Характер аномалий, механизмы и последствия повреждения плода при действии патогенного фактора в разные сроки беременности.

7. Родовая травма как причина интеллектуальных нарушений.

К числу наиболее частых перинатальных вредностей, вызы­вающих поражение центральной нервной системы и наруша­ющих психическое развитие, относятся родовая травма и ас­фиксия новорожденных. Механическая родовая травма и асфиксия могут вызывать сходные поражения головного моз­га — нарушение кровообращения и внутричерепные кровоиз­лияния. Вместе с тем результат их действия имеет и опре­деленные различия. При механической родовой травме пре­обладают внутричерепные кровоизлияния в продольный и поперечный синусы, мозжечковый намет, твердую мозговую оболочку, реже в желудочки мозга и мозговую ткань. При асфиксии чаще поражаются кора головного мозга и подкор­ковые узлы. Область поражения нервных клеток при родовой травме зависит от локализации очага кровоизлияния, в то время как при асфиксии преобладают диффузные и равно­мерные изменения нервных клеток с определенной избирательностью. Однако, клини­ческая дифференциация последствий родовой травмы и ас­фиксии чрезвычайно сложна, тем более что эти патогенные факторы часто сочетаются и имеют много общего.

Многие авторы указывают на прямую связь между дли­тельностью асфиксии и тяжестью ее последствий. Более тя­желые поражения центральной нервной системы наблюдают­ся при сочетании асфиксии с родовой травмой. При продолжительной асфиксии и тяже­лой родовой травме возникают стойкие поражения центральной нервной системы с явлениями психического недоразвития, эпилептиформными припадками, психоорганическим синдро­мом, патологией поведения. Данные о частоте умственной отсталости среди детей, перенесших асфиксию и родовую травму, колеблются в широком диапазоне — от 1,9 до 60%. Расхождения в цифровых показателях связаны с недостаточной очерченностью понятий «интранатальная асфиксия и родовая травма», с отсутствием в ряде случаев возможности ретроспективно оценить характер и степень повреждения центральной нерв­ной системы новорожденного. В литературе имеются указа­ния на то, что асфиксия и родовая травма часто являются следствием нарушенного эмбрионального развития плода, а также сопутствуют различным наследственным заболеваниям. При оценке этих факторов нередко многое из того, что обусловливает асфик­сию и патологические роды, ошибочно принимается за их следствие. Асфиксия и родовая травма редко являются единственным фактором, вы­зывающим возникновение олигофрении.

Клинические проявления последствий механической родо­вой травмы и асфиксии обнаруживаются у детей с первых месяцев жизни. Отмечаются отставание в росте и весе, вя­лость, расстройства аппетита, она, запаздывание прорезыва­ния зубов. Дети позже начинают реагировать на окружаю­щее, узнавать родных, рано обнаруживается задержка ста­тических и локомоторных функций. У них отмечается снижение общей реактивности, более тяжелое течение ин­фекционных заболеваний. В неврологиче­ском статусе могут отмечаться очаговые симптомы (парезы и параличи черепных нервов, нередко явления церебрального паралича, судорожные припадки и др.), степень выраженно­сти которых зависит от тяжести поражения мозга.

Интеллектуальное недоразвитие у этих больных может варьировать от легкой дебильности до идиотии. В структуре интеллектуального дефекта отмечается инертность и непо­следовательность мышления, резкое нарушение внимания, снижение смысловой и в большей степени механической па­мяти, нередко с явлениями амнестичеекой афазхимической родовой травмы мозга чаще наблюдаются состоя­ния резкого психомоторного возбуждения, эксплозивность, более грубые расстройства памяти и внимания, нарушения речи, расторможение влечений, а также очаговые неврологи­ческие симптомы и судорожные припадки. Динамика олигофрении в этом случае менее благоприятная. Дети, перенес­шие тяжелую родовую травму, должны в течение года нахо­диться под наблюдением невропатолога. По показаниям не­обходимо проводить им дегидратационную, рассасывающую, стимулирующую или седативную терапию. К числу ранних и постоянных симптомов относятся чрезмерная дви­гательная расторможенность, суетливость, отвлекаемость, обидчивость, плаксивость и легкая возбудимость; реже вя­лость, пассивность, отсутствие побуждений. Нередко вялость и пассивность чередуются с состояниями психомоторной расторможенности, возбуждением, немотивированными коле­баниями настроения. Характерен церебрастенический синдром. Деятельность этих детей страдает также в связи со слабостью побуждений, инертностью психических процессов и психомоторной расторможенностью. На этом фоне легко возникают нарушения поведения.

Ученые от­мечают особенности клинической картины олигофрении, обусловленной асфиксией и родовой травмой, в зависимости от того, какой из этих двух факторов является ведущим. Если заболевание вызвано только асфиксией, клиническая карти­на более однотипна: преобладают астенические проявления в сочетании с вялостью, слабостью побуждений, замедлением психических процессов, эмоциональной лабильностью, быст­рой утомляемостью и истощаемостью. При последствиях механической родовой травмы мозга чаще наблюдаются состоя­ния резкого психомоторного возбуждения, эксплозивность, более грубые расстройства памяти и внимания, нарушения речи, расторможение влечений, а также очаговые неврологи­ческие симптомы и судорожные припадки. Динамика олигофрении в этом случае менее благоприятная. Дети, перенес­шие тяжелую родовую травму, должны в течение года нахо­диться под наблюдением невропатолога. По показаниям необходимо проводить им дегидратационную, рассасывающую, стимулирующую или седативную терапию.

