Лабораторні критерії діагностики ЗДА 3 страница

Якщо шок не ліквідовано – 10 мл/кг 4-5% розчину альбуміну – протягом 30хв.

2-а година: 10 мл/кг

3-я година і далі: 5 мл/кг.

У зв’язку з ризиком гіпергідратації: у перші 4 години – обсяг рідини не більше 50 мл/кг, а за першу добу – не більше 4 л/м² поверхні тіла.

Якщо під час проведення регідратації глікемія знижується швидше, ніж на 5 ммоль/л за годину, незважаючи на зменшення швидкості інфузії інсуліну, слід сповільнити швидкість регідратації.

Припиняють інфузію при можливості самостійного прийому рідини.

Пероральна регідратація:

- при важкій дегідратації та ацидозі проводиться лише маленькими частими ковтками прохолодної води

- при клінічному покращенні, відсутності блювання – рекомендують фруктові соки, оральні регідратуючі розчини, тощо

- об’єм рідини повинен відповідати розрахованій для внутрішньовенної регідратації.

Відновлення дефіциту калію:

ДКА завжди супроводжується важким дефіцитом калію. Але оскільки К⁺ є внутрішньоклітинним іоном, то його вміст в плазмі крові не відбиває точно загальних запасів в організмі і при ДКА може бути нормальним, зниженим або навіть підвищеним. Якщо ж виявляють зниження рівня калію в плазмі, то це потребує його швидкого поповнення та проведення ретельного кардіомоніторингу (високий гострий зубець Т на ЕКГ є ознакою гіпокаліємії), оскільки при введенні інсуліну ще збільшується дефіцит калію в плазмі через його переміщення в клітину. Контролюють рівень калію через 2 години після початку інфузії.

Як тільки починається інсулінотерапія слід додати КСl у першу порцію рідини в необхідній кількості і надалі вводити відповідно рівневі калію плазмі крові.

Калій плазми, ммоль/л	Хлористий калій, ммоль/л маси тіла у годину
<3	0,5
3-4	0,4
4-5	0,3
5-6	0,2
>6	не вводити

1г солі KCl = 13,6 ммоль/л К⁺

Інсулінотерапія:

Починати лише після успішного введення з шоку та початку регідратації та введення розчинів, що містять калій (оскільки перехід калію з плазми у клітини може спричинити серцеву аритмію). Протягом перших 60-90 хвилин від початку регідратації глікемія може суттєво знизитись навіть без інсулінотерапії.

Інсулін (лише короткої дії) вводять в режимі малих доз, безупинно внутрішньовенно крапельно або розведеного у 0,9% NaCl (1 ОД/мл) за допомогою інсулінового насосу.

Такий режим введення знижує ризик гіпоглікемії, гіпокаліємії, набряку мозку, при цьому легко визначити кількість діючого інсуліну.

Інфузію інсуліну проводять з використанням Y-подібного перехідника, паралельно з іншими рідинами (інсулін не слід додавати у рідини, що вводяться). Перед введенням інсуліну 50 ОД його розчиняють у 50 мл 0,9% NaCl, і у 1 мл такого розчину міститься 1 ОД інсуліну.

Рекомендована початкова доза 0,1 ОД/кг/год (наймолодшим пацієнтам може вводитись 0,05 ОД/кг/год).

При відсутності позитивної динаміки показників глікемії протягом перших 2-3 годин доза інсуліну подвоюється.

Темп зниження глікемії повинен бути повільним – не швидше 4-5 ммоль/л за 1 годину.

Впродовж першого дня лікування не слід знижувати глікемію нижче за 13 ммоль/л, оскільки швидке зниження глікемії може спричинити розвиток набряку мозку.

Протягом лікування слід утримувати глікемію в межах 8-12 ммоль/л.

Переходять на підшкірне введення інсуліну лише за умови зниження глікемії <14 ммоль/л та при нормальних показниках КЛР.

Терапію інсуліном не слід припиняти або вводити в дозі менше за 0,05 ОД/кг/год, оскільки він необхідний для пригнічення кетогенезу й усунення ацидозу. Тому перша підшкірна його ін’єкція вводиться за 30хв до припинення внутрішньовенного введення.

