Клиническая картина. Отмечается постепенное, прогрессирующее нарастание слабости в проксимальных группах

Отмечается постепенное, прогрессирующее нарастание слабости в проксимальных группах мышц конечностей, как правило, не сопровождающееся болями в мышцах и похуданием больного. У детей наблюдается более острое начало, характеризующееся быстрым (в течение нескольких недель) развитием болей и слабости в мышцах часто сочетающихся с лихорадкой и ухудшением самочувствия. Появление кожной сыпи при ДМ может предшествовать миопатии. У больных с антисинтетазным синдромом ранними проявлениями заболевания могут быть синдромы Рейно, полиартралгии или полиартрит и одышка, обусловленная интерстициальным легочным фиброзом.

Ведущим признаком заболевания является симметричная слабость проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей и мышц участвующих в сгибании шеи. Это приводит к затруднениям при подъеме с низкого стула, посадке в транспорт, при умывании и причесывании. Походка становится неуклюжей, ковыляющей, больные часто падают и не могут подняться без посторонней помощи, не могут оторвать голову от подушки. Поражение мышц глотки, гортани и пищевода приводит к дисфонии, затруднению проглатыванию пищи, приступам кашля.

Поражение кожи является патогномоничным признаком ДМ. К кожным проявлениям ДМ относится эритематозная или гелиотропная сыпь, локализующаяся на верхних веках, скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, в зоне «декольте» и верней части спины, над локтевыми и коленными суставами. Слегка приподнимающиеся или плоские эритематозные шелушащиеся высыпания, локализующиеся над суставами пальцев, получили название «признак Готтрона». Характерным кожным проявлением, наблюдаемым не только при ДМ. но и ПМ, является покраснение и шелушение кожи ладоней («рука механика», пли «рука машиниста»). В более поздних стадиях заболевания кожа становится лоснящейся, атрофичной с участками депигментации. Наблюдаются кутикулярная гипертрофия, околоногтевая эритема, телеангиэктазии. При микроскопии околоногтевого ложа отмечаются расширение к дилатация капиллярных петель. Фотодерматит и кожный зуд отмечаются нечасто.Описано развитие панникулита, витилиго, множественной липоатрофии.

Часто поражаются мелкие суставы кистей. Чаще всего вовлекаются мелкие суставы кистей (пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые), лучезапястные суставы, реже локтевые, плечевые, коленные и голеностопные суставы. Поражение, как правило, двустороннее и симметричное, напоминает таковое при РА. При осмотре дефигурация суставов может отсутствовать, но часто отмечаются отек, покраснение кожи над суставами, их болезненность, повышение кожной температуры, ограничение подвижности. Как правило, поражение суставов име­ет преходящий характер, не приводи к деформациям, быстро купируется при назначении ГКС, однако описано развитие деформирующего артрита с подвывихами, но без эрозивных изменений (по данным рентгенологического исследования).

В поздних стадиях ПМ и ДМ может развиться кальцификация. Кальцификаты локализуются подкожно, внутрикожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, часто образуются в зонах микротравмотизации (над локтевыми и коленными суставами, на сгибательных поверхностях пальцев и ягодацах).Экспираторная одышка является неспецифическим, но прогностически неблагоприятным признаком. Она может быть связана со многими причинами: поражением диафрагмальных и межреберных мышц, развитием застойной сердечной недостаточности, нарушениями ритма сердца, интеркуррентной легочной инфекцией или токсическим поражением легких, связанным с лечением больных некоторыми препаратами (например, метотрексатом). Описано развитие остро о диффузного альвеолита, выходящего на первый план в клинической картине заболевания и проявляющегося непродуктивным кашлем и быстропрогрессирующей легочной недостаточностью. В других случаях наблюдается медленное прогрессирование интерстициального легочного фиброза, который у некоторых больных выявляется только при специальном инструментальном исследовании. Более чувствительным методом диагност ики интерстициального поражения легких является рентгеновская компьютерная осевая томография.

Поражение сердца является нередким проявлением, но в большинстве случаях протекает бессимптомно. Обычно наблюдаются нарушения ритма сердца (тахикардия и аритмии), иногда развивается застойная сердечная недостаточность, связанная с развитием миокардита или миокардиофиброза.

Развитие синдрома Рейно чаще наблюдается при ДМ. Выраженная дигитальная ишемия более характерна для опухолевого миозита.

Поражение почек при ПМ и ДМ развивается редко. В отдельных клинических наблюдениях указывается на возможность появления протеинурии и даже нефротического синдрома, очагового и мезангиального нефрита. Выраженная миоглобинурия может являться причиной острой почечной недостаточности.

Дата добавления: 2015-07-12