Общее представление о системе гемостаза.

Система гемостаза обеспечивает сохранение жидкого состояния циркулирующей и депонированной крови, регуляцию транскапиллярного обмена, резистентность и проницаемость сосудистой стенки, образование тромба при повреждениях.

Реализуется гемостаз тремя взаимодействующими между собой функционально – структурными компонентами: 1) стенками кровеносных сосудов (интима сосудов);

2) клетками крови; 3) плазменными ферментными системами – свертывающей, фибринолитической (плазминовой), калликреин – кининовой и др.

Выделяют сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, где связаны между собой внутренняя оболочка кровеносных сосудов и тромбоциты или первичный гемостаз;

Коагуляционный гемостаз – формирование коагуляционных (фибриновых) сгустков происходит несколько позже, обеспечивающих большую плотность и лучшее закрепление тромбов в поврежденных сосудах или вторичный коагуляционный гемостаз.

Система фибринолиза – основана на растворении фибринового сгустка. Активным ферментом фибринолиза является плазмин, который образуется из своего предшественника плазминогена.

Внутренняя оболочка кровеносных сосудов (эндотелий) обладает высокой тромборезистентностью, связанная: 1) способностью образовывать и выделять в кровь мощный ингибитор агрегации тромбоцитов – простакциклин; 2) продукцией тканевого активатора фибринолиза; 3) неспособностью к контактной активации системы свертывания крови;4) созданием коагуляционного потенциала на границе кровь / ткань путем фиксации на эндотелии комплекса гепарин – антитромбин; 5) способность удалять из кровотока активированные факторы свертывания крови.

Участие тромбоцитов в гемостазе определяется их функциями: 1) ангиотрофической – способность поддерживать нормальную структуру и функцию микрососудов, их устойчивость к повреждающим воздействиям, непроницаемость по отношению к эритроцитам; 2) способность поддерживать спазм поврежденных сосудов путем секреции (реакции высвобождения) вазоактивных веществ – адреналина, норадреналина, серотонина; 3) способностью закупоривать поврежденные сосуды путем образования первичной тромбоцитарной пробки (тромба) – процесс, зависящий от приклеивания тромбоцитов к субэндотелию (адгезивная функция), способности склеиваться друг с другом (агрегационная функция), 4) участие в свертывании крови.

Тромбоцитоз наблюдается при: - хронических миелопролиферативных заболеваниях, остром мегакариоцитарном лейкозе, злокачественных опухолях в поздних стадиях, сепсисе и хронических инфекциях (особенно при остеомиелите, туберкулезе), хронических воспалениях (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, ревматическая лихорадка), кровопотерях (травмы, операции и др.). Тромбоцитоз может наблюдаться при железодефицитной анемии. Повышают уровень тромбоцитов адреналин, метопролол, пропранолол.

Тромбоцитопения наблюдается при: нарушении образования тромбоцитов в костном мозге, дефекты образования мегакариоцитов (воздействие алкоголя, дефицит витамина В₁₂, фолиевой кислоты), уменьшение плацдарма кроветворения (лейкозы, карциноматоз костного мозга, миелофиброз), уменьшение времени циркуляции тромбоцитов в крови, секвестрация тромбоцитов при гиперспленизме,при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, ожоговая болезнь и др; при повышенном разрушении тромбоцитов:индуцированном лекарствами, вирусами (ВИЧ, Эбштейн – Барр вирус и др.), после гемотрасфузий, при аутоиммунных заболеваниях (СКВ, хронический лимфолейкоз, лимфомы),идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

Нередко тромбоцитопению вызывает комбинация причин, например, при алкогольной болезни, при использовании аппарата искусственного кровообращения, при лимфомах, и лейкозах. Тромбоцитопения наблюдается также под воздействием цитостатиков, ионизирующей радиации, при апластической анемии, миелофиброзе, мегалобластных анемиях (дефицит витамина В₁₂).

При индивидуальной чувствительности тромбоцитопению могут вызвать: парацетомол, аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты, кодеин, морфин, противосудорожные препараты (фенамин), противомикробные препараты (антибиотики, и сульфаниламиды), антитиреоидные, сердечно-сосудистые препараты (нитроглицерин, хинидин, дигитоксин, каптоприл, амиодарон), диуретики (фуросемид, тиазиды, триамтерен и др.), гипогликемические препараты (инсулин, сульфаниламиды);

Определение времени кровотечения позволяет оценить оба компонента первичного гемостаза. Этот показатель определяют по способу Дуке. В норме время кровотечения не более 3 мин. Продленное время кровотечения характерно:

- для разных видов тромбоцитопений;

- при поражениях сосудистой стенки (при геморрагических васкулитах, атеросклерозе, гипертонической болезни);

Проба на резистентность (ломкость) капилляров – манжетная проба Румпеля – Лееде – Кончаловского (симптом жгута). Оценка ведется по числу и размеру геморрагий, образовавшихся на верхней части ладонной поверхности предплечья (в круге диаметром 5см) после 5-минутного сдавления плеча манжетой при давлении 90-100 мм рт.ст. Подсчет производят через 5 мин после снятия манжеты. В норме число геморрагий не ˃ 10, а их диаметр не ˃ 1 мм. Положительная проба наблюдается при различных васкулитах, септических состояниях.

Коагуляционный гемостаз - сложный многоэтапный ферментный процесс, в котором участвуют ряд белков – протеаз, а также неферментные белки – акцелераторы, обеспечивающие взаимодействие факторов свертывания на фосфолипидных матрицах, ионы кальция.

Определение времени свертывания крови дает оценку ориентировочного, коагуляционного звена гемостаза. В норме время свертывания крови -4-10мин. Замедление скорости свертывания наблюдается при тяжелой недостаточности плазменных факторов свертываемости, поражении печени, лечении антикоагулянтами.

Для оценки коагуляционного гемостаза исследуют также показатели:

- протромбиновое время (ПТВ) – в норме составляет 95-100%;

- активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) – в норме 60-120с;

Исследование фибринолиза включает в себя определение времени спонтанного эуглобулинового лизиса, который является показателем содержания в плазме плазминогена и его активаторов. В норме временя спонтанного эуглобулинового лизиса составляет 180 – 240 мин.

Дата добавления: 2015-11-16