8. Постнатальные вредности, инвалидизирующие мозг ребенка в период раннего детства.

В постнатальном периоде важнейшей причиной олигофрении являются тяжелые мозговые инфекции (менингиты и менингоэнцефалиты). Во многом тяжесть последствий инфекции зависит от индивидуальной реактивности организма. Иногда такие инфекции, как корь, коклюш, пневмония, возникая в раннем детском возрасте, могут вызвать параэнцефалит, который становится причиной умственной отсталости. Травмы у детей первых лет жизни редко являются причиной задержки психического развития, поскольку такие дети находятся под постоянным наблюдением родителей. Клиническая картина таких олигофрений также неспецифична. Довольно часто обращает на себя внимание мозаичный, неравномерный характер психического дефекта, когда не все психические функции нарушаются в одинаковой степени, что делает такую олигофрению более сходной с органическими деменциями, возникающими в более старшем возрасте.

К олигофрении также может приводить рано возникшая эндокринопатия. Чаще других встречается задержка развития вследствие недостаточности щитовидной железы — кретинизм.

9. Алкоголизм, нарко - и токсикомания родителей как причина умственной отсталости; алкогольный синдром плода.

Фетальный алкогольный синдром – совокупность врожденных пороков развития, обусловленных тератогенным воздействием этилового спирта на развивающийся плод. Фетальный алкогольный синдром характеризуется пренатальной гипотрофией, отставанием ребенка в физическом и нервно-психическом развитии, умственной отсталостью, проявлениями черепно-лицевого дисморфизма, врожденными пороками сердца, нарушением развития скелета и др. аномалиями. Диагностика фетального алкогольного синдрома основана на наличии алкогольного анамнеза у матери, множественных нарушений развития у ребенка. Лечение фетального алкогольного синдрома направлено на коррекцию тяжелых анатомических пороков, организацию медико-психолого-педагогического сопровождения ребенка. Фетальный алкогольный синдром является наиболее частой причиной умственной отсталости у детей (чаще, чем синдром Дауна).

Причины фетального алкогольного синдрома

Основной и единственной причиной, приводящей к развитию фетального алкогольного синдрома, служит употребление алкоголя женщиной в любом триместре беременности. Будучи сильнейшим химическим тератогеном, этиловый спирт вызывает тяжелые и множественные повреждения плода. Этанол быстро проникает через плацентарный и гематоэнцефалический барьеры, поэтому его концентрация в крови плода достигает такого же уровня, что и в крови матери, а иногда и выше. Ввиду незрелости ферментных систем, участвующих в метаболизме этанола, он длительно циркулирует в неизмененном виде в крови и тканях плода, в амниотической жидкости, обуславливая развитие фетального алкогольного синдрома. Считается, что критической для плода является доза этилового спирта, равная 30-60 мл в сутки, хотя многие исследователи склоняются к мнению, что безопасной дозы алкоголя во время беременности не бывает.

Повреждающее действие алкоголя на плод оказывается различными путями. Главная роль в патогенезе фетального алкогольного синдрома отводится нарушению молекулярного строения клеток (в т. ч. половых) алкоголем и его метаболитами, в частности, ацетальдегидом. Другие повреждающие механизмы могут быть связаны с дефицитом витаминов и микроэлементов в питании матери, нарушением трансплацентарного транспорта эссенциальных аминокислот, гипогликемией плода, снижением плацентарного кровотока и гипоксией плода и др.

Плод подвержен эмбриотоксическому воздействию алкоголя в течение всей беременности. Так, употребление женщиной алкоголя в первом триместре беременности обусловливает высокий риск развития врожденных дефектов и внутриутробной гибели плода; во втором триместре - структурные нарушения ЦНС и пороки развития костно-мышечной системы; в третьем триместре – функциональные нарушения ЦНС, задержку роста плода и др.

Факторами риска развития фетального алкогольного синдрома служат алкогольный «стаж» матери, количество и частота злоупотребления алкоголем, неблагоприятные социальные условия, плохое питание беременной, отсутствие наблюдения за течением беременности и т. д.

Разные виды наркотиков оказывают свой ужасающий эффект на развитие плода. Гашиш, например, попадая в организм беременной женщины, приводят к внутриутробной задержке развития плода, уменьшается вес и окружность головы ребенка. Кроме того, такой матери грозят преждевременные роды. При употреблении матерью кокаина, новорожденный может умереть от инсульта либо у ребенка могут обнаружиться пороки развития мочевыводящих путей. Зависимые от амфетаминов страдают дефицитом питательных веществ и нарушением кровообращения, а в матке происходит задержка умственного и физического развития плода. Ребенок, находящийся под действием амфетаминов, полусонный, плохо сосет грудь, теряет в весе. Если мать регулярно употребляет героин, ребенок рождается наркоманом и испытывает, как и мать, все ужасы "ломки". Такие младенцы развиваются замедленно, у них в 20 раз чаще бывает синдром внезапной смерти. ЛСД вызывает мутации, преждевременные роды, выкидыши, отслойку плаценты. Увлечение будущей матери токсикоманией "награждает" ее ребенка пороками развития, характерными для детей матерей-алкоголичек: уплощением переносицы, узкой верхней губой, срастанием век в углах глаз и т.д. Задерживается физическое и умственное развитие таких детишек, у них бывают психические нарушения. Нередко эти дети рождаются с очень маленькой головой или крошечными глазами. Практически все наркотики вызывают задержку физического и умственного развития плода, а некоторые угрожают его жизни, провоцируют невынашивание и всевозможные пороки развития. Наркотические вещества проникают через плаценту в кровь плода и вызывают изменения в его психике. Остается только догадываться, что чувствует плод во время наркотического опьянения матери или во время "ломки". Младенцы, получавшие наркотики, чрезмерно возбудимы и они стараются избегать общения с родителями. Обнаруживаются недостаточное развитие умственных способностей.

