Тема 1.Клинико – психологическая характеристика умственной отсталости.

В клинике психическое недоразвитие рассматривается как синдром тотальной ретардации. В основе данной формы психического дизоитогенеза лежит недоразвитие всех сторон психики:

Ø познавательных процессов,

Ø эмоционально-волевой сферы,

Ø личности,

Ø потребностно-мотивационной сферы и пр.

Однако ведущая роль в структуре общего психического недоразвития принадлежит недоразвитию познавательной деятельности. Типичной моделью психического недоразвития является умственная отсталость.

В Международной классификации болезней (МКБ, 10-й пересмотр) дается следующее определение умственной отсталости:

"Умственная отсталость — это состояние задержанного или неполного развития психики, которое, в первую очередь, характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т. е. когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей". "Определение интеллектуального уровня должно основываться на всей доступной информации, включая клинические данные, адаптивное поведение (с учетом культурных особенностей) и продуктивность по психометрическим тестам"

Как особая форма психического недоразвития умственная отсталость может возникнуть у ребенка вследствие различных причин. По этиологии их можно условно разделить на две основные группы:

Ø эндогенную, обусловленную как правило генетическими факторами,

Ø экзогенную, обусловленную внешними факторами (инфекции, отравления, травмы и пр.), — возникшие на различных этапах развития ребенка

В отечественной психиатрии в основу классификации умственной отсталости положены этиопатогенетические характеристики (Сухарева Г. Е., 1973; Ковалев В. В., 1979 и др.).

В. В. Ковалев выделяет следующие основные формы умственной отсталости:

1.Умственная отсталость при хромосомных болезнях.

2.Наследственные формы умственной отсталости.

3.Смешанные по этиологии (экзогенно-эндогенные) формы.

4.Экзогенно обусловленные формы.

Классификация В. В. Ковалева по этиопатогенетическому признаку имеет несомненное значение для клинического анализа умственной отсталости. Однако для психолого-педагогического анализа интеллектуального дефекта при умственной отсталости в практике чаще используется классификация М. С. Певзнер, которая выделяет пять форм умственной отсталости:

1.Неосложненная форма умственной отсталости.

2.Умственная отсталость с нарушениями нейродинамики.

3.Умственная отсталость в сочетании с нарушениями анализаторов.

4.Умственная отсталость в сочетании с грубыми нарушениями личности.

5.Умственная отсталость в сочетании с психопатоподобными формами поведения.

Психическое недоразвитие в детском возрасте проявляется в многочисленных синдромах ранней и стойкой общей отсталости. Г. Е. Сухарева выделяет два признака общего психического недоразвития: это преобладание интеллектуального дефекта и отсутствие прогродиентности (Сухарева, 1974).

Психопатологическим стержнем психического недоразвития у взрослых, подростков и детей младшего школьного возраста является слабость абстрактного мышления в виде недостаточной способности к обобщению, пониманию причинно-следственных отношений, конкретно-ситуативного мышления (Выготский Л. С, 1984).

Однако для квалифицированной диагностики недостаточно ориентироваться только на признаки интеллектуального недоразвития, наблюдаемые у ребенка с рождения или несколько позже (до 2-3 лет). Классификация дизонтогенетических расстройств по рекомендациям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) предусматривает четыре основных направления (оси) диагностики.

Первое направление — это характеристика клинического синдрома.

Второе — по определению интеллектуального уровня от легкой до глубокой отсталости.

Третье — учитывает биологические факторы дизонтогенеза, т. е. этиологический диагноз.

Четвертое — характеристика сопутствующих психосоциальных влияний (нарушение семейных взаимоотношений, стиль семейного воспитания, социальная и психическая депривация и пр.).

Представленные выше направления классификации умственной отсталости включают в себя не только биологические, но и социально-психологические факторы, влияющие на развитие ребенка с психическим недоразвитием.

Как отмечают клиницисты, общее психическое недоразвитие при умственной отсталости часто сочетается с неспецифическими нарушениями. Это могут быть нарушения черепно-мозговой иннервации, пирамидная недостаточность, парезы, нарушение мышечного тонуса, диэнцефальные расстройства, в частности церебрально-эндокринная недостаточность. В соматическом статусе у большинства детей, особенно с тяжелой формой умственной отсталости, нередко наблюдаются различные аномалии развития и дисплазии — деформации и нарушения соотношения размеров черепа, аномалии строения и расположения ушных раковин, глаз, зубов, укорочение фаланг пальцев, заячья губа, синдактилии. При умственной отсталости, связанной с нарушениями эмбрионального развития, часто наблюдаются пороки развития внутренних органов: сердца, легких, мочеполовых органов, желудочно-кишечного тракта, а в некоторых случаях, системные нарушения, например, костной системы, кожи и пр.

При классификации умственной отсталости важно учитывать не только форму клинической картины психического недоразвития, а также уровень психического развития ребенка и его сложную внутреннюю структуру.

1.1 Этиология и патогенез умственной отсталости

Умственная отсталость – это не просто «малое количество ума», это качественные изменения всей психики, всей личности в целом, явившиеся результатом перенесенных органических повреждений центральной нервной системы. Это такая атипия развития, при которой страдают не только интеллект, но и эмоции, воля, поведение, физическое развитие. Такой диффузный характер патологического развития умственно отсталых детей вытекает из особенностей их высшей нервной деятельности.

Причины, вызывающие умственную отсталость разнообразны, однако для нее остаются характерными определенные общие признаки. Вследствие раннего срока поражения центральной нервной системы и последующего прекращения заболевания, психическое развитие происходит на дефектной основе. Несмотря на различный характер заболевания, вызвавшего поражение мозга, психическое развитие осуществляется в сходных условиях, поскольку поражение мозга произошло до развития речи и мышления.

