Типи кровоточивості
| Тип кровоточивості | Особливості | Характерний при якому захворюванні |
| Гематомний | Масивні глибокі крововиливи через декілька днів після макротравми | Гемофілії |
| Петехіальноплямистий (синцевий) | Поверхневі крововиливи в шкіру і слизові | Тромбоцитопенічна пурпура, тромбосатенія Глянцмана, інші тромбоцитопатії |
| Змішаний синцево-гематомний | Петехії | Хвороба Віллебранда, гемофілія А та ін. |
| Васкулітно-пурпурний | Симетричний ексудативно-геморагічний висип, свербіж шкіри | Геморагічний васкуліт |
| Ангіноматозний | Гемангіоектезії | Телеангіоектазії Рондю – Ослера |
Основні форми тромбоцитопеній (Г.І. Козинець, В.О. Макаров, 1997)
1. У результаті зниження продукції клітин у кістковому мозку.
1.1. Спадкові: синдром Фанконі, синдром Віскотта —Олдріча, аномалія Мая —Хегліна, синдром Бернара —Сульє.
1.2. Набуті:
1.2.1. При пригніченні мегакаріоцитопоезу в кістковому мозку.
1.2.2. При апластичних і мегалобластних анеміях.
1.2.3. Після вірусної інфекції (НVВ).
1.2.4. Унаслідок інтоксикації:
а) екзогенної: іонізуюче випромінювання, хімічні речовини (бензол, антибіотики — левоміцетин, стрептоміцин, інсектициди, алкоголь);
б) ендогенної: при уремії, печінковій недостатності, сепсисі, міліарному туберкульозі, токсоплазмозі тощо.
1.2.5. При пухлинних захворюваннях (метапластичних): гемобластозах, мієлодиспластичному синдромі, метастазах раку в кістковий мозок і (чи) при утилізації тромбоцитів.
2. Імунні.
2.1. Аутоімунні:
— первинні (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура);
— вторинні: при системному червоному вовчаку, хронічному гепатиті, хронічних лімфопроліферативних захворюваннях.
2.2. Ізоімунні — у новонароджених.
2.3. Гетероімунні:
— медикаментозні;
— вірусні;
— посттрансфузійні.
2.4. Трансімунні (неонатальні).
3. Унаслідок перерозподілу крові і гемодилюції:
— при спленомегалії і гіперспленізмі (хронічні захворювання печінки, портальна гіпертензія).
4. Змішані
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.
Уперше ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру описав у 1735 р. Р. Werlhof у 10-річної дівчинки. Тепер під загальною назвою «ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура» об'єднують аутоімунні форми тромбоцитопенії, причину аутоагресії при яких встановити не вдається і які проявляються у вигляді геморагічного діатезу з ізольованим дефіцитом тромбоцитів та мікроциркуля-торним типом кровоточивості.
Етіологія і патогенез. У ряді випадків виникнення захворювання пов'язують з вірусами вітряної віспи, Епштейна-Барр, профілактичними щепленнями, імунотерапією БЦЖ. Руйнування тромбоцитів пояснюють імунологічною відповіддю організму, а не безпосередньою дією вірусу. Патогенетичні механізми зумовлені прискореним руйнуванням тромбоцитів аутоантитілами проти власних тромбоцитів. Вільні антитромбоцитарні антитіла, які містяться в сироватці крові, визначаються лише у 20 — 30% хворих на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру. Вони належать переважно до класу ІgG, рідко до ІgМ. Антитіла класу ІgG проникають через плаценту і можуть зумовити тромбоцитопенію у частини новонароджених, матері яких хворіють на аутоімунну тромбоцитопенію. Навантажені антитілами тромбоцити фагоцитуються макрофагами, які містять рецептори до Fс-фрагмента імуноглобулінів. Основним місцем руйнування тромбоцитів є селезінка, рідше — печінка, інколи тільки печінка (при дуже високому рівні антитіл на тромбоцитах). Обговорюється важливість значення в індукції аутореактивних клонів В-клітин субпопуляцій СD4+-клітин, які виробляють у-інтерферон.
Для з'ясування механізму елімінації тромбоцитів при даній патології запропоновано декілька гіпотез (Я. І. Виговська, 1999).
1. Тромбоцити містять рецептори до Fс-фрагмента імуноглобулінів, до якого можуть приєднуватись імунні комплекси, що утворилися при захворюванні.
2. Специфічні антивірусні чи антибактеріальні антитіла можуть перехресно реагувати з поверхневими структурами тромбоцитів.
3. Адсорбція антигену інфекційного збудника на поверхні тромбоцитів з наступним утворенням специфічних до оболонки тромбоцитів антитіл.
Класифікація. Виділяють гостру та хронічну форми ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.
