості парентерального введення використовують назогастральний зонд;

ліотиронін у першу добу по 50 мкг кожних 8 годин через назогастральний зонд, у наступні дні – по 50 мкг/добу кожних 12 годин; проте ця методика, за деякими даними, супроводжується зростанням смертності.

Лікування препаратами тиреоїдних гормонів здійснюють під контролем ЕКГ, частоти пульсу та дихальних рухів, АТ, температури тіла;

Застосування глюкокортикоїдів (одночасно з тиреоїдними гормонами або ще перед ними!):

гідрокортизону гемісукцинат по 50–100 мг кожних 6–8 годин в/в;

преднізолон по 15–30 мг кожних 6–8 годин в/в.

У разі позитивної динаміки стану хворого дози глюкокортикоїдів поступово зменшують.

Боротьба з гіповентиляцією та гіпоксією:

нікетамід (кордіамін) по 2–4 мл кожних 6–8 годин в/в;

інгаляція зволоженого кисню;

штучна вентиляція легень (необхідна в більшості випадків до моменту відновлення свідомості).

Корекція гіпотермії.

Рекомендують пасивне зігрівання хворого (при кімнатній температурі не вище 25° С). Форсоване зігрівання може погіршити стан пацієнта!

Симптоматична терапія:

з метою корекції гіпоглікемії вводять в/в 40 % розчин глюкози 20–40 мл, опісля – 5 % розчин глюкози в/в крапельно до 1 л/добу;

у разі критичної анемії (концентрація гемоглобіну менш ніж 50 г/л) – переливання еритроцитної маси;

при вираженій гіпотензії насамперед активізують терапію гідрокортизоном, за необхідності вводять ангіотензинамід з розрахунку 4 мкг/хв в/в крапельно (вазоконстриктори з групи адреноміметиків протипоказані!);

з метою індукції діурезу – фуросемід 40–120 мг в/в;

антибіотики широкого спектру в терапевтичних дозах (навіть за відсутності виразних ознак інфекційно-запального процесу).

Прогноз. Гіпотиреоїдна кома є одним із тих критичних станів, котрі найважче піддаються лікуванню. На жаль, летальність сягає 40–60 %, навіть якщо лікувальні заходи розпочаті своєчасно.

3. Хвора, 16 років, скаржиться на роздратованість, слабкість, пітливість, погану переносимість тепла, постійне серцебиття, схуднення. Апетит збережений. Приймала препарати брому, валеріани, седуксен, проте стан не покращився. Ріст – 168 см, маса – 61 кг. Шкіра помірно волога, тепла на дотик. Симптоми Грефе, Мебіуса позитивні. Щитовидна залоза збільшена, помітна візуально (округла шия), при пальпації м’яка. Пульс 126 за хв., АТ – 130/60 мм рт ст. Межі серця в нормі. Тони чіткі, систолічний шум на верхівці і в V точці.

Завдання:

1)Поставте діагноз. - Дифузний токсичний зоб, ІІ ст., важка форма.

2) Які лабораторні методи дослідження необхідно провести для встановлення діагнозу? 1) Зниження ТТГ, підвищення Т4 і або Т3 2) УЗД: дифузне збільшення ЩЗ, допплерівське картування – посилення кровотоку в ЩЗ 3) Тест толерантності до глюкози-баштова крива 4) Підвищений титр АТПО 5) Електроліти крові

3. Які з перерахованих препаратів необхідно призначити в першу чергу: пеніцилін, ібупрофен, мерказоліл, строфантин, анаприлін, резерпін, преднізолон? - Мерказоліл, анаприлін, резерпін.

4. Перерахуйте побічні ефекти мерказоліла. Агранулоцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, поражения печени, головокружение, отеки, кожная сыпь, парестезии, боль в суставах, облысение, нарушение зрения, медикаментозный гипотиреоз, зобогенный эффект. При возникновении побочного действии дозу препарата уменьшают или последний отменяют.

5. Охарактеризуйте ступені збільшення щитовидної залози.

Ступінь 0 – зобу немає

Ступінь 1 –зоб не візуалізується, але палькується, при цьому розміри його долей більші дистальної фаланги великого пальця руки обстежуваного

Ступінь 2 –зоб палькується і видно при звичайному положенні шиї.

4.Новонародженому 5 днів проведено в пологовому будинку скринінг ТТГ.

Рівень ТТГ в крові 25 мОД/л.