10. Патоморфологические особенности мозга при интеллектуальных нарушениях.

Отклонения в психическом развитии у умственно отсталых вызваны нарушениями их высшей нервной деятельности, которые в свою очередь обусловлены органическим поражением головного мозга. Исследователи (Н. И. Красногорский, А. Г. Иванов-Смоленский, А. Р. Лурия) отмечают два рода таких поражений: 1) недоразвитие головного мозга; 2) анатомические изменения головного мозга.

В первом случае наблюдается недостаточное развитие извилин, уменьшение корковых слоев головного мозга, неправильное расположение клеток по слоям, малое количество клеток и т. д. Недоразвитие головного мозга наблюдается в тех случаях, когда органическое поражение центральной нервной системы произошло на ранних этапах внутриутробного развития плода.

Отмечаемые во втором случае анатомические изменения головного мозга обусловлены органическим поражением центральной нервной системы на более поздних этапах развития плода или в раннем периоде жизни ребенка.

Анатомические изменения коры головного мозга выражаются в следующем: утолщение оболочек мозга, сращение мягкой мозговой оболочки с мозговой тканью, образование склеротических очагов, атрофии нервных клеток (гнездные или разлитые) и др. У детей с легкой степенью умственной отсталости не наблюдается отчетливых органических поражений. Клиницисты предполагают, что в данном случае наблюдается лишь нарушение обмена в клетках коры головного мозга.

У умственнно отсталых детей в силу органического поражения центральной нервной системы наблюдаются своеобразные особенности электрической активности головного мозга. Альфа-ритм (от 8 до 13 колебаний в секунду) отсутствует (при тяжелой умственной отсталости) или слабо выражен (при имбецильности). При легкой умственной отсталости (дебильности) он отличается неравномерностью. Кроме того, у умственно отсталых детей отмечается наличие длинных патологических биотоков дельта-ритм (3-4 колебания в секунду).

Характер изменения электрической активности мозга отражает глубину дефекта и его своеобразие. Запись биотоков коры больших полушарий используется при уточнении диагноза эпилептического слабоумия. У детей с эпилептическим слабоумием регистрируются эпилептические разряды, т. е. медленные волны с большой амплитудой (дельта-ритм - 3-4 колебания в секунду).

У умственно отсталых детей прослеживается нарушение нейродинамики протекания нервных процессов возбуждения и торможения. Нарушение нейродинамики обусловлено изменением основных свойств центральной нервной системы - силы, подвижности, уравновешенности. У умственно отсталых детей снижена сила нервных процессов, нарушена их подвижность; отмечается инертность, тугоподвижность нервных процессов. Может наблюдаться нарушение соотношения равновесия процессов возбуждения и торможения. В зависимости от соотношения процессов возбуждения и торможения А. Р. Лурия выделяет: уравновешенный, возбудимый (возбуждение преобладает над торможением) и заторможенный (торможение преобладает над возбуждением) типы нервной системы. Отмечается также наличие слабого, истощаемого типа нервной системы. При этом типе нервной системы нервные клетки склонны впадать в сравнительно быстрое охранительное, запредельное торможение.

У умственно отсталых детей наблюдаются фазовые состояния коры больших полушарий, в результате чего происходит нарушение закона силовых отношений между раздражением и ответной реакцией. При уравнительной фазе сильный и слабый раздражители вызывают одну и ту же ответную реакцию. При парадоксальной фазе сильный раздражитель вызывает слабую ответную реакцию, а слабый - сильную.

11.Олигофрения, определение, общие признаки.

Олигофрения (малоумие) — врожденное или рано приобретенное (в первые 3 года жизни) слабоумие, выражается в недоразвитии всей психики, но преимущественно интеллекта. Врожденное слабоумие с признаками недоразвития (олигофрению) принято отличать от деменции — приобретенного слабоумия с распадом психической деятельности.

Общая характеристика. Олигофрения относится к обширной группе заболеваний, связанных с нарушением онтогенеза (дизонтогении). Ее рассматривают как аномалию с недоразвитием психики, личности и всего организма больного. Олигофрении — клинически однородная группа заболеваний различной этиологии, объединяемых двумя обязательными признаками: 1) психическим недоразвитием с преобладанием интеллектуальной недостаточности; 2) отсутствием прогредиентности.

Динамика олигофрений связана с возрастным развитием (эволютивная динамика) с декомпенсацией или компенсацией состояния, патологическими реакциями под влиянием возрастных кризов и различных экзогенных, в том числе психогенных, факторов.

Термин "олигофрения" - сборный, объединяющий три степени умственной отсталости: дебильность (наиболее легкая степень), имбецильность (средняя степень), идиотия (тяжелая степень умственной отсталости).
Термин "олигофрения" принадлежит выдающемуся немецкому психиатру Э. Крепелину (1856-1926 гг.), однако описание врожденного слабоумия с выделением различных его степеней было произведено значительно раньше (Дюфур, 1770 г; Эскироль, начало XIX в. и др.).