Під час лікування можливо зниження глікемії за рахунок покращення ниркової перфузії і втрати глюкози із сечею, а також поліпшення перфузії тканин з покращенням чутливості до інсуліну.

Відновлення кислотно-лужної рівноваги:

Першопричиною виникнення метаболічного ацидозу є дефіцит інсуліну. Тому КЛР відновлюється при проведенні адекватної інсулінотерапії та регідратації.

Обґрунтуванням для введення бікарбонату є важкий кето ацидоз (рН <7,0). Якщо у разі першого визначення виявляється рН <7,0, бікарбонат зразу не вводять, а розпочинають регідратацію та інсулінотерапію. Повторно досліджують рН через годину і, якщо через годину після проведення регідратації колоїдними розчинами і інсулінотерапії зберігається шок і рН залишається <7,0, бікарбонат вводиться з розрахунку 1-2 ммоль/кг маси тіла. ½ дози вводять протягом 30хв, інша ½ дози – протягом 1-2год. Обов’язковим є додаткове введення розчину калію. При досягненні рН >7,0 введення бікарбонату припиняють.

Необґрунтоване призначення бікарбонату може привести до негативних наслідків:

- Збільшення гіпокаліємії

- Лактацидозу ЦНС

- Набряку мозку

Для профілактики синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ) двічі протягом першої доби вводять гепарин по 2500-5000 ОД (надалі – контроль часу згортання крові).

Лікування і профілактика інфекційних захворювань: антибіотики широкого спектру дії у віковій дозі.

Ускладнення ДКА.

- Гіпоглікемія (внаслідок швидкого зниження глікемії)

- Гіпокаліємія (інсулінотерапія, введення бікарбонату)

- Набряк мозку

- Аспіраційна пневмонія

- Повторна гіперглікемія (припинення внутрішньовенного введення інсуліну без його підшкірного введення)

- Гіперхлоремія (надмірне введення солей при регідратації)

- Гіпоксемія (зниження колоїдного осмотичного тиску, надмірна гідратація легень зі зниженням їхньої розтяжності)

- Некардіогенний набряк легень

Критерії ефективності лікування

- відсутність клінічних та лабораторних ознак кето ацидозу

Профілактика ДКА:

Усунення причин, що призводять до розвитку ДКА (див. вище).

3. Хлопчику 10 років, поступив в клініку з приводу кровотечі з ясен, яка виникла при мінімальній травмі і продовжується без зупинки протягом доби. З анамнезу відомо, що декілька місяців впродовж у пацієнта виникали синці без видимої причини. Об’єктивно: стан важкий, синці на тілі різного розміру та різного кольору, асиметричні, не виступають над поверхнею шкіри, не зникають при натискуванні, залишкових явищ попередніх синців немає. Проліферативний синдром відсутній. Гемограма: Нв 64 г/л, Ер. 2,8 *10¹²/л, ШОЕ 6 мм/год, лейкоцити – 10 *10⁹/л, тромбоцити – 1 *10¹²/л, ретикулоцити 11‰. Час кровотечі за Дюке – 12 хвилин. Час згортання крові за Бюркером: початок 3’00”, кінець 4’30”.

Завдання:

1. Поставити попередній діагноз. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, гострий перебіг, волога форма (кровотеча з ясен). Постгеморагічна анемія ІІІ ступеня

2. Охарактеризувати гемограму. Анемія ІІІ ступеня, гіпохромна (КП 0,7), регенераторна.

3. Який тип кровоточивості характерний для даного захворювання? Петехіально-плямистий

4. Призначити план обстеження. +до цього адгезія і агрегація тромбоцитів (знижена), індекс рефракції кров»яного згустка (знижений), проби на резистентність капілярів (позитив), гіперплазія мегакаріоцитарного ростка на мієлограмі

5. Призначити лікування. Ліжковий режим, гіпоалергенна дієта, ГКС 1-2 мг/кг/д перорально 21 день; сандоглобулін (IgG) 1г/кг/д 3-5 днів, рекомбінантні інтерферони (інтрон А, лаферон). При неефективності-спленектомія. + симптоматично гемо статичні препарати.