Запитання:

Тактика лікаря. При ТТГ>20мОД/л проводять повторне дослідження із того ж зразка крові. При цьому, якщо ТТГ>50мОД/л ймовірний гіпотиреоз. Якщо ТТГ 20-50мОД/л, проводять визначення ТТГ та Т4 в сироватці крові. При ТТГ>10мОД/л та Т4<120 нмоль/л терміново призначаються тиреоїдині препарати.

При ТТГ>100мОД/л також одразу призначають лікування тиреоїдними препаратами.

5.Гемограма

Дитина 4 роки

Гемоглобін – 89 г/л, еритроцити – 2,8×10¹²/л, КП-0,9, лейкоцити – 2,3×10⁹/л, ШОЕ – 56 мм/год, тромбоцити – 16 ‰.

Лейкоформула: бласти-73%, сегментоядерні-2%, лімфоцити-23%, моноцити-2%. Відповідь: Панцитопенія. Норнохромна анемія ІІ супеня, подовжене ШОЕ, Гострий лейкоз

ЕКЗАМЕНАЦІЙНИЙ БІЛЕТ 19

1. Критерії комплексної ремісії та диспансерного спостереження за хворими з гемобластозами.

Лимфогранулематоз-Оцінка відповіді на лікування здійснюється, крім пальпації, шляхом повторних рентгенографічних, сонографічних, КТ і ЯМРТ-досліджень первинно уражених хворобою регіонів після кожних 1-2 циклів ПХТ. Ремісія констатується після нормалізації розміру ініціально збільшених груп лімфатичних вузлів, печінки, селезінки.

Моніторинг первинно уражених зон здійснюється кожні три місяці на протязі перших двох років після закінчення лікування, кожні 6 місяців на 3-му і 4-му році, а потім - при виникненні підозри на рецидив захворювання.

При підозрі на рецидив лімфогранулематозу його діагноз обов'язково мусить бути підтвердженим гістологічно,тобто повинна бути здійснена біопсія підозрілої на специфічне ураження тканини/органу.

H. Bisel предложил стандартизировать ремиссии лейкоза по следующим признакам:
А. Костный мозг:
1. Отсутствие анаплазированных бластов, содержание последних менее 5%, а суммарно с лимфоцитами - менее 20%. Приближение к нормальному соотношению клеток гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков, нормальная морфология этих клеток.
2. Определенное улучшение с увеличением клеток нормального кроветворения до 30% и более с уменьшением содержания бластных клеток (в сумме с лимфоцитами они составляют менее 70%).
3. Без перемен или изменения менее выраженные, чем указано в п. 2.
В. Периферическая кровь:
1. Отсутствие анаплазированных бластных клеток, уровень гемоглобина более 110 г/л, количество гранулоцитов более 1,5*(10*9)/л, тромбоцитов - более 100*(10*9)л. Сохранение этих показателей более 1 мес.
2. Улучшение периферической крови за счет уменьшения бластных форм; гемоглобин, 90 г/л или выше в течение 1 мес.
С. Физикальные данные:
1. Признаки лейкозной инфильтрации печени, селезенки, лимфатических узлов и других органов не определяются.
2. Уменьшение размеров органов с лейкозной инфильтрацией на 50% и более.
3. Без перемен.
D. Клинические данные:
1. Отсутствие симптомов, относимых к лейкозу.
2. Симптомы определяются, но при явной регрессии.

2. Аутоімунний тиреоїдит. Класифікація. Етіологія, патогенез. Клініка. Лабораторні та інструментальні методи діагностики. Лікування.

Аутоімунний тиреоїдит (АІТ) – хронічне захворювання, що у дитячому і підлітковому віці відрізняється рядом особливостей клінічної картини і перебігу, обумовлених недавнім дебютом захворювання і тому мінімальними морфо-функціональними змінами ЩЗ на початкових стадіях імунопатологічного процесу.

Класифікація:

1. За функціональним станом ЩЗ:

- Гіпотиреоз

- Еутиреоз

- Тиреотоксикоз

2. За розмірами ЩЗ:

- Гіпертрофічна форма

- Атрофічна форма

3. За клінічним перебігом:

- Латентний

- Клінічний

4. По нозологічній формі:

- АІТ як самостійне захворювання

- АІТ у поєднанні з іншими захворюваннями ЩЗ (підгострий тиреоїдит, вузловий зоб, ДТЗ)

- Як компонент аутоімунного поліендокринного синдрому

Фактори підвищеного ризику АІТ (особливо у дівчаток і дівчат):

1. сімейний анамнез, обтяжений по аутоімунним тиреопатіям (дифузний токсичний зоб, АІТ, аутоімунна офтальмопатія);