Олигофрении считают не заболеванием, а относят к порокам индивидуального развития, так называемым дизонтогениям. Таким образом, они не являются болезнью в строгом смысле этого понятия.
Наиболее ярким клиническим проявлением олигофрении служит недоразвитие интеллекта; в то же время при олигофрении наблюдается как недоразвитие познавательных способностей, так и недоразвитие личности в целом.
Характернейшей чертой олигофрении является отсутствие прогрессирования патологического состояния - слабоумие не нарастает с течением времени.

ЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Общие проявления
Для всех форм олигофрении типично общее недоразвитие психики, включая недоразвитие познавательных способностей и личности в целом. Страдают прежде всего высшие формы познавательной деятельности, а именно абстрактное мышление, в то время как эволюционно более ранние составляющие личности (инстинкты) значительно не меняются.
Следует отметить, что дефекты психического развития при олигофрении проявляются в индивидуальном развитии постепенно. Нередко эти особенности становятся более заметны к концу дошкольного - началу школьного возраста ребенка. В раннем детском возрасте недоразвитие психических функций может проявляться недостаточностью эмоциональных реакций, отставанием в развитии речи, слабой выраженностью познавательного интереса к окружающему и т. д. Для детей школьного возраста типичны слабость или невозможность обобщения, неспособность выделения существенных признаков предметов и явлений. При глубокой степени умственной отсталости обучение вообще невозможно. Для подростков и взрослых, помимо недостаточности абстрактного мышления, характерна незрелость личности, что проявляется повышенной внушаемостью, неспособностью к принятию самостоятельных решений в непростых ситуациях, импульсивностью поступков, некритичностью.

12.Распространенность олигофрении.

Распространенность олигофрении, по данным ВОЗ (Всемирная Организация здравоохранения), составляет 1-3%; значительное увеличение выявления слабоумия происходит в возрасте от 7 до 19 лет, что объясняется такими социальными факторами, как начало обучения, освидетельствование при призыве к воинской службе. Олигофрения выявляется у мужчин в 1,5 раза чаще, чем у женщин. Соотношение дебильности, имбецильности и идиотии составляет 75, 20 и 5% соответственно.

13.Этиология и патогенез олигофрений.

В настоящее время известно более сотни различных факторов, способных приводить к слабоумию, однако и причины, и механизм развития олигофрении во многом изучены недостаточно. Прежде всего, принято выделять повреждающие эндогенные и экзогенные (т. е. внутренние и внешние) факторы, возможно также и разнообразное их сочетание. Считается, что олигофрения эндогенной природы развивается вследствие поражения половых клеток родителей, в то время как экзогенные факторы действуют в пренатальном и раннем постнатальном периодах (т. е. до рождения и сразу после рождения ребенка).
Среди множества причин, приводящих к развитию умственной отсталости, принято выделять следующие:
• наследственно обусловленные расстройства обмена веществ и хромосомные болезни;
• различные инфекционные агенты, способные оказывать повреждающее действие в период внутриутробного развития или в первые годы жизни, например, нейротропные вирусы;
• разнообразные интоксикации, например, алкоголизм;
• действие ионизирующей радиации в период беременности;
• иммунологическая несовместимость тканей матери и плода;
• разнообразные нарушения питания плода, особенно кислородное голодание;
• недоношенность беременности, механические травмы в родах и в меньшей степени - в первые годы жизни ребенка;
• влияние негативных социальных и культурных факторов.
Действие вредного фактора возможно на еще неоплодотворенную клетку, приводя к гаметопатиям (поражение половых клеток). Также возможно повреждение зародыша на любом этапе внутриутробного развития, начиная с первой недели и вплоть до рождения ребенка.

Важное значение в формировании олигофрении имеет сам этиологический фактор, продолжительность и интенсивность его действия, а также период развития организма. Скажем, вирус краснухи после четвертого месяца внутриутробного развития уже не опасен.
Доказано, что к развитию олигофрении могут приводить и воздействия в перинатальном и постнатальном периодах, однако ведущее значение придается поражению во время внутриутробного развития, т. к наиболее грубые пороки возникают в период закладки, формирования органов и их специализации.
Общепринятой единой классификации умственной отсталости не выработано.
По времени патологического воздействия выделяют три большие группы слабоумия: наследственные и семейные олигофрении; олигофрении, обусловленные поражением эмбриона или плода; олигофрении, обусловленные поражениями во время родов и в первые месяцы или годы жизни.
Принято также выделять олигофрении с выясненным и с невыясненным происхождением.
Олигофрении с выясненным происхождением принято подразделять на следующие группы:
• вследствие наследственных заболеваний;
• вследствие воздействия различных вредностей в периоде внутриутробного развития;
• вызванные воздействием различных вредностей в перинатальном периоде и в первые месяцы и годы жизни;
• олигофрении как следствие негативных психосоциальных воздействий.

Олигофрении вследствие наследственных заболеваний включают умственную отсталость в связи с генными болезнями и хромосомными болезнями.
Среди генных болезней, приводящих к олигофрении, основное место занимают метаболические, или энзимопатические, расстройства, обусловленные наследственными болезнями обмена веществ. Из них более изучена фенилкетонурия, или болезнь Феллинга, сопровождающаяся обычно глубокой степенью умственной отсталости - идиотией или имбецильностью. Среди других метаболических причин развития олигофрении отмечают галактоземию, цитруллинурию, гаргоилизм, синдром Лоренса-Муна, синдром Барде-Бидля, синдром Крузона и др. Среди хромосомных болезней, сочетающихся с умственной отсталостью, наиболее известна болезнь Дауна.
Олигофрении в период внутриутробного развития могут развиваться вследствие краснухи, гриппа (реже), токсоплазмоза, на почве врожденного сифилиса, резус-конфликта, на основе эндокринных нарушений. К этой же группе относят олигофрению вследствие родовых осложнений.
Олигофрения раннего возраста может развиваться на почве перенесенных в раннем детстве менингитов, менингоэнцефалитов и энцефалитов, вызванных различными возбудителями - менингококками, вирусами энцефалитов, гриппа, кори, паротита, краснухи.
Примером умственной отсталости вследствие негативных психосоциальных влияний служат неоднократно описанные случаи развития детей вне человеческой среды (человек-волк, синдром Маугли).
Большое значение в этих случаях имеет феномен депривации - лишение или ограничение возможностей удовлетворения каких-либо потребностей.
Клиническая классификация предусматривает деление умственной отсталости по степени ее выраженности: идиотия представляет наиболее резко выраженную степень олигофрении; имбецильность характеризует среднюю степень; дебильность означает наиболее легкую степень умственной отсталости.