4. Хлопчик 10 років скаржиться на затримку росту. Затримка росту спостерігається з 3-х річного віку. Відмічає надлишкову масу тіла. Батьки середнього росту.

Кістковий вік відповідає 5 рокам.

Ріст -4δ. Цукор крові натще 3,1 ммоль/л.

Рівень СТГ при проведенні стимульованого тесту 5 пг/л.

Рівень ТТГ 0,21 мОД/л (N 0,61 – 5,2 мОд/л).

Запитання:

Про яке захворювання можна думати в даному випадку? Гіпопітуітаризм парціальний

5.Гемограма. Дитина 5років Гемоглобін – 55 г/л, еритроцити – 1,2×10¹²/л, КП-0,9, лейкоцити – 10×10⁹/л, ШОЕ – 30 мм/год, тромбоцити – 210‰.

Лейкоформула: паличкоядерні-1%, сегментоядерні-53%, лімфоцити-36%, еозинофіли-2%, моноцити-8%. Ретикулоцити - 0‰ Відповідь: Нормохромна арегенераторна анемія 3 ступеня

ЕКЗАМЕНАЦІЙНИЙ БІЛЕТ 6

1. Спадкова мікросфероцитарна гемолітична анемія Мінковського-Шоффара. Етіологія, патогенез. Клініка. Диференційна діагностика із гемолітичною хворобою новонароджених.

Відноситься до групи спадкових гемолітичних анемій, пов’язаних з порушенням мембрани еритроцитів (мембранопатії).

Це гемолітична анемія, в основі якої лежать структурні або функціональні порушення мембранних білків, що перебігає з внутрішньоклітинним гемолізом.

Захворювання розповсюджене всюди, зустрічається з частотою складає 1:5000 в популяції. Успадковується за аутосомно-домінантному типу; біля 25% випадків (≈кожний четвертий) спорадичні, внаслідок мутації de nova.

Патогенез. У хворих спадковим мікросфероцитозом виявлений генетично детермінований дефект білків мембрани еритроцитів (спектрину та анкірину): або дефіцит, або порушення функціональних властивостей цих білків. Це сприяє формуванню сфероцитів і мікроцитів. Тривалість життя еритроцитів-мікросфероцитів біля двох тижнів.

Аномальний білок еритроцитарної мембрани обумовлює порушення транспорту катіонів – різко підвищується проникність мембрани для іонів натрію, що сприяє зрастанню інтенсивності гліколізу і підсиленню метаболізму ліпідів, зміні об’єму клітини, накопиченню води в еритроциті і формуванню стадії сфероциту. Місцем деформації і загибелі еритроцитів являється селезінка. Селезіночні міжсинусні простори відділені від синусів базальної мембрани вузькими отворами в 2-3мкм. Через ці отвори легко проходять нормальні еритроцити, так як вони здатні деформуватись. Сфероцити при спадковому мікросфероцитозі менше еластичні, вони не можуть деформуватись у вузьких ділянках кровотоку (при переході з міжсинусних просторів селезінки в синуси). Втративши еластичність і здатність деформуватися, сфероцити застрягають в міжсинусних просторах, де створюються несприятливі для них метаболічні умови (знижена концентрація глюкози і холестерину), що сприяє ще більшому набуханню еритроцитів. Потім вони все ж проштовхуються через вузькі ходи, але втрачають при цьому частину своєї мембрани і зменшуються в розмірах. При повторному проходженні селезіночними міжсинусними просторами секвестрація мембрани еритроцитів досягає такого рівня, що еритроцити гинуть, розпадаючись, поглинаються фагоцитами селезінки, які приймають участь у фрагментації еритроцитів. Фагоцитарна гіперактивність селезінки, в свою чергу, викликає прогресуючу гіперплазію органу і подальше підвищення його фагоцитарної активності. Після спленектомії процес купується, не дивлячись на те, що біохімічні і морфологічні зміни залишаються.