Клініка. На гостру аутоімунну тромбоцитопенічну пурпуру хворіють переважно діти віком 2 — 9 років. Захворювання характеризується раптовим початком та швидким видужанням (до 6 міс). Виникненню клінічних проявів нерідко передує вірусна інфекція верхніх дихальних шляхів або травного тракту.
Клінічна картина характеризується появою на шкірі хворих ознак кровоточивості мікроциркуляторного типу у вигляді дрібноточкових петехій, невеликих синців, геморагічних висипань на слизовій оболонці ротової порожнини. Характерна кровоточивість слизових оболонок носа, ясен. Екхімози частіше локалізуються на передній поверхні тулуба, верхніх і нижніх кінцівок. Характерне утворення крововиливів великих розмірів у місцях ін'єкцій, виникнення геморагій у місцях стиснення шкіри комірцем сорочки, гумкою тощо. Лімфатичні вузли, печінка та селезінка при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі не збільшені.
Хронічна форма аутоімунних тромбоцитопеній (тривалістю понад 6 міс) частіше спостерігається у жінок віком від 20 до 40 років. Клінічні прояви розвиваються поступово, характерний хронічно-рецидивний або затяжний перебіг захворювання.
У жінок ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура проявляється рясними та тривалими менструаціями. Рідко спостерігаються крововиливи в склеру або сітківку, кровотечі з травного тракту, у жінок — крововиливи в яєчники (арорlехіа оvагіі), що клінічно симулює позаматкову вагітність. При важких формах захворювання можуть виникати ниркові кровотечі. Небезпечним ускладненням тромбоцитопенії є крововилив у мозок та субарахноїдальний простір, кровотечі після тонзилектомії.
Діагностика. У діагностиці ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури важливу роль відіграє відсутність зв'язку виникнення кровоточивості з будь-яким попереднім чи фоновим захворюванням. Основною лабораторною ознакою є зниження кількості тромбоцитів (менше ніж 100 • 109/л), але кровоточивість розвивається найчастіше лише при кількості тромбоцитів менше ніж 30 • 109/л. Вихід у периферійну кров молодих форм тромбоцитів проявляється переважанням у мазку тромбоцитів великих розмірів, малозернистих «голубих» тромбоцитів, пойкілоцитозом тромбоцитів. Час життя тромбоцитів скорочений, інколи до
кількох годин (замість 7—10 днів у нормі), подовжується час кровотечі (понад 15 хв за Дуке замість 3 —5 хв у нормі), манжетна проба Кончаловського — Румпеля — Леєде позитивна.
У багатьох випадках визначають збільшення рівня ІgG на тромбоцитах. Час згортання крові не порушений, гепариновий час плазми крові подовжений. Порушений тест генерації тромбопластину (Біггса —Дугласа). Після масивної кровотечі розвивається гостра постгеморагічна анемія з нейтрофільним лейкоцитозом, а при частих повторних кровотечах — хронічна постгеморагічна анемія з характерними змінами у гемограмі. Наслідком руйнування тромбоцитів і підвищеного у зв'язку з цим тромбоцитопоезу в кістковому мозку є гіперплазія тромбоцитарного апарату, збільшення кількості молодих форм мегакаріоцитів з переважанням мегакаріобластів та промегакаріоцитів. Під час гістологічного дослідження видаленої селезінки виявляють збільшену кількість лімфатичних вузликів та реактивних центрів у білій пульпі, множинні плазматичні клітини на периферії дрібних судин у крайовій зоні, що свідчить про активний синтез імуноглобулінів. У макрофагах виявляють тромбоцити на різних стадіях руйнування.
У диференціальній діагностиці ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури з тромбоцитопеніями при таких захворюваннях, як апластична анемія, гостра та хронічна форми лейкемії, метастази раку в кістковий мозок, найбільш інформативною є стернальна пункція та трепанобіопсія, а також мають значення особливості клініко-гематологічної картини перерахованих захворювань.
Імунні тромбоцитопенії диференціюють із вторинними аутоімунними тромбоцитопеніями, які розвинулися на фоні системних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія), аутоімунних органоспецифічних захворювань (аутоімунний тіреоїдит Хашімото, дифузний токсичний зоб).
Деякі медикаменти, такі як хінін, хінідин, сульфаніламідні препарати, саліцилати, барбітурати, стрептоміцин, препарати миш'яку, золота, можуть бути причиною виникнення імунної тромбоцитопенії. Окрім того, багато інших лікарських засобів здатні спричинювати тромбоцитопатію та тромбоцитопенію. Це, зокрема: b-адреноблокатори, новокаїн, антигістамінні засоби, аміназин, антибіотики, еуфілін, цитостатики, гепарин, етанол тощо. У встановленні діагнозу допомагає правильно зібраний анамнез.