Все этиологические факторы умственной отсталости принято подразделять на эндогенно-наследственные и экзогенными (органическими и социально-средовыми) воздействиями (С.Я. Рубинштейн).

Наследственные факторы, способствующие возникновению отсталости, неоднородны, так же как неоднородны клинические проявления заболеваний, которые ими обуславливаются. Установлена определенная закономерность, заключающаяся в том, что глубокие степени умственной отсталости чаще отмечаются при рецессивном типе наследования, в то время как при олигофрении с неглубоким дефектом решающую роль играют доминантные и полигенные наследственные факторы. Большинство аутосомнорецессивных форм умственной отсталости представляет собой метаболические заболевания, в патогенезе которых главную роль играют нарушения обмена веществ (белкового, жирового, углеводного и др.).

К рецессивно наследуемым формам умственной отсталости относятся такие заболевания, как фенилкетонурия, галактоземия, гаргоилизм, синдром Корнелии де Ланге и др. При доминантном наследовании отмечается внутрисемейное сходство клинических проявлений заболевания. К наследуемым по доминантному типу относится ряд наследственно-семейных форм, например синдром Марфана и др.

Результаты исследований А.Р. Лурия дают основание относить к полигенным формам легкие случаи интеллектуального недоразвития у детей из тех семей, в которых у родителей в детстве отмечалась неглубокая умственная отсталость или низкий субклинический уровень интеллектуального развития, с возрастом хорошо компенсировавшиеся. Сведения о полигенном неследовании физических признаков, умственных способностей и особенностей темперамента в норме дают достаточные основания для предположения о том, что факторы, обусловливающие низкий уровень интеллектуального развития родителей, могут быть причиной не глубокой умственной отсталости у детей. В пользу полигенного типа наследования косвенно говорит также отсутствие каких-либо других этиологических факторов, как у родителей, так и у их детей наряду с отсутствием у них выраженных нарушений в соматическом и неврологическом статусе.

Другую группу этиологических факторов составляют экзогенные вредности, либо действующие на развивающийся плод через организм матери во время беременности, либо повреждающие головной мозг ребенка в первые годы постнатальной жизни. Определенное значение в генезе недоразвития мозга и врожденного слабоумия придается интранатальной гипоксии и родовой травме. К кислородному голоданию и нарушению развития плода могут вести тяжелые хронические заболевания матери во время беременности, такие, как сердечно-сосудистая недостаточность, болезнь крови, почек, эндокринопатии и др. Факторы, способствующие развитию асфиксии и родовой травмы многообразны: токсикозы и перенашивание беременности, неправильное положение и предлежание плода, клинически узкий таз, быстрые или затяжные роды, нарушение циркуляции крови в сосудах пуповины, аномальное строение плаценты, слабость родовой деятельности и др.

В числе патогенных факторов, которые могут вести к нарушениям развития мозга во внутриутробном периоде развития, важное место принадлежит инфекциям. Патогенное влияние инфекционных заболеваний матери на плод связано с возможностью проникновения микробов и вирусов через плаценту в кровяное русло плода. Наиболее опасными для плода считаются вирусные инфекции (коревая краснуха, грипп, инфекционный гепатит, листериоз, цитомегалия и др.), которые обладают избирательным нейротропным действием.

В генезе олигофрении могут играть роль некоторые лекарственные препараты, принимаемые матерью во время беременности (антибиотики, сульфаниламидные препараты, барбитураты и др.), а также плодоизгоняющие средства. Определенная роль в происхождении олигофрении отводится хроническому алкоголизму родителей.

В постнатальном периоде в качестве этиологических факторов чаще выступают нейроинфекции (менингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты), дистрофические заболевания, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, а также другие вредности, перенесенные в первые годы жизни, которые могут обусловить поражение мозга и аномалии его развития. К экзогенным факторам, способствующим возникновению умственной отсталости, относятся также иммунологическая несовместимость крови матери и плода по резус-фактору и по факторам АВО.

Все клинические формы олигофрений Г.Е. Сухарева делит на три группы в зависимости от времени воздействия этиологического фактора.

1) Олигофрения эндогенной природы (в связи с поражением генеративных клеток родителей): а) болезнь Дауна; б) истинная микроцефалия; в) энзимопатические формы олигофрений с наследственными нарушениями различных видов обмена, включая фенилпировиноградную олигофрению, олигофрению,связанную с галактоземией, сукрозурией и др. энзимопатические формы олигофрений; г) клинические формы олигофрений, характеризующиеся сочетанием слабоумия с нарушением развития костной системы и кожи (дизостозическая олигофрения, ксеродермическая олигофрения).

2) Эмбрио- и фетопатии: а) олигофрения, обусловленная коревой краснухой, перенесенной матерью во время беременности (рубеолярная эмбриопатия); б) олигофрения, обусловленная другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный гепатит, цитомегалия); в) олигофрения, обусловленная токсоплазмозом и листериозом; г) олигофрения, возникшая на почве врожденного сифилиса; д) клинические формы олигофрений, обусловленные гормональными нарушениями матери и токсическими факторами (экзо- и эндотоксическими агентами); е) олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных.

3) Олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве: а) олигофрения связанная с родовой травмой и асфиксией; б) олигофрения, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде (в раннем детстве); в) олигофрения, обусловленная перенесенными в раннем детстве, менингоэнцефалитами и менингитами.

Дата добавления: 2015-07-11