Розпад еритроцитів починається в периферійній крові і закінчується в макрофагах, в яких з Hb утворюється білірубін і виділяється ними в периферійну кров. Цей некон’югований (непрямий – дає «непряму» реакцію з діазореактивом) білірубін не виводиться нирками, оскільки містить високомолекулярну сполуку глобін, який затримується внутрішнім шаром капсули Шумлянського-Боумена. З током крові білірубін попадає в печінку, де в гепатоцитах відщеплюється глобін і приєднується глюкуронова кислота, утворюючи нову сполуку. Ця сполука виділяється жовчою і називається кон’югованим (прямим – дає «пряму» реакцію з діазореактивом) білірубіном. Являючись низькомолекулярною сполукою, останній вільно проходить нирковий фільтр.

Некон’югований білірубін (гемобілірубін) токсичний, розбавляється в жирах легко проникає в нервові клітини кори головного мозку, порушуючи в них процеси окислювального фосфорилювання. Для проникнення некон’югованого білірубіну в печінкову клітину необхідна наявність активного ферменту глюкуронілтрансферази. Таким чином, рівень гіпербілірубінемії залежить від кількості внутрішньоклітинно розпавшихся еритроцитів і від функціональних особливостей гепатоцитів «знешкоджувати» цей білірубін, перевести його у водорозчинний білірубіндіглюкуронід.

Клініка. Об’єктивно у хворих зі спадковим мікросфероцитозом виявляються генетичні стигми: «башнеподібний череп», западіння перенісся, «готичне піднебіння», широке перенісся, деформація щелеп, зубів, деформація першого ребра, вкорочені мізинці, синдактилія, полідактилія, мікрофтальмія, косоокість, гетерохромія райдужки, кривошия.

Перебіг анемії Мінковського-Шоффара хвилеподіний – гемолітичні кризи і ремісії. Захворювання може проявлятись в неонатальному періоді, але частіше всього у віці 3-10 років. Встановлено, що рання поява симптомів передбачає більш важкий перебіг захворювання.

Спадковий мікросфероцитоз – гемолітична анемія з внутрішньоклітинним гемолізом. В зв’язку з цим головними клінічними симптомами є: жовтуха, блідість шкіри і слизових, збільшення селезінки.

Гемолітична криза часто виникає на фоні вірусних інфекцій, супроводжується інколи високою температурою, адинамією. Інтенсивність жовтухи може бути різною (від іктеричності до шафраново-жовтої) і визначається рівнем непрямого білірубіну. У деяких хворих іктеричність шкіри може бути єдиним симптомом, з приводу якого вони звертаються до лікаря. В період розпалу кризи спостерігаються диспепсичні розлади – нудота, блювання, поганий апетит, може бути частий стул. Кал інтенсивно забарвлений за рахунок достатньої кількості стеркобіліну. Відмінною рисою жовтухи є її ахолуричність, тобто відсутність жовчних пігментів в сечі, але відмічається уробілінурія.

Блідість шкіри і слизових обумовлена наявністю анемії і вираженість її залежить від ступеня анемії, в період ремісії блідість менше виражена, в період кризи – різко. Виражені порушення ССС: тахікардія, систолічний шум над ділянкою серця, може бути розширення меж серця, приглушення тонів.

Виражений гепатолієнальний синдром, з переважним збільшенням селезінки – щільна, гладка, не болюча (1-2см нижче реберної дуги). При збільшенні селезінки до 8-10см нижче краю реберної дуги може відмічатись болючість, яка обумовлена напруженням капсули із-за кровонаповнення або періспленіту. Можуть спостерігатись коливання розмірів селезінки: значне збільшення при кризах і зменшення в періоді відносного благополуччя. У дітей старшого віку, які перенесли багато кризів, буває збільшена печінка. В ранньому віці можлива ядерна жовтуха з несприятливим прогнозом, старшому віці – енцефалопатія, судоми. Порушений пігментний обмін може призвести до утворення жовчних каменів. Може розвиватись хронічний гепатит, цироз печінки, гемосидероз.