Лікування. При вираженому геморагічному синдромі для лікування хворих на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру використовують глюкокортикостероїдні гормони (середня початкова доза — 60 мг на добу). Ефективність глюкокортикостероїдів у дозі 1,5 — 2 мг/кг на добу упродовж 4 тиж. становить від 10 до 30 % при хронічній формі захворювання. У хворих з гострою формою ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури кількість тромбоцитів неухильно зростає з досягненням повної
ремісії. Якщо глюкокортикостероїди недостатньо ефективні, призначають делагіл (1 таблетка на добу) упродовж 2 міс. під контролем кількості лейкоцитів і офтальмологічної картини. Використовують також імуномодулятори (тималін, Т-активін, спленін).
Якщо консервативна терапія неефективна в терміни від 4 до 6 міс від початку лікування, рекомендують спленектомію (у 80 % хворих — висока ефективність, а у 60 % — тривала ремісія). Спленектомія протипоказана при першому епізоді ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури (можливий клінічний ефект від глюкокортикостероїдів), у дітей (для гострої форми захворювання характерна спонтанна ремісія), у вагітних (ризик розвитку сепсису та інших ускладнень). При вагітності частота загострень знижується, пологи рекомендується вести під захистом стероїдних гормонів, особливо якщо жінка раніше ними лікувалася. Показники смертності після спленектомії становлять менше ніж 1 %.
Ще один напрямок терапії при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі — високі дози (400 мг/кг) імуноглобулінів для внутрішньовенного введення впродовж 5 днів. Лікувальна дія цих препаратів полягає в тому, що вони інактивують антитіла, зв'язують і виводять бактеріальні, вірусні та інші антигени.
Видаленню ЦІК, аутоантитіл сприяють також аферентні методи лікування — плазмаферез.
На особливу увагу заслуговують питання трансфузійної терапії хворих на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру. Необхідно враховувати, що алогенна трансфузія крові несприятливо впливає на імунітет реципієнта, крім того, у консервованій донорській крові через 1—2 доби гинуть тромбоцити і лейкоцити, а на 3-тю — 4-ту добу на 50 % знижується газотранспортна функція еритроцитів. Ін'єкції тромбоцитної маси не показані для більшості хворих на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру, оскільки можливе посилення імунізації та тромбоцитолізу. Тільки в разі зниження рівня гемоглобіну нижче ніж 60 г/л (гематокрит 18 — 25 %) або при масивній гострій крововтраті рекомендують переливання відмитих еритроцитів (не більше ніж 3 доби консервації) і корекцію ОЦК за допомогою кристалоїдних і колоїдних розчинів.
При критичних станах (гострий геморагічний синдром при зниженні кількості тромбоцитів нижче ніж 20 • 109/л) проводять трансфузію тромбоконцентрату, заготовленого від донора, сумісного з пацієнтом за системою АВ0, на фракціонаторі крові. З метою гемостазу призначають свіжозаморожену плазму, амінокапронову кислоту, інгібітори протеаз, дицинон. При носових кровотечах проводять нещільну тампонаду носа з використанням гемостатичної губки й андроксону.
Профілактика. Усі хворі на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру повинні перебувати під диспансерним спостереженням лікаря-гема-толога. Під час працевлаштування необхідно враховувати, що пацієнтам протипоказані робота і перебування в умовах охолодження (на вулиці)
і перегрівання (у гарячих цехах), великі фізичні навантаження, заняття спортом, теплові процедури. Виключаються з уживання алкоголь, оцет, медикаменти (нестероїдні протизапальні засоби, вітамін В6, карбеніцилін, аміназин, антикоагулянти, фібринолітичні засоби), що порушують агрегаційну функцію тромбоцитів. Корисним є включення в раціон земляних горіхів — арахісу, приймання всередину настоїв з листків кропиви, подорожника, деревію.
Перебіг, прогноз. У 80 —90 % хворих зазвичай через 4 — 16 тиж настає спонтанне виліковування, в окремих випадках захворювання може тривати до 12 міс. Перебіг ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури хронічно рецидивний — періоди кровоточивості чергуються з періодами затихання геморагічного синдрому. Спонтанні ремісії спостерігаються в 10 % хворих дітей, серед дорослих — надзвичайно рідко. Смертність при важких формах ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури, резистентних до терапії, сягає 2 —5 %.
Вазопатія (мікротромбоваскуліт) — структурна патологія стінки судини, яка врешті зумовлює порушення її функції, наслідком чого є розвиток дисемінованого мікротромбоутворення (ДВЗ-синдром) та погіршення реологічних властивостей крові.
До захворювань, котрі можуть спричинити такі розлади, належать вроджені ангіопатії, а також інфекційні хвороби (геморагічні лихоманки, тиф), бактеріальний ендокардит, васкуліти при системних захворюваннях сполучної тканини (вузликовий артерііт, системний червоний вовчак, дерматоміозит), медикаментозні васкуліти, гемолітико-уремічний синдром та ін. Типовим представником вазопатії є васкуліт Шенлейн-Геноха.
