Определение, классификация

Анемия – это патологическое состояние, которое характеризуется уменьшением количества эритроцитов и (или) содержания гемоглобина в единице объема крови.

Железодефицитная (гипохромная) анемия (ЗДА) – заболевание крови, обусловленное дефицитом железа в сыворотке крови и в костном мозге.

Обмен железа в организме:

1. Железо в организме присутствует в двух основных формах:1) гемовое (гемоглобин, миоглобин, каталаза, пероксидаза, цитохромы); 2) негемовое (ферритин, гемосидерин, дыхательные ферменты типа железофлавонпротеинов, трансферрин).

2. Суточная потребность в железе составляет 2мг, а у беременных женщин – от 3 мг (в начале беременности) до 6 - 7 мг (во второй половине первого триместра).

3. Основной источник железа –мясо, особенно говядина, в меньшей мере – рыба, печень и другие субпродукты, менее богаты– овощи, ягоды и крупы.

4. Всасывание железа происходит в тонком кишечнике, максимально – в двенадцатиперстной кишке; двухвалентное железо лучше всасывается в кишечнике, чем трехвалентное и для его всасывания не нужна соляная кислота.

5. Накопление железа в виде ферритина и гемосидерина происходит в ретикулоэндотелиальной системе печени, селезенки и костного мозга.

6. Общее количество железа в организме составляет 4,0 – 4,5г, из них – 2,0 г – в составе гемоглобина, 1,4г – в виде ферритина и гемосидерина, 400 мг – в составе миоглобина и 200мг – в тканях.

7. Потери железа в норме отбывают со слущенным эпителием кишечника и кожи, калом, мочой, потом, волосами, ногтями - в количестве 1 мг.

ЖДА чаще бывает вторичной. Среди причин заболевания следует отметить такие факторы: алиментарный, хронические кровопотери, повышенные расходы железа или недостаточный исходный его уровень, нарушение процессов всасывания в кишечнике или патология транспорта. Ввиду этого, к развитию ЖДА могут привести следующие заболевания и состояния:

1. Заболевание ЖКТ – язвенная болезнь, эрозивный гастрит, хронический энтерит, неспецифический язвенный колит, цирроз печени с портальной гипертензией, гемо­ррой, трещины прямой кишки.

2. Болезни почек – острый и хронический гломеруло­неф­риты, хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь с форни­кальными кровотечениями, гипернефрома, рак мочевого пузыря.

3. Болезни половой системы – фибромиома матки, поли­поз, эндометриоз, длительные обильные менструации; у мужчин – рак предстательной железы.

4. Болезни органов дыхания – бронхоэктатическая болезнь, рак легких и бронхов, гемосидероз и абсцесс легких.

5. Паразитарная и глистная инвазия.

6. Болезни крови – гемобластозы, тромбоцитопении, геморрагические диатезы, гемофилия, гипо- и апластическая анемия.

7. Геморрагические васкулиты.

8. Заболевания, которые сопровождаются перераспределением железа, – колла­генозы, туберкулез, опухоли, остео­миелит, гнойно-сеп­тические заболевания, острые и хронические инфекции.

9. Беременность, роды и лактация.

10. Неконтролированное участие в донорстве.

11. Недостаточное поступление железа с пищей.

Классификация ЖДА базируется на этиопатогенетических принципах (см. выше), по степени тяжести, по стадиям.

Выделяют три степени тяжести ЖДА: легкая (Hb – 90-120 г/л); средняя (Hb – 70-90 г/л); тяжелая (Hb < 70 г/л).