При важких формах спадкового мікросфероцитозу може розвиватись ускладнення у вигляді арегенераторних кризів, їх діагностичні критерії наступні:

· спостерігаються у дітей 3-11 років тривалістю від 4-5 днів до 2 тижнів;

· початок кризи гострий: підвищення температури до 39ºС, різка адинамія, блідість шкіри і слизових оболонок, головний біль, часті обмороки;

· повна відсутність іктеричності шкіри і склер;

· незначні розміри селезінки;

· анемія різко виражена і носить гіпохромний характер;

· відсутність ретикулоцитів в периферійній крові (при важкому перебігу захворювання, арегенераторна апластична криза, що розвинулась, може бути причиною смерті хворого);

· у деяких хворих тромбоцитопенія;

· пригнічена функція кісткового мозку з переважним ураженням еритроїдного ростка – гіпоплазія червоного ростка. На відміну від істинної аплазії, процес зворотній.

Можливий початковий прояв спадкового мікросфероцитозу у вигляді арегенераторної кризи. Причина: нашарування парвовірусної інфекції В₁₉, високий розпад еритроцитів і тормозний вплив селезінки на кістковий мозок, алергічна реакція з ураженням лише еритропоезу.

В залежності від важкості виділяють 3 форми захворювання:

· легка: спостерігаються ≈у 25% хворих (загальний стан задовільний, анемія відсутня, гемоліз і спленомегалія виражені незначно, жовтуха збережена)

· середньоважка: спостерігається ≈у60-70% хворих (кризи, легка або помірна анемія, гемоліз помірний, спленомегалія виражена, жовтуха збережена)

· важка: спостерігається ≈у 5-15% хворих (часті кризи, виражена анемія, при якій виникає необхідність в повторних гемотрансфузіях, жовтуха, гепатоспленомегалія, можуть виникати арегенераторні кризи, схильність до утворення каменів в жовчному міхурі, сповільнення росту, енцефалопатія)

У частини хворих зустрічається атиповий варіант хвороби – з добре компенсованим легким перебігом, нормальною осмотичною стійкістю еритроцитів.

Діагностика

· генеалогічний анамнез

· гемограма: нормохромна або відносно гіперхромна гіперрегенераторна анемія різного ступеня вираженості, анізоцитоз. В період кризи може бути лейкоцитоз, нейтрофильоз, ШОЕ в нормі або прискорена. Кількість тромбоцитів завжди в нормі.

· ретикулоцитарний індекс: більше 3

· індекс сферичності: при спадковому мікросфероцитозі менше 2

· еритроцитометрія (визначення середнього діаметру еритроцитів, крива Прайс-Джонса): крива зрушена вліво

· осмотична резистентність еритроцитів: зниження ОРЕ (в першу чергу min)

· гіпербілірубінемія за рахунок непрямого білірубіну

· реакція Кумбса негативна

· відсутність антиеритроцитарних антитіл

· мієлограма: в період кризи – гіперплазія еритроїдного ряду, лейко-еритробластичне співвідношення 1:2 (в нормі 3-4:1), підсилена проліферація і сповільнення дозрівання на рівні поліхроматофільних нормоцитів.

· кал інтенсивно забарвлений за рахунок достатньої кількості стеркобіліну, інтенсивно забарвлена сеча, відсутність жовчних пігментів в сечі.

· рентгенограма черепа: розширення диплоетичного простору з малюнком типу «щітки».

Диференційна діагностика

Діагноз захворювання в типових випадках не важкий на основі тріади клінічних симптомів і результатів дослідження крові: анемія, ретикулоцитоз, сфероцитоз, знижена осмотична стійкість еритроцитів. В атипових випадках при відсутності вказівок на спадковий характер захворювання – важкий, діагностичний момент: поява сфероцитів і резка зміна осмотичної резистентності після 24-годинної інкубації.

У новонароджених диференціюють з гемолітичною хворобою, фетальним гепатитом, атрезією жовчовивідних протоків, симптоматичними жовтухами при сепсисі, внутрішньоутробних інфекціях (цитомегалія, токсоплазмоз, герпес).