Васкуліт Шенлейн-Геноха (ВШГ)
ВШГ належить до групи мікротромбоваскулітів і виникає на основі імунно-комплексного порушення структури стінок мікросудин та асептичного запалення на фоні ДВЗ-синдрому.
Епідеміологія. Найчастіше захворювання зустрічається у дітей віком до 14 років. Серед дорослого населення — переважно в молодому віці з поступовим зменшенням захворюваності. Жінки та чоловіки хворіють приблизно однаково.
Етіологія. Етіологія захворювання до сьогодні остаточно не з'ясована. Простежується зв'язок зі стрептококовою та вірусною інфекціями. Провокуючими факторами можуть бути щеплення, харчова або медикаментозна алергія, переохолодження, сенсибілізація ендогенними білками тощо. У багатьох випадках визначити провокуючий фактор не вдається.
Патогенез. Нині доведено належність ВШГ до імунокомплексних захворювань із розвитком гіперсенситивних васкулітів.
1. Під впливом певного чинника, внаслідок реакції сенсибілізації, в організмі починають продукуватися автоантитіла до антигена епітеліоцитів судинної стінки. Утворення низькомолекулярних фіксованих имунних комплексів спричиняє порушення її структури та функції.
2. Порушення структурної цілісності та антикоагуляційного потенціалу судинної стінки — основний чинник розвитку тромбоутворення і, як ускладнення, десимінованого внутрішньосудинного згортання крові, основним проявом якого є геморагічний синдром.
3. Виснаження антикоагуляційних (через ДВЗ-синдром), а згодом і прокоагулянтних (через надмірне споживання) механізмів гемостазу підтримує й посилює геморагічний синдром.
4. Реологічні порушення: мікротромбози, ДВЗ-синдром.
Класифікація (3. С. Баркаган, 1988)
Клінічні форми:
1) шкірна,
2) суглобова,
3) абдомінальна,
4) ниркова,
5) змішана.
Варіанти перебігу:
1) блискавичний;
2) гострий:
3) хронічний:
—персистуючий,
—рецидивуючий (із частими або рідкими загостреннями).
Ступінь активності:
1) мінімальна,
2) помірна,
3) висока,
4) дуже висока.
Ускладнення:
1) кишкова непрохідність, перфорації, перитоніт;
2) ДВЗ-синдром з тромбоцитопенією потреби, кровотечі;
3) постгеморагічна анемія;
4) тромбози та інфаркти.
Клінічна картина. Оскільки при ВШГ до патологічного процесу можуть залучатися мікросудини будь-якої ділянки шкіри, суглобових поверхонь або внутрішніх органів, у тому числі нирок, шлунково-кишкового тракту, легенів, мозку чи його оболонок та ін., клінічна картина буде зумовлена, передусім, анатомічною локалізацією патологічного процесу.
У клінічному перебігу ВШГ залежно від форми виділяють основні клінічні синдроми: шкірний, суглобовий, абдомінальний, нирковий, які за різного ступеня вираженості можуть комбінуватися один з одним, а при рецидивуточому перебігу можливе переважання одного з них.
Найчастіше в клініці зустрічається шкірна форма ВШГ, котра характеризується появою симетричної папульозно-плямистої (васкулітно-пурпурної) висипки, в першу чергу на кінцівках — через високий периферичний опір у судинах, а потім на тулубі, сідницях, украй рідко — на обличчі. Геморагії можуть бути поодинокими або зливними, як правило вони мономорфні, інколи із запальною основою, та в багатьох випадках при пальпації визначаються як ущільнення. При натисканні елементи висипки не зникають. У важких випадках папули можуть некротизуватись, а також залишати після себе тривалу пігментацію.
Суглобовий синдром виникає або окремо, або разом зі шкірним. У великих суглобах відмічається летючий біль різної інтенсивності, який через кілька діб зникає. Але при появі нової висипки може виникати знову. В деяких випадках суглобове ураження характеризується стійкістю та клінічно нагадує ревматоїдний поліартрит.
Абдомінальний синдром часто передує шкірним проявам, що особливо ускладнює правильну діагностику. Його основною ознакою є сильний біль у животі, постійний або нападоподібний, інколи надзвичайно інтенсивний. Больовий синдром обумовлений крововиливами у стінку кишки або в брижу. У клініці можуть мати місце кривава блювота, мелена або наявність свіжої крові в калі, імовірні як проноси, так і закрепи. Із самого початку захворювання можлива лихоманка, при значних кровотечах — розвиток колапсу та гострої постгеморагічної анемії. Діагностика абдомінального синдрому при ВШГ надзвичайно складна, оскільки потребує верифікації з гострою хірургічною патологією, такою як апендицит, панкреатит, кишкова непрохідність та ін., або ургентними патологічними станами, за яких васкуліт є основною причиною розвитку ускладнення.
