Аминокислоты

1. В крови больного раком мочевого пузыря найден высокий уровень серотонина и оксиантраниловой кислоты. С избытком поступления в организм какой аминокислоты это связано?

A.*Триптофана
B.Аланина
C.Гистидина
D.Метионина
E.Тирозина

2. Младенец отказывается от грудного питания, возбудительное, дыхание не ритмическое, моча имеет спечифический запах «пивной закваски» или «клинового сиропа». Врожденный дефект какого фермента вызвал данную патологию?

A.*Дегидрогеназа разветвленных альфа-кетокислот
B.Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа
C.Глицеролкиназа
D.Аспартатаминотрансфераза
E.УДФ-глюкуронилтрансфераза

3. У больного с черепномозговой травмой наблюдаются эпилептиформные сдорожные приступы, которые регулярно повторяются. Образование какого биогенного амина нарушено при этом состоянии?

A.*ГАМК
B.Гистамина
C.Адреналина
D.Серотонина
E.Дофамина

4. Аммиак является очень ядовитым веществом, особенно для нервной системы. Какое вещество принимает особенно активное участие в обезвреживании аммиака в тканях мозга?

A.*Глутаминовая кислота
B.Лизин
C.Пролин
D.Гистидин
E.Алонин

5. Больной 13 лет. Жалуется на общую слабость, головокружение, утомляемость. Наблюдается отсталость в умственном развитии. При осмотре выявлено высокую концентрацию валина, изолейцина, лейцина в крови и моче. Моча специфического запаха. Что может быть причиной такого состояния?

A.*Болезнь клинового сиропа
B.Болезнь Аддисона
C.Тирозиноз
D.Гистидинемия
E.Базедова болезнь

6. У больного с диагнозом «злокачественный карциноид» резко повышенное содержание серотонина в крови. Выберите аминокислоту из которых может образоваться этот биогенный амин.

A.*Триптофан
B.Аланин
C.Лейцин
D.Тиреонин
E.Метионин

7. В больницу доставили 2 летнего ребенка с замедленным умственным умственным и физическим развитием, который страдает частыми рвотами после приема пищи. В моче выявлена фенилпировиноградная кислота. Следствием нарушения какого обмена является эта патология?

A.*Обмена аминокислот
B.Липидного обмена
C.Углеводного обмена
D.Водно-солевого обмена
E.Фосфорно-кальциевого обмена

8. У новорожденной наблюдаются судороги, которые проходили после назначения витамина В_6. Этот эффект наиболее вероятно вызван тем, что витамин В₆ входит в состав фермента:

A.* Глютаматдекарбоксилаза
B.Пируватдегидратаза
C.Альфа-кетоглутаратдегидрогеназа
D.Аминолевулинатсинтаза
E.Гликогенфосфорилаза

9. У новорожденного на пеленках выявлены темные пятна, что свидетельствует про образование гомогентинзиновой кислоты. С нарушением обмена какого вещества это связано?

A.*Тирозина
B.Галактозы
C.Метионина
D.Холестерина
E.Триптофана

10. У ребенка 1,5 лет наблюдается отставание умственного и физического развития, посветление кожи и волос, снижение содержания в крови катехоломинов. При прибавлении к свежей моче нескольких капель 5% трихлоруксусного железа появляется оливково-зеленое окрашивание. Для какой патологии обмена аминокислот характерны эти изменения?

A.*Фенилкетонурии
B.Алкаптонурии
C.Тирозиноза
D.Альбинизма
E.Ксантинурии

11. У 12-летнего мальчика в моче обнаружено высокое содержание всех аминокислот алифатического ряда. При этом отмечена наиболее высокая экскреция цистина и цистеина. Кроме того, УЗД почек показало присутствие камней в них. Выберите возможную патологию.

A.*Цистинурия
B.Алкаптонурия
C.Цистит
D.Фенилкетонурия
E. Болезнь Хартнупа

12. К врачу обратился пациент с жалобами на непереносимость солнечной радиации. Наблюдаются ожоги кожи и нарушение зрения. Предварительный диагноз альбинизм. Нарушение обмена какой аминокислоты отмечается у этого пациента?.

A.* Тирозина
B.Пролина
C.Лизина
D.Аланина
E.Триптофан

13. В больницу скорой помощи доставили ребенка 7 лет в состоянии аллергического шока, который развился после укуса осы. В крови повышенная концентрация гистамина. В результате какой реакции образуется этот амин?

A.*Декарбоксилирование
B.Гидрооксилирование
C.Дегидрирование
D.Дезаминирование
E.Восстановление

14. Основная масса азота в организме выводится в виде мочевины. Снижение активности какого фермента в печени приводит к торможению синтеза мочевины и накопление аммиака в крови и тканях?

A.* Карбамоилфосфатсинтазы
B.Аспартатаминотрансферазы
C.Уреазы
D.Амилазы
E.Пепсина

15. У ребенка 6 мес наблюдается резкое отставание в психомоторном развитии, бледная кожа с экзематозными изменениями, белые волосы, голубые глаза, приступы судорог. Какой из следующих лабораторных анализов крови и мочи вероятнее всего позволит установить диагноз?

