Задача № 16. Раздел 7. Гематология

Больной Л., 19 лет. Находится под наблюдением у гематолога. Заболевание дебютировало в пятилетнем возрасте с появления болей в животе, рвоты, повышения t тела до 400 С, головных болей, снижения аппетита, похудания. Обнаружено увеличение 4-5 групп периферических лимфоузлов, безболезненных, мягко-эластической консистенции. Живот напряжен в левом подреберье, селезенка увеличена до уровня пупка, болезненная. Печень +3 см с ровным краем, эластичная, безболезненная.

Анализ крови: эр.-3,6×1012/л, Нв – 106 г/л, ССГЭ-29,4 пг, тромб.-108×109/л, лейкоц. – 1,6×109/л, нейтр.п/я-15%, нейтр.с/я-40%, лимф.-36%, мон.-7%, бласты- 2%, СОЭ-30 мм/г в час.

Миелограмма: костный мозг достаточно богат клеточными элементами, полиморфный. Белый росток без особенностей. Красный росток – несколько оживлен. Найдены клетки Гоше.

Проведена диагностическая и лечебная спленэктомия. При гистологическом анализе тканей удаленной селезенки выявлены клетки Гоше.

С шестилетнего возраста появились боли в суставах и костях, купируемые анальгетиками. В девятилетнем возрасте пациент консультирован в НИИ педиатрии РАМН и с тех пор там через каждые полгода проходит курсы обследования и специфического (патогенетического) лечения. 6 и 7 лет назад получил 2 курса лучевой терапии на нижнюю треть обеих бедренных костей в дозе 3 Гр на каждую, СОД 6 Гр. В возрасте 12 лет – патологический перелом бедренной кости слева. В 14 летнем возрасте получил курсы противовоспалительной лучевой терапии не область правого тазобедренного сустава и верхней трети бедра по 0,6 Гр 5 раз в неделю, СОД 6 Гр. Наблюдалась положительная динамика. За последние годы - периодические сильные, продолжительные боли в костях, купируются только наркотическими анальгетиками. При последней госпитализации состояние средней тяжести. Из-за болей в поясничной области в правом тазобедренном суставе не может ходить, двигаться. Отмечает периодические носовые кровотечения, выраженную общую слабость. Кожные покровы бледные. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, 88 в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень +3 см, край ровный, эласт. консистенции, безболезненная.

Полный анализ крови: эр. – 3,57×1012/л, Нв-119 г/л, гематокр.-0,381 л/л, СЭО-106,7 фл, ССГЭ-33,3 пг, СКГЭ-312 г/л, тромбоц.-144×109/л, лейкоц.-12,6×109/л, эоз.-2%, нейтр. с/я-56%, лимф.-25%, мон.-12%, плазмоциты-1%, СОЭ-35 мм/г.

Биохимические анализы крови: ПТИ-81%, фибриноген-5,7 г/л, АЛТ-21,3 ед/л, АСТ-25,9 ед/л, креатинин-0,097 мМ/л, общий белок-78,3 г/л, альбумины-53,3%, α1-глоб.-3,59%, α2-глоб.-8,09%, β-глоб.-11,66%, j-глоб.-23,37%.

Рентгенография правого тазобедренного сустава: в головке, шейке, вертелах, верхней трети диафиза бедренной кости определяются множественные округлые участки деструкции размером 0,4-0,8 см с зонами склероза вокруг них.

1. Ваш диагноз, обоснование.

2. Какое исследование необходимо для уточнения диагноза и назначения патогенетического лечения?

3. Каков патогенез симптомов интоксикации (похудения, лихорадки), увеличения селезенки, печени, поражение костного мозга, костей при этом заболевании?

4. Принципы лечения.

Дата добавления: 2015-08-02