В грудному віці диференціюють з інфекційним гепатитом, несфероцитарними гемолітичними анеміями. В старшому віці – зі спадковими кон’югаційними жовтухами (синдром Жильбера, Ротора-Дубіна, Джонсона), аутоімунними гемолітичними анеміями, хронічними гепатитами, білліарним цирозом печінки.

2. Діабетична гіперосмолярна кома у дітей. Клінічні прояви. Діагностика, лікування.

Визначення – кома, що виникає у хворих на цукровий діабет, спричинена недостатністю інсуліну та значною втратою рідини. Характеризується вираженим ексікозом, відсутністю ацидозу та ранньою появою неврологічних симптомів.

Причини:

1. Стани, що збільшують дефіцит інсуліну:

- Інтеркурентні захворювання

- Хірургічні втручання

- Прийом препаратів, що знижують секрецію інсуліну або підвищують глікемію: циметидин, глюкокортикостероїди, катехоламіни, некардіоселективні β-блокатори, маннітол, тіазидові діуретики тощо.

2. Стани, що спричиняють розвиток дегідратації:

- Блювання

- Проноси

- Прийом діуретиків

- Опіки

- Відсутність питної води

- Вживання гіперосмолярних розчинів при штучному годуванні або надміру солодких напоїв

- Кровотечі

- Порушення функції нирок

- Зниження інтелекту

Обстеження при ГОК:

а. Обов’язкові	б. Додаткові
Глікемія рН сироватки Залишковий азот, сечовина, креатинін крові Електроліти крові Кетони в сечі (тест-смужками Ліпідний спектр крові Коагулограма Аналіз сечі загальний з визначенням в ній цукру Аналіз крові з підрахунком формених елементів ЕКГ	Гази крові (рСО2) Лактат крові При підозрі на інфекцію – посів сечі, крові, мазка з глотки з визначенням чутливості до антибіотиків Рентгенівське дослідження ОГК

Діагностичні критерії ГОК.

1.Клінічні

- Дані анамнезу: наявність ЦД, можливі провокуючі фактори

- Виникає повільніше, ніж ДКА

- Спрага, поліурія, зниження маси тіла

- Ознаки різкої дегідратації:

- Виражена сухість шкіри і слизових оболонок

- Зниження АТ, тахікардія

- Зниження тонусу очних яблук

- Прогресуюча слабкість

- Язик обкладений коричневим нальотом

- Зниження м’язового тонусу, сухожильних рефлексів

- Олігурія, що змінюється анурією

- Температура тіла нормальна або підвищена

- Яскрава неврологічна симптоматика: почуття посмикування в м’язах кінцівок, афазія, судоми, парези, патологічні симптоми, ністагм, галюцинації, делірій

- Відсутність запаху ацетону у видихаємому повітрі, немає дихання Куссмауля (лише при приєднанні лактацидозу)

- Стан свідомості – ступор або кома.

2.Параклінічні:

а. Обов’язкові критерії	б. Додаткові критерії
Глюкоза крові >33 ммоль/л рН артеріальної крові >7,3 Кетонурія відсутня або низька Аніонна різниця <12 мекв/л Осмолярність >320 мОсм/л	Бікарбонат крові >15 мекв/л Кетони сироватки низькі

Лікування.

Проводять у відділенні реанімації та інтенсивної терапії.

Перший етап:

- Укривання хворого

- Вдихання 100% зволоження кисню за допомогою кисневої маски

- Введення назогастрального зонду (якщо хворий без свідомості)

- Введення сечового катетера (якщо немає сечовипускання протягом 2-4 годин)

- Підігрів інфузійних розчинів до 37°С перед введенням

Регідратація.

При осмолярності >320 мОсм/л і нормальному АТ починають із введення у вену крапельно 0,45% розчину NaCl, у разі осмолярності <320 мОсм/л або при зниженому – вводять 0,9% розчин NaCl.