A.*Определение концентрации фенилпирувата
B.Определение концентрации трептофана
C.Определение концентрации гистидина
D.Определение концентрации лейцина
E.Определение концентрации валина

16.Ребенок 10-месячного возраста, родители которого брюнеты, имеет светлые волосы, очень светлую кожу и голубые глаза. Внешне при рождении выглядел нормально, но на протяжении последних 3-х месяцев наблюдались нарушения мозгового кровообращения, отсталость в умственном развитии. Причиной такого состояния может быть:

A.*Фенилкетонурия
B.Галактоземия
C.Гликогеноз
D.Острая порфирия
E.Гистидинемия

17. У ребенка грудного возраста наблюдается окрашивание склер, слизистых оболочек. Выделяется моча, которая темнеет на воздухе. В крови и моче найдено гомогентинзиновую кислоту. Что может быть причиной данного состояния?

A.*Алкаптонурия
B.Альбинизм
C.Галактоземия
D.Цистинурия
E.Гистидинемия

18. У мужчины 32 лет диагностирована острая лучевая болезнь. Лабораторно установлено резкое снижение уровня серотонина в тромбоцитах. Более вероятной причиной снижения тромбоцитарного серотонина является нарушение процесса декарбоксилирования:

A.* 5-окситриптофана
B.Серина
C.Тирозина
D.Пировиноградной кислоты
E.Гистидина

19. У ребенка 3 лет после перенесенной тяжелой вирусной инфекции отмечается рвота, которая повторяется, потеря сознания, судороги. При обследовании крови выявлено гипераммониемию. С чем могут быть связаны изменения биохимических показателей крови у этого ребенка?

A.*С нарушением обезвреживания аммиака в арнитиновом цикле
B.С активацией процессов декарбоксилирования аминокислот
C.С нарушением обезвреживания биогенных аминов
D.С усилением гниения белков в кишечнике
E.С угнетением активности ферментов трансаминирования

20. Альбиносы плохо переносят влияние солнца – загар не развивается, а появляются ожоги. Нарушение метаболизма какой кислоты лежит в основе этого явления?

A.*Фенилаланина
B.Метионина
C.Триптофана
D.Глутаминовой кислоты
E.Гистидина

21. У пациента цирроз печени. Исследование какого из перечисленных веществ, что экскретируются с мочой, может характеризировать состояние антитоксической функции печени?

A.*Гипуровой кислоты
B.Аммонийных солей
C.Креатинина
D.Мочевой кислоты
E.Аминокислот

22. Витамин А в комплексе со спецефическими циторецепторами проникают через ядерную мембрану, индуцирует процессы транскрипции, что стимулирует рост и дифференцировку клеток. Эта биологическая функция реализируется следующей формой витамина А:

A.* Транс-ретиноевая кислота
B.Транс-ретиналь
C.Цис-ретиналь
D.Ретинол
E.Каротин

23. У юноши 19 лет явные признаки депигментации кожи, обусловленные нарушением синтеза меланина. Укажите, нарушением обмена какой аминокислоты это вызвано?

A.*Тирозина
B.Триптофана
C.Гистидина
D.Пролина
E.Глицина

24.У мальчика 4 лет после перенесенного тяжелого вирусного гепатита наблюдается рвота, потеря сознания судороги. В крови – гипераммониемия. Нарушение какого биохимического процесса вызвало подобное состояние больного?

A.* Нарушение обезвреживание аммиака в печени
B.Нарушение обезвреживание бигенных аминов
C.Усиление гниения белков в кишечнике
D.Активация декарбоксилирования аминокислот
E.Угнетение ферментов трасаминирования

25. Травма мозга вызвана повышением образованием аммиака. Какая аминокислота принимает участие в удалении аммиака из этой ткани?

A.*Глутаминовая кислота
B.Тирозин
C.Валин
D.Триптофан
E.Лизин

26. Педиатр при осмотре ребенка отметил отставание в физическом и умственном развитии. Анализ мочи показал, что резкое повышение содержания кетокислоты, дает цветное окрашивание с хлорным железом. Какое нарушение обмена веществ выявлено?

A.* Фенилкетонурия
B.Алкаптонурия
C.Тирозинемия
D.Цистинурия
E.Альбинизм

27. В ходе катаболизма гистидина образуется биогенный аммиак, который владеет мощным сосудорасширяющим действием. Назовите его.

A.* Гистамин
B.Серотонин
C.ДОФА
D.Норадреналин
E.Дофамин

28. У больного диагностирована алкаптонурия. Укажите фермент, дефект которого является причиной этой патологии.

A.* Оксидаза гомогентинзиновой кислоты
B.Финилаланингидроксилаза
C.Глутаматдегидрогеназа
D.Пируватдегидрогеназа
E.ДОФА-декарбоксилаза

29. В клинику госпитализирован больной с диагнозом карциноида кишечника. Анализ выявил повышенную выработку серотонина. Известно, что это вещество образуется из аминокислоты триптофана. Какой биохимический механизм лежит в основе этого процесса?