Приблизно у половини хворих на ВШГ має місце нирковий синдром, перебіг якого найчастіше відбувається за типом гострого чи хронічного гломерулонефриту. Така форма супроводжується мікро- або макрогематурією, протеїнурією та циліндрурією. Артеріальна гіпертензія при цій формі нефриту визначається зрідка, але можливий розвиток нефротичного синдрому. Ураження нирок часто виникає через один-чотири тижні після початку захворювання, а перебіг може бути тривалим та хронічним, що значно погіршує прогноз. У частини хворих відмічається швидкопрогресуюче ураження нирок із переходом в уремію в перші два роки захворювання. В цілому ураження нирок є потенціально загрозливим та найнесприятливішим проявом ВШГ.
Діагностика. Важливе значення для оцінки ступеня тяжкості перебігу процесу мають наступні дослідження.
1. Кількісне визначення вмісту фактора Віллєбранда у плазмі. Його рівень при ГВ збільшується в 1,5-3 рази й більше, до того ж ступінь збільшення відповідає тяжкості та поширеності ураження мікросудин.
2. Визначення вмісту в плазмі циркулюючих імуноглобулінів G. При ВШГ їх рівень, як правило, підвищений, хоча не виявлено відповідності між ступенем цього підвишення і тяжкістю хвороби.
3. Гіперфібриногенемія, підвищений вміст у плазмі альфа-2- та гамма-глобулінів. Визначення цих показників важливе для оцінки ефективності гепаринотерапії.
4. Визначення у сироватці крові кріоглобулінів.
5. Визначення антитромбіну-3 та ступеня гепаринорезистентності плазми.
Активність запального процесу оцінюється за загальноприйнятими гострофазовими показниками: С-реактивний білок, фібриноген, ступінь активації моноцитів, а також ШОЕ.
Лікування. В основу лікувальних програм ВШГ покладені патогенетичні механізми, а їхня головна мета — розірвати ланцюгову реакцію тромбоутворення.
Легкі форми ВШГ лікуються призначенням терапевтичних доз антигістамінних препаратів (фенкарол, кетоф, кларітин та ін.). Хворим не показані антибіотики, сульфаніламіди, акскорбінова кислота та рутин. Доведено, шо призначення преднізолону виправдане тільки при значній активності процесу. Препарат не скорочує тривалість ВШГ, не зменшує частоту рецидивів та тривалість ремісій, не запобігає розвиткові нефриту й не полегшує його перебігу. Крім, того, кортикостероїди можуть підвищувати згортання крові, інгібувати фібриноліз, поглиблювати ДВЗ-синдром. Тому призначення препаратів цієї групи виправдане тільки на короткий термін (3-5 діб), у невеликих дозах (0,3-0,5 мг/кг на добу), під прикриттям достатніми дозами антикоагулянтів. Основними показаннями для призначення преднізолону є сильно виражена запальна реакція з інфільтративними елементами висипки з некрозами, значні гіперфібриногенемії, наявність нефротичного синдрому при нирковій формі, високий вміст альфа2-глобулінів у сироватці крові та ШОЕ, вища за 45 мм/год.
До загальноприйнятого стандарту лікування ВШГ входять:
—гепарин — 300-400 ОД/кг 4 рази на добу, під шкіру навколопупкової ділянки. У важких випадках або для запобігання ускладненням — по 10 тис. ОД/кг двічі на добу внутрішньовенно (препарат вводиться під контролем аутокоагуляційного тесту);
—свіжозаморожена плазма — 300-400 мл/добу (у важких випадках — до 800 мл/добу) протягом 3-4 діб;
—плазмаферез;
—дезагреганти: курантил, аспірин, трентал, тіклід, плавекс та ін.;
— нестероїдні протизапальні засоби: індометацин, вольтарен, моваліс та ін.
Симптоматична терапія: знеболюючі засоби, за потреби — місцева зупинка зовнішніх кровотеч, жарознижуючі засоби тощо.
При суглобовій формі використовують компреси (димексид, гепарин, вольтарен, гідрокортизон), при нирковій — у схемі лікування враховуються особливості перебігу нефриту.
Матеріали для самоконтролю:
Задачі для самоконтролю:
1. Хвора В., 16 років, надійшла зі скаргами на носову кровотечу, геморагічну висипку у виді петехій та пятен на шкірі кінцівок, передній поверхні тулуба. З анамнезу: 2 тижні тому було зроблено щеплення. У крові: ер.-4,0*1012/л, лейк. - 6,7*109/л, Тр.- 30*109/л, еоз. – 2%, п/я – 4%, с/я- 54%, Л – 32%, мон. – 8%. ШОЕ -12 мм/год. Ваш попередній діагноз?