Перша година: 15-30 мл/кг

Друга і третя години: по 10 мл/кг

Починаючи з четвертої години і далі – по 5 мл/кг/за годину.

Інфузійна терапія проводиться поступово протягом 48 годин. Припиняють її при відновленні свідомості, відсутності блювання, можливості самостійного прийому рідини.

Інсулінотерапія.

Інсулін (лише короткої дії) вводять в режимі малих доз, безупинно внутрішньовенно крапельно. Такий режим введення знижує ризик гіпоглікемії, набряку мозку, легко визначити кількість діючого інсуліну.

Перша година: внутрішньовенно струминно – 0,15 ОД/кг маси тіла.

Надалі – щогодини внутрішьновенно крапельно по 0,1 ОД/кг/годину у вигляді суміші з 0,9% NaCl (на кожні 100 мл 0,9% NaCl додають 10 ОД інсуліну).

Якщо немає позитивної динаміки глікемії протягом перших 2-3 годин – доза інсуліну подвоюється.

При зниженні глікемії до 13-14 ммоль/л доза інсуліну зменшується вдвічі (приблизно на 2-3 ОД за годину).

Ускладнення ГОК.

- Гіпоглікемія (внаслідок швидкого зниження глікемії, оскільки у хворих збільшена чутливість до інсуліну)

- Гіпокаліємія (інтенсивна інсулінотерапія)

- Набряк мозку

- Аспіраційна пневмонія

- Повторна гіперглікемія (припинення введення інсуліну)

- Гіперхлоремія (надмірне введення солей при регідратації)

- Гіпоксемія (зниження колоїдного осмотичного тиску, надмірна гідратація легень зі зниженням їхньої розтяжності)

- Некардіогенний набряк легень

Критерії ефективності лікування

- відсутність клінічних та лабораторних ознак ГОК

Профілактика ГОК:

Усунення причин, що призводять до розвитку ГОК

3. Хвора 15 років. Скарги на низький ріст, відсутність місячних. Народилася від першої вагітності, доношеною, з масою 3200 г, ростом – 51 см, із значними набряками верхніх і нижніх кінцівок. Батьки здорові, середнього зросту.

Об’єктивно: ріст 137 см, вага 35,5 кг. Широкі плечі, широка шия з низьким ростом волосся. Епікантус. Високе тверде піднебіння. Деформовані і низько розташовані вушні раковини. Широко розставлені соски, вдавлення нижньої частини грудної клітки. Вторинні статеві ознаки відсутні. Границі серця розширені вліво і вверх, грубий систолічний шум на верхівці, який проводиться в між лопаткову область. Пульс 90 за 1 хв, ритмічний, АТ 130/20 мм.рт.ст.. Кістковий вік – 11 років. При УЗД виявлено підковоподібна нирка. Матка в вигляді тяжа, яєчники не виявлені. Статевий хроматин не виявлено.

Завдання:

1. Діагноз та його обґрунтування. Синдром Шерешевського-Тернера

2. Лікування. Анаболічні гормони, естрогени

3. Як впливають естрогени на ріст дитини? Естрогени впливають на диференціювання кісткової тканини та на синостозування.

4. Охарактеризуйте «кістковий вік» дитини при даному захворюванні. Кістковий вік при даному захворювання відстає від паспортного

5. Охарактеризуйте каріотип при даному захворюванні. 45, Х (моносомія по Х-хромосомі)

4. Хворий 16 років госпіталізований в гастроентерологічне відділення зі скаргами на знижений апетит, нудоту, втрату маси тіла, загальну слабкість, гіпотонію, гіперпігментацію шкіри.

К крові 6,7 мкмоль/л, Na крові 120 мкмоль/л. Хлориди крові 84 мкмоль/л.

Кортизол крові натще 110 пмоль/л (N 138 – 690 пмоль/л). Сумарні 17-КС в добовій сечі 15 мкмоль на добу (N 28 – 86 мкмоль на добу). УЗД наднирникових залоз – зменшення розмірів наднирникових залоз.