A.* Декарбоксилирование
B.Дезаминирование
C.Микросомальное окисление
D.Трансаминирование
E.Образование парных соединений

30. При повторном действии ультрафиолетовых лучей кожа темнеет вследствие синтеза в ней меланина, что защищает клетку от повреждений. Основным механизмом включения этой защиты является:

A.* Активация тирозиназы
B.Угнетение тирозиназы
C.Активация оксидазы гомогентизиновой кислоты
D.Угнетение оксидазы гомогентизиновой кислоты
E.Угнетение фенилаланингидроксилазы

31. Прианализе мочи 3-х мес ребенка выявлено повышенное количество гомогентизиновой кислоты, моча при стоянии на воздухе обретает темное окрашивание. Для какого из ниже перечисленных заболеваний характерны описанные изменения?

A.* Алкаптонурия
B.Фенилктонурия
C.Альбинизм
D.Аминоацидурия
E.Цистинурия

32. По клиническим показателям больному назначен пиридоксальфосфат. Для коррекции каких процессов рекомендуется этот препарат?

A.* Трансаминирование и декарбоксилирование аминокислот
B.Окислительного декарбокслирования аминокислот
C.Дезаминирование пуриновых нуклеотидов
D.Синтез пуриновых и пиримидиновых оснований
E.Синтеза белка

33. У пациента с продолжительным эпилептическим приступом в очаге возбуждения вследствие распада биогенных аминов постоянно образуется аммиак. Обезвреживание какого вещества в головном мозге осуществляется при участии:

A.* Глутаминовой кислоты
B.Мочвой кислоты
C.Аминомасленной кислоты
D.Серина
E.Липоевой кислоты

34. У человека ощущение страха вызывается синтезом в лимбической системе мозга диоксифенилаланина(ДОФА). Из какого вещества идет его синтез?

A.* Тирозина
B.Глутаминовой кислоты
C.Триптофана
D.Лизина
E.5-окситриптофана

35. Депрессии, эмоциональные расстройства являются следствием недостатка в головном мозге норадреналина, серотонина и др. биогенных аминов. Увеличение их содержания в синапсах можно достичь за счет антидепрессантов, которые тормозят фермент:

A.*Моноаминооксидазы
B.Диаминооксидазы
C.Оксидазу L-аминокислот
D.Оксидазу Д-аминокислот
E.Фенилаланин-4-монооксигеназы

36. При тестировании на гиперчувствительность пациенту под кожу ввели аллерген, после чего наблюдалось покраснение, отек, боль вследствие действия гистамина. В результате какого превращения аминокислоты гистидина образуется этот биогенный амин?

A.*Декарбоксилирования
B.Метилирования
C.Фосфорилирования
D.Изомерации
E.Дезаминирования

37. Больному с подозрением на диагноз «прогрессирующая мышечная дистрофия» был сделат анализ мочи. Какое соединение в моче подтверждает диагноз пациента?

A.*Креатин
B.Колаген
C.Порфирин
D.Миоглобин
E.Кальмодулин

38. К врачу обратился пациент с жалобами на головокружение, ухудшение памяти, периодические судороги. Установлено, что причиной таких изменений является продукт декарбоксилирования глутаминовой кислоты. Назовите его:

A.*ГАМК
B.ПАЛФ
C.ТДФ
D.АТФ
E.ТГФК

39. При лабораторном исследовании у ребенка обнаружено повышенное содержание в крови и моче лейцина, валина, изолейцина и их кетопроизводных. Моча имела характерный запах клинового сиропа. Недостаточность какого фермента характерна для этого заболевания?

A.*Дегидрогеназа разветвленных аминокислот
B.Аминотрансфераза
C.Глюкоза-6-фосфатаза
D.Фосфофруктакиназа
E.Фосфофруктомутаза

40. Ребенок 9-ти мес питается синтетическими смесями, не сбалансированными по содержанию витамина В₆. У ребенка наблюдается пилагроподобный дерматит, судорог, анемия. Развитие судорог может быть связано с дефицитом образования:

A.*ГАМК
B.Гистамина
C.Серотонина
D.ДОФА
E.Дофамина

41. У новорожденного ребенка наблюдаются снижение интенсивности сосания, частая рвота, гипотония. В моче и крови значительно повышенная концентрация цитрулина. Какой метаболический процесс нарушен?

A.* Орнитиновый цикл
B.ЦТК
C.Гликолиз
D.Глюконеогенез
E.Цикл Кори

42. При обследовании в поликлинике у мужчины диагностировали острую лучевую болезнь. Лабораторно установлено резкое понижение серотонина в тромбоцитах. Нарушение метаболизма какого вещества является возможной причиной понижения тромбоцитарного серотонина?

A.* 5-окситриптофана
B.Тирозина
C.Гистидина
D.Финилаланина
E.Серина

Дата добавления: 2015-09-06