14. Общая симптомология и степени олигофрении; клинические проявления дебильности, имбецильности, идиотии.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Общие проявления
Для всех форм олигофрении типично общее недоразвитие психики, включая недоразвитие познавательных способностей и личности в целом. Страдают прежде всего высшие формы познавательной деятельности, а именно абстрактное мышление, в то время как эволюционно более ранние составляющие личности (инстинкты) значительно не меняются.
Следует отметить, что дефекты психического развития при олигофрении проявляются в индивидуальном развитии постепенно. Нередко эти особенности становятся более заметны к концу дошкольного - началу школьного возраста ребенка. В раннем детском возрасте недоразвитие психических функций может проявляться недостаточностью эмоциональных реакций, отставанием в развитии речи, слабой выраженностью познавательного интереса к окружающему и т. д. Для детей школьного возраста типичны слабость или невозможность обобщения, неспособность выделения существенных признаков предметов и явлений. При глубокой степени умственной отсталости обучение вообще невозможно. Для подростков и взрослых, помимо недостаточности абстрактного мышления, характерна незрелость личности, что проявляется повышенной внушаемостью, неспособностью к принятию самостоятельных решений в непростых ситуациях, импульсивностью поступков, некритичностью.

Олигофрения характеризуется интеллектуальной недостаточностью, что проявляется в недостаточности восприятия, расстройстве активного внимания, замедлении и непрочности запоминания, низком уровне логической памяти. Типичны следующие признаки: недоразвитие интеллектуальных и нравственных эмоций, неадекватность реакций на переживаемые события, слабость инициативы, недостаточная целенаправленность действий.
При рассмотрении клинических проявлений олигофрении в зависимости от степени ее выраженности (дебильность, имбецильность, идиотия) следует отметить, что не во всех случаях удается четко отдифференцировать степени задержки психического развития (например, грань между легкой степенью идиотии и глубокой имбецильностью или между выраженной дебильностью и легкой степенью имбецильности нередко размыта). Одним из критериев выраженности олигофрении служит интеллектуальный коэффициент (IQ), определяемый на основе выполнения стандартных психологических тестов, позволяющих оценивать интеллект количественно.

Дебильность
Наиболее легкой степенью умственной отсталости является дебильность. IQ при дебильности равен 50-60. Расстройства познавательной деятельности в этой группе олигофренов характеризуются, прежде всего, неспособностью к выработке сложных понятий, вследствие чего им обычно недоступны абстрактное мышление и сложные обобщения. Однако при наиболее легкой степени дебильности способность к абстрактному мышлению может быть в принципе сохранена, хотя и весьма ограничена: при этом характерно преобладание конкретно-описательного типа мышления, типично отражение лишь внешних сторон происходящих или наблюдаемых событий.
Речь при дебильности для обиходного общения развита достаточно, сохранена способность к освоению несложных знаний и профессиональных навыков, хотя усвоение информации дается с большим трудом. Также сохранены определенная степень адекватности и самостоятельности поведения в привычной обстановке. Во многих случаях дебилы способны удовлетворительно адаптироваться к стабильным, привычным для них условиям. Собственных суждений они не имеют, но могут запоминать различные правила, выражения, взгляды других людей и шаблонно им следовать; при легкой степени дебильности возможны хорошая ориентированность в окружающей обстановке, достаточная осведомленность и даже хитрость ("их уменье больше их знания"). Более того, у отдельных людей возможна односторонняя частичная одаренность - например способность к умножению в уме больших цифр, великолепная механическая память без осмысления воспроизводимой информации и т. д.

При разумном руководстве и профессиональной организации дебилы могут овладеть определенными несложными трудовыми профессиональными навыками.
Типичными проявлениями дебильности являются высокая внушаемость и легкая управляемость со стороны окружающих, что в определенных ситуациях может представлять опасность. Кроме того, нередко встречаются среди дебилов лица с гиперболизированными примитивными инстинктами, в частности повышенной сексуальностью и распущенностью.
Характер у дебилов может варьировать от приветливого и добродушного до агрессивного, мстительного и упрямо-злобного.