Запитання:

Для якого захворювання характерні дані зміни? Хвороба Аддісона. Аддісонічний криз

5.Гемограма

Дитина 13років

Гемоглобін – 62 г/л, еритроцити – 1,0×10¹²/л, КП-1,0, лейкоцити – 8×10⁹/л, ШОЕ – 17 мм/год, тромбоцити – 190 ‰. Лейкоформула: паличкоядерні-2%, сегментоядерні-62%, лімфоцити-30%, еозинофіли-1%, моноцити-5%. Ретикулоцити - 260‰ Відповідь: Нормохромна гіперрегенераторна анемія 3 ступеня (постгеморагічна?)

ЕКЗАМЕНАЦІЙНИЙ БІЛЕТ 7

1. Лікування спадкової мікросфероцитарної гемолітичної анемії Мінковського-Шоффара в періоді гемолітичного кризу та в періоді ремісії. Ускладнення. Диспансерне спостереження.

Лікування в періоді гемолітичної кризи завжди проводиться в стаціонарі і направлене, перш за все, на купування анемічного синдрому, гіпоксії, гіпербілірубінемії і білірубінової інтоксикації, гіпоглікемії, ацидозу, набряку-набухання головного мозку.

Суворий ліжковий режим на весь гострий період.

Дієта – стіл №5 (печінковий) за Певзнером. Обов’язково включають в раціон продукти, які мають ліпотропну (сир, відварене нежирне м’ясо, риба, гречка) і холекінетичну дію (рослинне масло, яйця, мед).

Призначають велику кількість пиття в залежності від віку хворого. За показами (нудота, блювання) – парентеральне харчування.

Під час гемолітичних кризів допомога повинна заключатись в швидкому зменшенні концентрації білірубіну (детоксикаційна терапія): інфузійна терапія розчинами 10% глюкози з інсуліном (1од інсуліну на 50мл 10% розчину глюкози) в перші дні, далі 5% розчин глюкози, 0,9% NaCl, реополіглюкіну з кокарбоксилазою, аскорбіновою кислотою. При необхідності – разом з інфузійною терапією в деяких випадках використовують плазмаферез.

Спазмолітики і жовчогінні препарати: но-шпа, аллохол, холосас, 25% розчин магнію сульфату.

Фенобарбітал – має білірубінкон’югуючу дію, індукуючи глюкуронілтрансферазну активність печінки – по 10-15мг/кг 3 рази на день, курс лікування 7-10 днів.

Антиоксиданти: препарати вітаміну Е.

Недоцільно використовувати глюкокортикоїди і препарати заліза.

При ацидозі – 4% розчин гідрокарбоната натрію (2мл/кг).

При набряку головного мозку – дегідратація (введення концентрованих розчинів глюкози – 20% розчин глюкози 5мл/кг з інсуліном 1од на 25мл глюкози; обмеження водного навантаження до ⅔ від вікової потреби; лазікс 2-5мг/кг або манітол 10% 0,5г/кг кожні 12 годин).

Профілактика ГНН: контроль добового діурезу; 2,4% розчин еуфіліну; при необхідності – форсований діурез (лазикс 1-2мг/кг 1-2 рази в день); гемодіаліз використовується при рівні сечовини 25ммоль/л і калію більше 7,5ммоль/л.

Профілактика ДВЗ-синдрому: гепарин 25од/кг в час шляхом безперервної інфузії, курантил 4-6мг/кг/добу; при зниженні рівня антитромбіну ІІІ – свіжозаморожена плазма 10мл/кг.

При ССН – оксигенотерапія, кардіотрофна терапія (панангін з 10% розчином глюкози і інсуліном, кокарбоксилаза); усунення гіперволемії і набряків (діуретики – лазикс 1-2мг/кг, обмеження питтєвого режиму); покращення периферійного і коронарного кровообігу (курантил 4-6мг/кг), судинорозширюючі препарати (но-шпа в/м); при необхідності – дігоксин.

Гемотрансфузія еритроцитарної маси і відмитих еритроцитів проводиться лише при зниженні гемоглобіну нижче 50-60г/л в дозі 8-10мл/кг.

Дата добавления: 2015-08-18