Читайте также:
|
| Синдром | Дефект | Клинические проявления |
| Неконьюгированная гипербилируинемия | ||
| Криглера-Найяра-I-го типа* (врожденная негемолитическая желтуха) | Отсутствие активности, билирубин – УДФ - глюкуронилтрансферазы (не поддается лечению фенобарбиталом – индуктором гена УДФ-глюкуронилтрансферазы) | В крови о.б.↑, н.б.↑, к.б.↓, в моче у↓, к.б.↓, в кале с↓. |
| Криглера-Найяра-II-го типа | Нарушен синтез УДФ глюкуронилтрансферазы, катализирующей присоединение второй глюкуронильной группы (поддается лечению фенобарбиталом и фототерапией) | |
| Жильбера | Гепатоциты не поглощают билирубин, снижена коньюгация | В крови о.б.↑, н.б.↑, к.б.N↓, в моче к.б.↓, у.↓, в кале с↓. |
| Коньюгированная гипербилирубинемия | ||
| Дабина-Ротора-Джонсона | Коньюгированный билирубин не поступает в желчь | В крови о.б.↑, н.б.↑, к.б.↑, в моче к.б.↓, у↓, в кале с↓. |
о.б. – общий билирубин,
н.б. – неконьюгированный билирубин,
к.б. -. коньюированный билирубин,
с – стеркобилин,
у – уробилин.
* - дети умирают в раннем возрасте из-за развития билирубиновой энцефалопатии.
Семейная гипербилирубинемия новорожденных связана с наличием конкурентных ингибиторов коньюгации билирубина (эстрогена, свободных жирных кислот) в материнском молоке. При грудном вскармливании эти ингибиторы приводят к гипербилирубинемии (транзиторная гипербилирубинемия), которая исчезает при переводе на искусственное вскармливание.
ЛАБОРАТОРНОЕ ЗАНЯТИЕ ПО БИОХИМИИ ПЕЧЕНИ
Цель занятия:
1. Знать основные функции печени, особенности путей обезвреживания ксенобиотиков и метаболитов в печени, образование и обезвреживание билирубина.
2. Уметь количественно определять концентрацию прямого и непрямого билирубина в сыворотке крови и желчных пигментов в моче для диагностики основных видов желтух.
3. Ознакомиться с видами наследственных желтух.
Принцип метода. Билирубин дает розовое окрашивание с диазореактивом Эрлиха. По интенсивности окрашивания судят о концентрации билирубина. Прямой билирубин (синонимы: билирубин-глюкуронид, коньюгированный билирубин, связанный билирубин) определяют цветной реакцией Эрлиха в отсутствии органических растворителей. Общий (прямой, непрямой) билирубин определяют в присутствии спирта, обеспечивающего взаимодействие всех форм билирубина с диазореактивом Эрлиха. Непрямой билирубин (синонимы: свободный билирубин, неконьюгированный билирубин) определяют по разнице между общим и прямым.
Дата добавления: 2015-07-20; просмотров: 58 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
| Особенности обмена липидов в печени | | | Проба Богомолова на уробилин |