Имбецильность
Имбецильность - средняя степень умственной отсталости; IQ равен 20-49. Для имбецильности характерны выраженная конкретность мышления, невозможность или резкое затруднение образования понятий, отсутствие способности к обобщениям и абстрактному мышлению. Имбецилы понимают простую речь, при этом своя речь у них развита явно недостаточно, она состоит чаще всего из очень коротких стандартных фраз, включающих обычно существительное и прилагательное (или глагол); для них также типично косноязычие.
Адаптация к окружающему при имбецильности возможна только в определенных, очень стабильных условиях, в хорошо знакомой, привычной обстановке, что обусловлено неспособностью к самостоятельному мышлению. Имбецилы нуждаются в постоянном руководстве, малейшее изменение ситуации приводит их в замешательство, в затруднительное положение. Для имбецилов характерна очень высокая внушаемость, их собственные интересы остаются на примитивном уровне и направлены в основном на удовлетворение физиологических потребностей; довольно часто они много едят, бывают неряшливы. Сексуальность может быть как понижена, так и повышена; в последнем случае типично распущенное поведение.
Однако имбецилы способны приобретать навыки самообслуживания, например самостоятельно есть и одеваться, а методом тренировки подражающих действий даже могут овладеть простейшими трудовыми навыками, например уборкой помещений.
В зависимости от поведения их подразделяют на две группы: имбецилы подвижные, активные, непоседливые и равнодушные, вялые, апатичные. По характеру выделяют также две противоположные группы: приветливые, добродушные, покладистые и агрессивные, упрямые, злобные.

Идиотия
Наиболее тяжелой степенью умственной отсталости является идиотия. Глубокая идиотия характеризуется почти полным отсутствием познавательной деятельности. IQ идиотов менее 20. Они чаще всего никак не реагируют на окружающее, их внимание не привлекают даже такие отчетливые раздражители, как яркий свет или громкий звук. Мышление и речь идиотов почти не развиты, расстройство их познавательной деятельности классифицируется как неспособность строить новые связи, образовывать представления. Их реакции на окружающее или отсутствуют, или неадекватны, эмоции ограничены чувствами удовольствия или неудовольствия, любая осмысленная деятельность, в т. ч. самообслуживание, недоступна. Речь при глубокой идиотии отсутствует полностью.
При глубокой идиотии отсутствуют различия между горячим и холодным, высоким и низким, съедобным и несъедобным, сухим и мокрым. Самостоятельно эти люди не умеют одеться и раздеться, не в состоянии пользоваться даже ложкой, многие не могут самостоятельно стоять и ходить. При глубокой степени идиотии часто снижены многие виды чувствительности, в том числе болевая. Примитивностью и слабой координированностью характеризуются и двигательные реакции - движения у идиотов неуклюжие, однообразные, повторяющиеся, несогласованные; нередко отмечается монотонное равномерное раскачивание туловища вперед и назад, кивательные движения головой и т. п. Идиотия средней и легкой степени отличается проявлениями примитивной познавательной деятельности; при этом может быть сохранена способность различать окружающих, узнавать некоторых из них, выражать радость, усваивать элементарные навыки, отличать горячее (пламя, кипяток). При идиотии средней и (чаще) легкой степени сохранена способность издавать членораздельные звуки и запоминать отдельные слова из повседневного лексикона. Безусловно, лица с любой степенью идиотии нуждаются в специальном надзоре и уходе.

15. Классификации олигофрений (по Г.Е. Сухаревой, М.С. Певзнер, между­народные).

Наиболее распространенной в отечественной психиатрии является классификация олигофрений, предложенная Г. Е. Сухаревой, в основу которой положены критерии времени поражения и качества патогенного воздействия. К группе олигофрений Г. Е. Сухарева относит только те формы психического недоразвития, которые характеризуются двумя основными признаками: 1) наличием стойкого дефекта познавательной деятельности; 2) отсутствием прогредиентности. Следует, однако, отметить, что критерий отсутствия прогредиентности в классификации Г. Е. Сухаревой не имеет абсолютного значения, так как многие энзимопатические формы олигофрении в раннем возрасте нередко представляют прогредиентный процесс с возможностью углубления психического дефекта. Тем не менее, структура интеллектуального дефекта при них приближается к олигофреническому слабоумию, а болезненный процесс, как правило, приостанавливается в раннем детском возрасте, в связи с чем психический дефект в основном подчиняется общим закономерностям эволютивной динамики, которые свойственны олигофрении.

Все клинические формы олигофрении Г. Е. Сухарева делит на три группы в зависимости от времени воздействия этиологического фактора.

I. Олигофрения эндогенной природы (в связи с поражением генеративных клеток родителей): а) болезнь Дауна; б) истинная микроцефалия; в) энзимопатические формы олигофрении с наследственными нарушениями различных видов обмена, включая фенилпировиноградную олигофрению, олигофрению, связанную с галактоземией, сукрозурией, и другие энзимопатические формы олигофрений; г) клинические формы олигофрении, характеризующиеся сочетанием слабоумия с нарушением развития костной системы и кожи (дизостозическая олигофрения, ксеродермическая олигофрения).

II. Эмбрио- и фетопатии: а) олигофрения, обусловленная коревой краснухой, перенесенной матерью во время беременности (рубеолярная эмбриопатия); б) олигофрения, обусловленная другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный гепатит, цитомегалия); в) олигофрения, обусловленная токсоплазмозом и листериозом; г) олигофрения, возникшая на почве врожденного сифилиса; д) клинические формы олигофрении, обусловленные гормональными нарушениями матери и токсическими факторами (экзо- и эндотоксическими агентами); е) олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных.

III. Олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве: а) олигофрения, связанная с родовой травмой и асфиксией; б) олигофрения, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде (в раннем детстве); в) олигофрения, обусловленная перенесенными в раннем детстве энцефалитами, менингоэнцефалитами и менингитами.

Наряду с этими группами, Г. Е. Сухарева выделяет атипичные формы олигофрении (связанные с гидроцефалией, локальными дефектами развития головного мозга, эндокринными нарушениями и др.). Внутри каждой из названных форм проводится дальнейшая дифференциация по качеству дополнительных этиологических факторов и по особенностям клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта.

