Врожденная мышечная кривошея

Врожденная мышечная кривошея (ВМК) – стойкое укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, обусловленное ее недоразвитием, а также травмой в перинатальном периоде, со­провождающееся наклоном головы и ограничением подвижности в шейном отделе позвоночника, а в тяжелых случаях – деформацией черепа, позвоночника и надплечий.

Среди врожденной патологии опорно-двигательного аппарата ВМК составляет 12,4 %, занимая по частоте третье место после врожденного вывиха бедра и врожденной косолапости.

Первые упоминания о заболевании встречаются уже в глубокой древ­ности. Имеются данные о том, что даже гордый профиль Александра Македонского на древних фресках был обусловлен этим врожденным недугом.

Первые сообщения о лечении ВМК относятся к II в. н.э., когда Antillus начал применять тенотомию при кривошее. В медицинской практике приоритет лечения кри­вошеи принадлежит I. Minius (1652), который ножницами пересекал измененную мыш­цу. В 1749 г. W. Cheselden опубликовал технику открытого пересечения грудино-клю­чично-сосцевидной мышцы. Широкого распространения эта операция в тот период вре­мени не получила ввиду отсутствия асептики и антисептики.

В дальнейшем русский академик И. Ф. Буш (1824) в руководстве по оперативной хирургии не только изложил технику открытого пересечения измененной мышцы, но и рекомендовал в послеопера­ционном периоде фиксировать голову в правильном положении.

Этиология и патогенез заболевания до настоящего времени окон­чательно не установлены. Предложено несколько теорий, объясня­ющих причину развития ВМК:

1. Травматическое повреждение при рождении [Старков А. В., 1934; Stromayer, 1838]. Сформировавшаяся в области гематомы рубцовая ткань приводит к укорочению мышцы. По мнению С.А. Новотельнова, рубцовому перерождению мышцы способствуют рефлекторные нарушения трофики.

2. Ишемический некроз мышцы [Voleker, 1902]. Во время родов плечико плода давит на верхнюю часть шеи, в результате чего развивается ишемическая контрактура мышцы.

3. Инфекционный миозит [Протасевич А. В., 1960; Mikulicz J., 1895]. Согласно данной теории, еще внутриутробно в мышцу проникают микробы с последующим развитием инфекционного миозита.

4. О. Witzel (1891) считал, что грудино-ключично-сосцевидная мышца развивается неправильно уже во внутриутробном периоде. Но время родов укороченная мышца травмируется, в области разрыва мышцы формируется гематома, которая замещается фиброзной тканью.

5. Длительное наклонное положение головы в полости матки [Petersen, 1884]. При узкой полости матки, а также амниотических перетяжках голова плода находится длительное время в вынужденном положении, что приводит к укорочению мышцы и ее травме
во время родов.

Проведенные многочисленными авторами морфологические исследования и изучение особенностей клинического течения ВМК не позволяют отдать предпочтение ни одной из перечисленных теорий. С. Т. Зацепин предлагает рассматривать данную патологию как укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, развившееся вследствие ее врожденного недоразвития.

В зависимости от сроков появления клинической картины врож­денной мышечной кривошеи принято различать две ее формы: ран­нюю и позднюю.

При ранней форме ВМК, которая наблюдается только у 4,5 – 14 % больных, уже с рож­дения или в первые дни жизни только при пальпации может обнаруживаться укорочение гру­дино-ключично-сосцевидной или наличие инфильтрата на границе средней и нижней трети её, или тотальное уплотнение кивательной мышцы. Значительно реже, и только в крайне тяжелых случаях, может выявляться симптом наклонного положение головы с асимметрия лица и черепа (Рис. 162).

Рис. 162. ВМК (ранняя форма)

При поздней форме, которая встречается у преобладающего большинства больных, клинические признаки деформации нарастают постепенно. В конце 2-й – начале 3-й недели жизни у больных в средней или средне-нижней трети мышцы появляется плотной консистенции уплотнение, которое прогрессирует и достигает максимальной величины к 4 – 6 неделям. Размеры утолщения могут колебаться от лесного ореха до грецкого. В ряде случаев мышца приобретает вид легко смещаемого веретена (Рис. 163).

Рис. 163. Поздняя форма ВМК

Кожа над уплотненной частью мышцы не изменена, при­знаки воспаления отсутствуют. С появлением утолщения становятся заметным наклон головы и поворот ее в противоположную сторону, ограничение движений головы.

В дальнейшем под влиянием кон­сервативного лечения или спонтанно происходит обратное развитие утолщенной части мышцы. Уплотнение уменьшается в размерах и через 2 – 12 месяцев исчезает. Мышца приобретает нормальную эла­стичность и толщину.

У 11 – 20 % больных по мере уменьшения утолщения мышцы происходит ее фиброзное перерождение. Мышца становится менее растяжимой и эластичной, отстает в росте. Кожа над напряженной мышцей приподнята в виде кулисы. Голова наклоняется в сторону больной мышцы, а подбородок разворачивается в противоположную (Рис.164).

Рис. 164. ВМК у девочки 13 лет

Развиваются и усугубляются вторичные деформации лица, черепа, позвоночника, надплечий. Тяжесть сфор­мировавшихся вторичных деформаций находится в прямой зависи­мости от степени укорочения мышцы и возраста больного.

При длительно существующей кривошее развивается тяжелая асимметрия черепа. Половина черепа со стороны измененной мышцы уплощена, высота его меньше, чем со стороны неизмененной мышцы, глаза, брови расположены ниже, чем на неизмененной стороне.

Попытки сохранить вертикальное положение головы способствуют поднятию плечевого пояса, деформации ключицы, боковому перемещению головы в сторону укороченной мышцы. В тяжелых случаях разви­вается сколиоз в шейном и верхне-грудном отделах позвоночника выпуклостью в сторону неизмененной мышцы В дальнейшем фор­мируется компенсаторная дуга в поясничном отделе позвоночника.

Дата добавления: 2015-09-03