Выделяют 3 фазы дефицита железа в организме:

1) прелатентний железодефицит – уменьшение его запасов в депо без уменьшения концентрации сывороточного железа

2) латентный железодефицит (передшествует ЖДА) – истощение депо железа, но концентрация гемоглобина периферической крови остается выше нижнего предела нормы (на фоне кровопотерь, донорства, повышения потребности в железе)

3) ЖДА – манифестный железодефицит

План обследования больного ЖДА. Для исключения анемий, которые имеют сходные признаки с ЖДА, и выявления причины дефицита железа необходимое полное клиническое обследование больного: общий анализ крови (с обязательным определением количества тромбоцитов, ретикулоцитов, с изучением морфологии эритроцитов; биохимический анализ крови (определение уровня железа, железосвязующей способности крови, ферритина, билирубина, гемоглобина). При подозрении на сидероахрестическую анемию определяют дельта-аминолевулинову кислоту в моче, при подозрении на ночную пароксизмальную гемоглобинурию – гемосидерин в моче, на гемолитическую анемию – определение осмотической резистентности эритроцитов, сахарозная проба, реакцию Кумбса. Во всех случаях необходимо исследовать пунктат костного мозга – до назначения витамина В₁₂ (прежде всего для дифференциального диагноза с мегалобластными анемиями).

Для выявления причин ЖДА у женщин обязательна консультация гинеколога с целью исключения заболеваний матки и придатков, в мужчин – осмотр проктолога для исключения геморроя, который кровоточит, и уролога для исключения патологии предстательной железы. В план обследования также входят консультация гастроэнтеролога, при необходимости - фиброгастроскопия, рентгенологическое обследование, колоноскопия, дуоденальное зондирование, анализ кала на скрытую кровь с целью исключения язв, опухолей, полипов, дивертикулов, болезни Крона, язвенного колита и т.п. При подозрении на легочный гемосидероз проводят рентгенографию и томографию легких, исследования мокроты на альвеолярные макрофаги, которые содержат гемосидерин, гистологическое исследование биоптата легких. При подозрении на патологию почек необходимые: общий анализ мочи, определения мочевины и креатинина крови, при необходимости – ультразвуковое и рентгенологическое исследование почек. В некоторых случаях не обходимо исключить эндокринную патологию (микседему), при которой дефицит железа может развиваться в результате повреждения тонкого кишечника и ревматическую полимиалгию, которая характеризуется анемиями и повышением СОЭ.

Диагностические критерии: наличие анемического и сидеропенического синдромов, характерного внешнего вида, гипохромной анемии.

Клинические симптомы и синдромы. Клиника заболевания представлена рядом синдромов. Так анемический синдром проявляется: общей слаб­остью, повышенной утомляемостью, снижением памяти и работоспособности, мельканием мушек перед глазами, шумом в ушах, обморочными состояниями, сонливостью, сердцебиением, одыш­кой при физической нагрузке.

Для развития сидеропенического синдрома (дефицит железа в тканях) характерно: мышечная слабость и повышенная утомляемость, снижение мышечной силы, атрофия мышц; императивные позывы на мочеиспускание, сфинктерные расстройства; сухость и шелушение кожи, ломкость ногтей, их попе­речная исчерченность, ложкообразные вдавления (койло­нихия), лом­кость и выпадение волос. Слизистые оболочки – бледные, может развиться ангулярний стоматит, «заеды» в углах рта, атрофия сосочков языка («лакированный» язык), афтозный фарин­гит, трахеит. Появляются нарушения вкуса (употребление мела, угля, сырого мясного фарша, теста и др.), нару­шения обоняния (пристрастие к запахам бензина, красок, лаков, нафталина но др.). При поражении пищеварительного тракта возникают: сухость слизистой оболочки пищевода, которая ухудшает прохождение твердой еды (сидеропеническая дисфагия); возникает атрофич­еский гастрит. Дистрофические изменения со стороны сердца могут прояв­ляться дисметаболической кардиомиопатией (расши­рения границ сердца, приглушенность сердечных тонов, систо­лический шум, изменения на ЭКГ).

Синдром эндогенной метаболической интоксикации прояв­ляется: нарушением терморегуляции (длительный субфебри­литет), общей слабостью, психоэмоциональными изменениями, склонностью к респираторным заболеваниям, хронизации инфекции.

При осмотре обращает внимание бледность кожных покровов с зеленоватым оттенком, синеватая окраска склеры, появление желтоватого оттенка вокруг глаз, тахикардия (ком­пенса­торная), гипотония, функциональный систолический шум на вер­хушке (нарушение вязкости крови) на фоне звучных тонов, возможное появление периферических отеков, «мешков» под глазами утром. Наблюдается сглаженность сосочков языка, глоссит, вздутие живота, частое кашеобразное опорожнение; у женщин – меноррагии или олигоменорея, у мужчин – снижения либидо и потенции.