М. С. Певзнер выделяет пять клинических форм олигофрений:

1. При неосложненной форме олигофрении ребенок характеризуется уравновешенностью нервных процессов. Отклонения в познавательной деятельности не сопровождаются у него грубыми нарушениями анализаторов. Эмоционально-волевая сфера изменена нерезко. Ребенок способен к целенаправленной деятельности в тех случаях, когда задание ему понятно и доступно. В привычной ситуации его поведение не имеет резких отклонений.

2. При олигофрении, характеризующейся неуравновешенностью нервных процессов с преобладанием возбуждения или торможения, присущие ребенку нарушения отчетливо проявляются в изменениях поведения и снижении работоспособности.

3. У олигофренов с нарушением функций анализаторов диффузное поражение коры сочетается с более глубокими поражениями той или иной мозговой системы. Они дополнительно имеют локальные дефекты речи, слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата. Особенно неблагоприятно сказываются на развитии умственно отсталого ребенка нарушения речи.

4. При олигофрении с психопатоподобньш поведением у ребенка отмечается резкое нарушение эмоционально-волевой сферы. На первом плане у него оказывается недоразвитие личностных компонентов, снижение критичности относительно себя и окружающих людей, расторможенность влечений. Ребенок склонен к неоправданным аффектам.

5. При олигофрении с выраженной лобной недостаточностью нарушения познавательной деятельности сочетаются у ребенка с изменениями личности по лобному типу с резкими нарушениями моторики. Эти дети вялы, безынициативны и беспомощны. Их речь многословна, бессодержательна, имеет подражательный характер. Дети не способны к психическому напряжению, целенаправленности, активности, слабо учитывают ситуацию.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), в которой умственная отсталость представлена под шифром F70-79, не подменяет собой концептуальных классификаций, а служит, в основном, для статистических целей

16. Особенности соматического и неврологического состояния детей, страдающих олигофренией.

Мышление представляет собой сферу психической деятельности, включающую логические операции со словесными и наглядно-чувственными образами предметов. Уровень мышления, способность проникать в суть проблем и выработка наиболее адекватных решений входят в понятие интеллекта. Таким образом, интеллект характеризует степень умственного развития и способность к сложным мыслительным операциям.

В детской неврологии приходится решать вопрос об уровне интеллекта, поскольку ряд неврологических заболеваний приводит к слабоумию; в результате поражения нервной системы на ранних этапах онтогенеза наступает отставание в умственном развитии.

Топическая диагностика поражений коры основана на знании локализации основных корковых зон анализаторов (зрения, слуха, осязания и т. д.) и центров гнозиса, праксиса, речи. Нужно помнить, что, помимо симптомов поражения отдельных корковых областей, могут наблюдаться симптомы их раздражения (по Л. О. Бадалян).

Поражение лобной доли в области передней центральной извилины проявляется в виде моноплегий (нарушение функции одной конечности), гемиплегий (нарушение функции конечностей с одной стороны — справа или слева), недостаточности подъязычного и лицевого нервов по центральному типу. Патологические процессы в лобной доле характеризуются появлением нарушений корково-мозжечковой связи. Типичные нарушения психики:

♦ страдает целенаправленность психических процессов;

♦ возникает снижение волевых процессов;

♦ потеря инициативности;

♦ снижается критичное отношение к себе;

♦ появляется наклонность к грубым шуткам;

♦ утрачивается чувство дистанции при общении с другими людьми;

♦ появляется неряшливость.

Поражение теменной доли в области задней центральной извилины проявляется в виде приступов парастезии (онемения, покалывания, жжения в разных областях). Могут возникать нарушения схемы тела, собственный дефект не узнается. Может также развиваться алексия (неспособность к чтению), акалькулия (неспособность к счету).

Поражение височной доли в области коркового центра слухового анализатора приводит к появлению слуховой агнозии. Височные доли играют важную роль в организации сложных психических процессов, в частности, памяти. При раздражении височных отделов могут появляться различные нарушения памяти. В кору височной доли также проецируется путь от вкусового, обонятельного анализаторов, вестибулярного аппарата. Раздражение височной доли сопровождается слуховыми, обонятельными, вкусовыми галлюцинациями, возможны приступы головокружения.

Поражение затылочной доли сопровождается различными зрительными нарушениями. Наблюдается снижение зрительной памяти, нарушается зрительная ориентация в пространстве, развивается зрительная агнозия и др.

Поражение правового полушария приводит к изменениям в психике. Они проявляются в виде снижения чувства дистанции, дезориентированности, оглушенности, неадекватном поведении.

17. Клинические проявления и механизм олигофрений, вызванных:

- хромосомными аномалиями;

- нарушениями обмена веществ;

- микроцефалией;

- гидроцефалией;

- вирусными, бактериальными и паразитарными инфекциями;

- резус - несовместимостью крови матери и плода;

- эндокринными нарушениями;

- патологией родов;

- травмами черепа;

I группа

Олигофрении, обусловленные наследственными факторами

Микроцефалия. Микроцефалия бывает истинная и ложная. Истинная (первичная), наследственно обусловленная микроцефалия встречается довольно редко.

Помимо малых размеров черепа, существуют диспропорции между небольшим черепом и нормальным ростом, резкое недоразвитие мозговой части черепа по сравнению с лицевой, низкий покатый лоб, чрезмерное развитие надбровных дуг, вытянутая форма головы.