2. преморбідний анамнез самої дитини з зобом, обтяжений по аутоімунній соматичній патології (вітіліго, вогнищева алопеція, системний червоний вовчак, гемолітична анемія, аутоімунні тромбоцитопатії, ревматоїдний артрит, целіакія, синдром Шегрена і т.п.) і/або по аутоімунним ендокринопатіям (цукровий діабет типу І, первинний гіпокортицизм нетуберкульозного генезу, кандідо-ендокринний синдром тощо);

3. обтяжений радіаційний анамнез у дитини з зобом – рентгенівське опромінення області голови, шиї і верхньої частини грудної клітки (з лікувальною метою) і/або низькоінтенсивне опромінення ЩЗ радіо йодом і всього тіла радіо цезієм (унаслідок проживання з 1986 року в регіонах, що постраждали внаслідок аварії на ЧАЕС);

4. обтяжений алергологічний анамнез у дитини з зобом – поєднання трьох і більше алергічних проявів, особливо в пубертатному віці при тривалості процесу більше 7 років.

Критерії діагностики:

Не існує способу постановки діагнозу АІТ, заснованого на застосуванні якого-небудь єдиного діагностичного критерію. Головним діагностичним принципом є застосування комплексного підходу:

- На перших етапах усім дітям із дифузним нетоксичним зобом (ДНЗ) (за клініко-пальпаторними даними), проводиться УЗД ЩЗ, а також визначення антитиреоїдних антитіл (АТПО або АМФ);

- Для уточнення функції ЩЗ і визначення фази перебігу АІТ – ТТГ, вТ₃, вТ₄ у сироватці крові;

- За особливими показниками – морфологічна верифікація із застосуванням тонкоголкової пункційної біопсії зоба (ТПБ).

Гіпертрофічна форма АІТ (зоб Хашимото) у дітей і підлітків діагностується за сукупності наявності наступних обов’язкових ознак:

1. Збільшення об’єму ЩЗ більш 97 перцентилі нормативних значень для даної статі, з розрахунку на площу поверхні тіла (визначається за номограмою)

Нормальний об’єм ЩЗ у дітей та підлітків (97-перцентиль; за даними УЗД) [ВООЗ/МРКЙДЗ; 2001]

ППТ (м²)	0,8	0,9	1,0	1,1	1,2	1,3	1,4	1,5	1,6	1,7
Дівчатка	3,4	4,2	5,0	5,9	6,7	7,6	8,4	9,3	10,2	11,1
Хлопчики	3,3	3,8	4,2	5,0	5,7	6,6	7,6	8,6	9,9	11,2

2. Високий титр антитіл до тиреоїдної пероксидази – АТПО (або до мікросомальної фракції тиреоцитів - АМФ) в сироватці крові – вище максимального порога „сірої зони” (якщо зазначено) або в 2 і більше разів вище верхньої межі „норми” (відповідно до референтних значень використаного набору реактивів).

3. Ультразвукові зміни структури ЩЗ: дифузна гетерогенність і на тлі дифузного зниження ехогенності – розмиті ізо- та гіперехогенності фокуси.

4. Зниження функції ЩЗ при АІТ не є облігатним симптомом захворювання і не є його основним діагностичним критерієм. Однак наявність придбаного первинного гіпотиреозу в дитячому і підлітковому віці варто розцінювати як результат АІТ (атрофічної або гіпертрофічної форми).

Цитоморфологічні ознаки АІТ: облігатний – лімфоплазмоцитарна інфільтрація (незрілі лімфоїдні елементи аж до зародкових центрів, плазмоцити) і факультативні (сполучнотканинні елементи, войлокоподібні структури, онкоцитарна інфільтрація β-клітинами Ашкеназі-Гюртля).

Інші варіанти діагностики (додаткові):

1. при поєднанні незміненої ехограми ЩЗ (ехогенність звичайна, структура однорідна) з відсутністю в сироватці крові АТПО (АМФ), за умови проживання в ендемічній йод-дефіцитній місцевості встановлюється діагноз дифузного ендемічного зоба (ДЕЗ);

2. у сумнівній ситуації, коли є досить підозріла картина при УЗД, але антитіла не виявляються (у тому числі, при повторних аналізах), для верифікації так званого „серонегативного” варіанта АІТ або виключення дисгормонального (не імуногенного) зоба може бути проведена пункційна біопсія зоба.

Дата добавления: 2015-08-18; просмотров: 74 | Нарушение авторских прав

<== предыдущая страница	\|	следующая страница ==>
Лабораторні критерії діагностики ЗДА 7 страница	\|	Критерії ефективності лікування

mybiblioteka.su - 2015-2024 год. (0.102 сек.)