ЖДА наблюдается достаточно часто при беременности (в 20 - 80% случаев), а в конце ее практически у всех женщин имеет место скрытый дефицит железа. ЖДА, обычно, возникают во второй половине беременности. Если анемия диагностируется в первой половине беременности, то чаще она обусловлена соматическими заболеваниями. Клинически ЖДА в основном проявляется при средней степени тяжести заболевания. Наличие анемии беременных повышает риск развития осложнений (гестоз), в родах (кровотечения, гипотония, слабость родовой деятельности, преждевременные роды) и послеродовом периоде (присоединение вторичн­ой инфекции, уменьшения периода лактации до 3-4 месяцев, уменьшение выде­ления молока до 60 мл на сутки, в норме -100-120 мл).

ЖДА влияет на развитие плода: способствует возникновению синдрома задержки развития плода; при тяжелом течении анемии наблюдается высокая перинатальная смертность; развивается анемия у плода.

Лабораторно инструментальная диагностика.

1) снижение уровня сывороточного железа (СЗ) – при ЖДА снижается содержание сывороточного железа - в норме 12-30мкг/л

2) железосвязывающая способность сыворотки выше нормы (общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) - в норме 63мкг/л или 350 мкг/%, латентная железосвязывающая способность сыворотки крови (ЛЖСС) - рассчитывается по формуле ЛЖСС = ОЖСС - СЗ, в норме – 140 – 270 мкг/%)

3) уровень сывороточного трансферрина –в норме составляет 29-41%, при ЖДА- нормальный или повышенный

4) снижение уровня ферритина (< 12 нг/мл)

5) десфераловая проба: после в/м введения железокомплексанта десфериоксамина в дозе 10 мг/кг активное железо выводится с мочой; если количество выведения составляет 0,4мг, это указывает на латентный железодефицит (норма 0,6-1,3 мг в сутки)

6) ОАК – гипохромная анемия (снижение гемоглобина у мужчин менее 130 г/л, у женщин – менее 120 г/л; цветной показатель менее 0,8). Преобладают микроциты, выявляется анизоцитоз (разные размеры) и пойкилоцитоз (разная форма); наблюдается тенденция к лейкопении, умеренно увеличивается СОЭ.

Тактика ведения больных имеет цель ликвидацию причины, которая обусловила возникновение дефицита железа; восполнение недостатка железа; профилактику рецидива анемии.

Госпитализация в стационар показана при тяжелом течении заболевания, остром возникновении синдрома анемии, для установления этиологического фактора и при подозрении на онкопатологию.

Медикаментозная лечение - его основой является применение препаратов железа для перорального приема (физиологичный путь введения, безопасность лечения).

В зависимости от механизма всасывания все препараты железа разделяют на:

1. Ионные железосодержащие препараты (солевые соединения полисахаридов железа), а именно:

Ø монокомпонентные препараты железа;

Ø комбинированные препараты железа, которые содержат дополнительные составные части (аскорбиновую кислоту, фолиевую кислоту, комплексы витаминов и т.п).

2. Неионные соединения, к которым относятся препараты, представленные гидроксидполимальтозным комплексом трехвалентного железа.

В связи с тем, что разные препараты содержат неодинаковое количество железа, расчет лечебной дозы следует проводить, учитывая содержимое элементарного (активного Fe). Суточная доза должна составлять 2-3 мг элементарного железа/кг массы/сут. Препарат назначают в 2-3 приема. Препараты железа не следует запивать чаем, молоком, принимать одновременно с тетрациклином, антацидами.

Длительность терапии - на протяжении 4-8 недель, до нормализации содержимого гемоглобина, а затем – еще на протяжении 2 месяцев и больше – для насыщения депо железом.