A. *Аутоімуна тромбоцитопенічна пурпура
B. Гострий лейкоз
C. Геморагічний васкуліт
D. Хвороба Рандю-Ослера
E. Лейкемоїдна реакція
2. Хвора 37 років відмічає часті носові кровотечі і метрорагії,періодичне утворення синців на шкірі.Почувала себе задовільно.10 днів тому після носової значної кровотечі підсилилась слабкість, з`явились запаморочення і серцебиття.Бліда,на шкірі передньої поверхні тулуба,ніг і рук розповсюджені петехіальні геморрагії і поодинокі екхімози.Аналіз крові: Нв-80 г/л, ер-4,0x1012/л, КП-0,7; лейк-5,3x109/л, тром-10x109/л, ШЗЕ-15 мм/год.Який діагноз можна поставити?
A. *Хвороба Верльгофа
B. Гемофілія
C. Геморрагічний васкуліт
D. Залізодефіцитна анемія
E. Апластична анемія
3. Чоловік 42 років скаржиться на слабкість, серцебиття, носові кровотечі, появу крововиливів у шкірі. Стан прогресивно погіршується протягом місяця. Об'єктивно: Стан тяжкий, на шкірі кінцівок і тулуба петехіальні і плямисті крововиливи. Лімфовузли не пальпуються. Пульс - 116/хв., печінка +2 см, селезінка не пальпується. В крові виражена панцитопенія. Про яке захворювання треба думати в першу чергу?
A. Гіпопластична анемія
B. Гострий лейкоз
C. Хвороба Верльгофа
D. Геморагічний васкуліт
E. Гострий агранулоцитоз
4. Внаслідок нещасного випадку на виробництві чоловік 30 років зазнав зовнішнього гама-нейтронного опромінення (орієнтовна доза 5 Гр). Через 2 тижні лікування в стаціонарі у хворого з'явились геморагічна висипка на шкірі тулуба, слизових, кровотечі з ясен, часті носові кровотечі. В аналізі крові: ер.-3,2х1012/л, Hb-96 г/л, тромбоцити- 20х109/л, лейк-2,1х109/л. ШЗЕ-46 мм/год. З чим пов'язаний розвиток даного ускладнення у потерпілого в першу чергу?
A. Недостатністю утворення тромбоцитів у кістковому мозку
B. Підвищеним розпадом тромбоцитів в периферичній крові
C. Підвищеним використанням тромбоцитів внаслідок масивної кровотечі
D. Депонуванням тромбоцитів в уражених органах
E. Розвитком аутоімунних процесів
5. Жінка 23 років скаржиться на підвищення температури тіла до 37,40С, появу геморагічної висипки на нижніх кінцівках, біль в попереку, появу червоної сечі. Захворіла 3 дні тому після переохолодження. Об'єктивно: шкіра бліда, на поверхні гомілок і стегон – дрібна геморагічна симетрична висипка. ЧСС - 90/хв, АТ-115/90 мм рт.ст. Симптом Пастернацького- слабкопозитивний з обох боків. В крові: лейк.-9,6х109/л, тромб.-115х109/л, ШЗЕ-31 мм/год. В сечі: білок-0,33 г/л, ер. змінені-3-40 в п/з, лейк. - 5-8 в п/з. Який найбільш ймовірний діагноз?
A. Геморагічний васкуліт
B. Вузликовий періартеріїт
C. Системний червоний вовчак
D. Тромбоцитопенічна пурпура
E. Гострий інтерстиціальний нефрит
6. Жінка 23 років скаржиться на підвищення температури тіла до 37,40 С, появу геморгаічної висипки на нижніх кінцівках, біль в попереку, появу червоної сечі. Захворіла 3 дні тому після переохолодження. Об'єктивно: шкіра бліда, на поверхні гомілок і стегон – дрібна геморагічна симетрична висипка. ЧСС - 90/хв., АТ-115/90 мм рт.ст. Симптом Пастернацького- слабкопозитивний з обох боків. В крові: лейк.-9,6х109/л, тромб.-115х109/л, ШЗЕ-31 мм/год. В сечі: білок-0,33 г/л, ер. змінені-3-40 в п/з, лейк. - 5-8 в п/з. Який з наведених препаратів є патогенетично обгрунтованим для лікування в даному випадку?