Показания к назначению парентеральных препаратов железа (феррум-лек, ферковен, фербитол и др.):

- гастрэктомия

- резекция тонкой кишки

- энтерит с синдромом мальабсорбции

- синдром мальабсорбции при любом заболевании

- неспецифический язвенный колит;

- острая и массивная кровопотеря

- тяжелые формы анемии.

При внутривенном введении железа могут наблюдаться тяжелые аллергические реакции, потому первое введение необходимо проводить в присутствии врача (вводят 1 мл препарата, разведенного на 20 мл физраствора, медленно). Определенную дозу препарата вводить через день.

Общую дозу препарата железа для парентерального введения можно высчитать за формулой:

доза = 150 x (желаемый уровень Hb – имеющийся уровень гемоглобина) + 500 mg

Кроме аллергической реакции при внутривенном введении железа может быть:

Ø анафилактический шок;

Ø запоздалая тяжелая постсывороточная болезнь (через 1-3 дня после введения железа, проявляется миалгией, артралгией, повышением температуры, аллергической сыпью, лимфоаденопатией);

Ø реакция на присутствие свободных ионов железа (удушье, боль в животе, пояснице, тошнота, рвота, снижение артериального давления).

Если лечение препаратами железа является неэффективным, можно предположить дефицит фоллиевой кислоты, который развился в процессе активного эритропоэза (необходимо назначить этот витамин), если эффект отсутствует и в дальнейшем – продолжить диагностический поиск для определение заболевания, которое вызывает анемию. Если у больного сохраняется действие этиологического фактора анемии, например, обильные менструации и т.п, препараты железа назначают в поддерживающих дозировках на длительное время. Наиболее эффективными являются препараты двухвалентного железа. Железо лучше всасывается при условии сохранения кислой среды в желудкеі.

Эффективность лечения оценивается по следующим показателям:

1. Ретикулоцитарный криз на 7-10 день от начала лечения.

2. Прирост уровня гемоглобина на 3-4 неделе лечения.

3. Нормализация уровня гемоглобина и морфологии эритроцитов на 6-8 неделе лечения.

4. Пополнение тканевых запасов на 4-6 месяце лечения. Контроль проводится за уровнем ферритина, который определяют через неделю по окончании приема железа.

Показание к гемотрансфузии у больных на ЖДА:

- больные с выраженной анемией (Нв<70 г/л), если больной не адаптирован к этим показателям

- или при значении Нв<50 г/л независимо от самочувствия больного.

Показания к переливанию эритроцитарной массы у больных ЖДА:1) плохое самочувствие при показателях Нв<70 г/л, 2) подготовка к родам или срочной операции; 3) при показателях Нв<50 г/л.

Немедикаментозная терапия заключается в диетическом питании, санаторно-курортном лечении (физиотерапевтическое лечение не проводится). Диета, обогащенная железом: мясо, рыба, печень, почки, яйца, грибы, шоколад, какао, фасоль, яблоки, персики, изюм, чернослив, мед.

Санаторно-курортное лечение проводится только при легком и среднем течении анемии. Вид санатория и объем лечения определяются основным заболеванием.

Первичная профилактика проводится беременным и женщинам, которые кормят; подросткам, при обильных менструациях.

Вторичная профилактика и диспансеризация. После выписки из стационара больной должен находиться под диспансерным наблюдением у терапевта и консультироваться у гематолога в течение 2х лет.

Вторичная профилактика проводится в случаях заболеваний, которые могут привести к повторному возникновению ЖДА: фибромиома матки, обильные менструации, заболевания кишечника и др. Она включает проведение профилактических 4-6 недельных курсов железозаместительной терапии (до 40 мг железа в сутки) 2 раза в год или на протяжении 7-10 дней после обильных менструаций.

Прогноз обычно благоприятен, однако имеет четкую зависимость от основного заболевания.

Работоспособность. По общим требованиям при легкой и средней степени тяжести заболевания больные работоспособны. Противопоказана работа в ночные смены, длительные командировки, контактом с токсическими веществами. При тяжелой степени анемии больные неработоспособны и нуждаются в направлении на МСЕК.

Таблица 1

Содержимое железа в продуктах

Дата добавления: 2015-07-12