A. Гепарин
B. Кальцію глюконат
C. Аскорбінова кислота
D. Вікасол
E. Рутин
7. Чоловік 40 років відмічає задишку, періодичне підвищення температури до 39°С, зниження маси тіла. Хворіє близько 1 року, коли на фоні підвищення температури з'явились напади ядухи. Після призначення преднізолону напади ядухи зникли, нормалізувалася температура. Через 1 місяць після відміни препарату стан знову погіршився, з'явилась геморагічна висипка на животі та стегнах, відновилися напади ядухи, став втрачати масу тіла, підвищився артеріальний тиск. У крові: ер.- 3,6х1012/л, Нв - 110 г/л, Л - 12,2х109/л, ШЗЕ - 44 мм/год. В сечі: d - 1008, білок - 1,4 г/л, лейк. - 4-6 в п/з., ер. - 10-12 в п/з. Який найбільш вірогідний діагноз?
A. Вузликовий періартеріїт
B. Системний червоний вовчак
C. Бронхіальна астма
D. Хронічний гломерулонефрит
E. Геморагічний васкуліт
8. У підлітка 15 років після перенесеної гострої респіраторної вірусної інфекції з'явився охоплюючий біль в животі, пронос з домішкою невеликої кількості крові, біль в колінних суглобах, підвищення температури тіла. Об'єктивно: стан тяжкий, хворий лежить на боці, підібравши ноги. Шкіряні покриви бліді з еритематозним висипом на шкірі гомілок, колінні та гомілково-ступневі суглоби припухлі. Пальпація живота визиває біль, переважно біля пупка. У крові: лейкоцитоз, прискорена ШЗЕ. У сечі: мікрогематурія. Який діагноз?
A. Геморагічний васкуліт
B. Вузликовий періартеріїт
C. Неспецифічний виразковий коліт
D. Ревматизм
E. Хвороба Крона
9. Жінка 59 років протягом 12 років страждає суглобовою формою ревматоїдного артриту. Останні 6 місяців стан здоров'я погіршився, з'явиdя біль в ділянці серця, задишка, посилилась слабкість. Об'єктивно: температура тіла 37,8°С, шкіра бліда, дрібнокрапливні крововиливи на тулубі та кінцівках. У легенях - розсіяні сухі хрипи. Пульс - 96/хв. АТ - 170/100 мм рт.ст., межі серця зміщені вліво, над усіма точками систоличний шум. Печінка +2. В крові: Ер.-3,2х1012/л, Нв - 108 г/л, Л - 4,8х19/л, ШЗЕ - 50 мм/год, тромбоцити - 120х109/л. В сечі: d - 1018, білок - 3,24 г/л, лейк. - 10-12 в п/з, ер. - 2-4 в п/з. Яка найбільш вірогідна причина погіршення стану хворої?
A. Васкуліт
B. Серцева недостатність
C. Анемія
D. Тромбоцитопенія
E. Артеріальна гіпертензія
10. Жінка 58 років скаржиться на безпричинну появу синців, слабкість, кровоточивість ясен, запаморочення. Об'єктивно: слизові оболонки та шкіряні покриви бліді, з численними крововиливами різної давнини. Лімфатичні вузли не збільшені. Пульс - 100/хв. АТ - 110/70 мм рт.ст. З боку внутрішніх органів змін не виявлено. У крові: Ер.-3,0х1012/л, Нв - 92 г/л, К.П. - 0,9, анізоцитоз, пойкілоцитоз, лейк. - 10х109/л, еоз. - 2%, п/я - 12%, с/я - 68%, лімф. - 11%, мон. - 7%, ШЗЕ - 12 мм/год. Додаткове визначення якого лабораторного показника найбільш доцільне для встановлення діагнозу?
A. Тромбоцитів
B. Ретикулоцитів
C. Часу згортання крові
D. Осмотичної резистентності еритроцитів
E. Фіброгену
11. Жінка 61 року вперше звернулась до лікаря зі скаргами на часті носові кровотечі, появу синців на тілі, хворіє більше 3 місяців. Після обстеження поставлений діагноз - ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. З чого найбільш доцільно почати лікування хворої?
A. Глюкокортикоїдів
B. Негормональних імунодепресантів
C. Імуноглобулінів
D. Спленектомії
E. Трансфузії концентрату тромбоцитів
12. Жінка, 28 років, звернулась до лікаря зі скарженнями на шкірні геморагії після незначних травм та спонані на передній поверхні тулубу та кінцівках. Ці прояви з'явились декілька місяців тому При обстеженні виявлені строката шкіра (свіжі і старі геморагії), позитивні симптоми жгута і щипка, кровотечі з ясен. У крові тромбоцитів - 20х109/л, у кістковому мозку збільшена кількість мегакаріоцитів і відсутня отшнуровка тромбоцитів; відсутня ретракція кров'яного згустка - сироватка не відділяється. Проведене лікування стероїдними гормонами дало позитивний ефект. Рекомендоване: медико-генетична консультація та диспансерне спостереження. Яке захворювання у жінкі?
A. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
B. Гемофілія
C. Хвороба Рандю-Ослера
D. ДВЗ-синдром
E. Геморагічнийй васкуліт
13. Хвора 28 років, звернулася до дільничого терапевта. Скарги на слабість, запаморочення, носові кровотечі, крововиливи на тулубі. Хворіє 4 місяці Об’єктивно:стан середньої важкості. В області живота та спини крововиливи розміром 1-2 см різного кольору, неболючі. Периферійні лімфовузли не збільшені, з боку серця та легень патології не виявлено. Печінка
(-), селезінка (-), Аналіз крові: Нв.-80г/л, ер.-2,4х1012/л, КП-0,8, рет. -0,9%, залізо сироватки - 14,01 мкмоль/л, L-4,2х109/л, е-2%, б-0%, п.-7%, с/я.-40%, м.-6%, л.-45%, тромбоцити-47,1х109/л, ШОЕ-27мм/год. Ваш діагноз?
A. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.
B. Гемолітична анемія.
C. Хронічна залізодефіцитна анемія.
D. Хронічний лімфолейкоз.
E. Гіпопластична анемія
14. Дівчина 18 років скаржиться на слабкість, запаморочення, зниження апетиту, меноррагії. Об'єктивно: на шкірі верхніх кінцівок петехії різного кольору. В крові: Hb – 105 г/л, ер.- 3,1*1012/л; к-п – 0,75, тр. – 50*109/л; Час зсідання крові за Лі-Уайтом – 5'; тривалість кровотечі за Дюком – 8', проби щипка та джгута (+) Який діагноз наймовірніший?
A. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
B. Гемофілія
C. Геморагічний діатез
D. Залізодефіцитна анемія
E. Хвороба Маркіафави-Мікелі
15. У хворої 27 років скарги на кровотечі з ясен, носові кровотечі, множинні синці на шкірі передньої поверхні тулуба і кінцівок, різка загальна слабість. Ан. крові: Нв-64 н/л, ретикулоцити - 16%, еритроцити - 2,5х1012/л тромбоцити- 30х109/л, ШОЕ-25 мм/год. Що є найбільш ефективным в лікуванні даної хворої?
A. Спленектомія.
B. Кортикостероїди.
C. Переливання крові.
D. Цитостатики.
Література.
А. Основна:
1. Внутрішня медицина: Підручник: У 3 т. – Т.1 / К.М.Амосова, О.Я.Бабак, В.М.Зайцева та ін.; За ред. проф. К.М.Амосової. – К.: Медицина, 2008. – С. 372 - 408.
2. Передерій В.Г., Ткач С.М. Основи внутрішньої медицини. Том 1./ Підручник для студентів вищих медичних навчальних закладів. – Вінниця: Нова Кника, 2009. - 640 с.
3. Госпітальна терапія / Середюк Н.М., Нейко Є.М., Вакалюк І.П. та ін.; За ред. Є.М.Нейка. – К.: Здоров’я, 2003. – C. 459 - 482.
4. Внутрішня медицина: Терапія: Підручник / Н.М.Середюк, І.П.Вакалюк, О.С.Стасишин та ін.. – К.: Медицина, 2007.
5. Внутренние болезни: Учебник в 2 т. / Под ред. А.И.Мартынова,.А.Мухина, В.С.Моисеева, А.С.Галявича (отв.ред.) – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2001.- Т.1.- C.172 - 189.
6. Внутренние болезни / Под ред. Г.И.Бурчинского. – 3-е изд., переработ и доп. – К.: Вища школа, 1987. –655 с.
7. Внутренние болезни: Учебник / Под ред. Ф.И.Комарова, В.Г.Кукеса, А.С.Сметнева.- 2-е изд., перера. и доп. – М.: Медицина, 1991. – 688с.
8. Маколкин В.И., Овчаренко С.И. Внутренние болезни. – М.: Медицина, 1987–448 с.
Б. Додаткова:
1. Справочник по дифференциальной диагностике внутренних болезней. / Г.П.Матвейков, Г.А.Вечерский, И.И.Гончарик и др. / Под ред. Г.П.Матвейкова. – МН.: Беларусь, 1990. С. 350-365.
2. Руководство по гематологии: в 2-х т. Т.1 / Под ред. А.И.Воробьева. – 2-е изд. – М.: Медицина, 1985. С. 272-290, 351-368, 423-426.
3. Синдромная диагностика внутренних болезней / М.П.Ильин, К.И.Крякунов, В.Н.Минеев и др.; / Под ред. Г.Б.Федосеева. – Санкт-Петербург, 1996. Т.4. С.48-64.
Методичну розробку підготувала к.мед.н., доцент Шевченко Т.І.
Дата добавления: 2015-10-16; просмотров: 89 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
| Также предлагаем приобрести стартовые наборы по выгодным ценам. Только для участников семинара! | | | Софи Кинселла У меня есть твой номер |