Интеллектуальная недостаточность обычно соответствует идиотии или глубокой имбецильности. Несмотря на значительное слабоумие, отмечается эмоциональная живость, повышенная раздражительность и внушаемость. Микроцефалы эмоционально неустойчивы и подвержены аффекту гнева.

Ложная (вторичная), церебропатическая, микроцефалия обусловлена внутриутробным поражением зародыша. Наряду с признаками недоразвития часто встречаются очаговые неврологические симптомы и судорожные припадки; деформация черепа более грубая, чем при истинной микроцефалии, и сочетается с диспластичным телосложением; большая отсталость в росте и массе тела.

Слабоумие более тяжелое, больные апатичные, угрюмые, вялые. Однако провести четкую грань между истинной и ложной микроцефалией не представляется возможным.

Ксеродермическая форма (Синдром Рада) — редкая аномалия, сочетание ихтиоза с олигофренией. Наследуется по рецессивному типу. Кожа покрыта легко отходящими сухими чешуйками, напоминающими рыбью чешую. При тяжелых формах ихтиоза дети быстро умирают. Психическое недоразвитие часто сопровождается судорожными припадками.

Заболевания, обусловленные нарушениями

обмена веществ

Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения) связана с нарушением обмена фенилаланина; наследуется по рецессивному типу. Слабоумие сочетается с депигментацией (от альбинизма до светлого цвета волос и радужной оболочки глаз) и приблизительно в 30% случаев с судорожными припадками. Слабо развита мозговая часть черепа. Отмечается неловкая походка, координация движений плохая, много стереотипных действий, гиперкинезов. Мышечный тонус изменен.

Резко выражено слабоумие. Обнаружить признак психического недоразвития представляется возможным даже в грудном возрасте. Весь первый год жизни ребенка обнаруживается тенденция к прогрессированию слабоумия, после 3-7 лет состояние стабилизируется.

Гомодистеинурия связана с нарушением обмена метионина, наследуется по рецессивному типу, проявляется судорогами, мышечной слабостью, иногда повышенной готовностью к мышечным спазмам. Наблюдается задержка психомоторного развития. Наблюдаются изменения со стороны глаз. К ним относят катаракту, дегенерацию сетчатки, эктопию хрусталика и т. д. Кожа вокруг глаз покрасневшая.

Галактоземия, фруктозурия, сукрозия наследуются по рецессивному типу. У детей наблюдается гипотрофия, поносы и другие тяжелые соматические расстройства, которые приводят к смертельному исходу. Психическое недоразвитие выражено сильно, сопровождается вялостью, судорогами.

Синдром Морфана — заболевание, обусловленное нарушением обмена полисахаридов. В основе этого наследственного заболевания лежит системное поражение соединительной ткани. Это заболевание одинаково встречается как у мужчин, так и у женщин. Симптомы проявляются с момента рождения. К ним относят:

1) аномалии развития глаз;

2) аномалии развития костно-мышечной системы;

3) аномалии развития, со стороны сердечно-сосудистой системы.

При данном заболевании не у всех детей наблюдается интеллектуальный дефект. У многих психическое развитие соответствует возрастной норме.

Гаргоилизм — наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена веществ, участвующих в формировании соединительной ткани. У мужчин это заболевание встречается чаще, чем у женщин. Клинические проявления становятся заметны на первом месяце жизни ребенка. К ним относят увеличение размеров черепа, деформацию ушных раковин, деформацию грудной клетки, толстые короткие пальцы, широкую ладонь, поражаются суставы. Психическое развитие резко задержано, дефицит интеллекта нарастает по прошествии времени, довольно часто дефект интеллектуального развития достигает степени идиотии.

Синдром Лоуренса — олигофрения, связанная с нарушением функции гипоталамуса. При этом заболевании проявляются признаки нарушений жирового, белкового обмена веществ. Проявляются вегетативные и эндокринные изменения. Психический дефект колеблется от слабовыраженной олигофрении до идиотии.

Олигофрении, вызванные

хромосомными аберрациями

Болезнь Дауна обусловлена хромосомными аномалиями, связана с лишней 21-й хромосомой.

Частота встречаемости данного заболевания находится в пределах от 1:600 до 1:900. Дети, у которых обнаружена эта болезнь, имеют небольшой рост, короткие конечности, короткие пальцы, небольшой череп с уплощенной переносицей, высокое нёбо. Зубы неправильно растут, часто поражены кариесом. Наблюдается недоразвитие верхней челюсти, нижняя челюсть выступает. Язык толстый. Уши маленькие, волосы на голове редкие, кожа сухая. Половые органы недоразвиты. Часто эти признаки сочетаются с пороками сердца, гипотонией мышц. Лицо маловыразительное, рот полуоткрыт. Умственная отсталость в 5% достигает дебильности, в 75% случаях — имбецильности, в 20% — идиотии. Больные отличаются повышенной внушаемостью.

Синдром Шерешевского-Тернера наблюдается только у лиц женского пола. Обусловлен недостатком одной X-хромосомы. Половой хроматин отсутствует. Больным присущ половой инфантилизм, различные дисплазии, малый рост, уши деформированные, низко расположенные. Часто встречаются пороки развития со стороны сердечно-сосудистой системы. Умственная отсталость бывает различной степени, часто легкой.

Синдром Клайнфелтера характерен только для лиц мужского пола. Увеличение общего числа хромосом. Слабо выражены первичные и вторичные половые признаки. Больные обладают высоким ростом. Часто бесплодны. Олигофрения в пределах легкой дебильности.

К первой группе также относятся олигофрении, связанные с поражением генеративных клеток родителей вследствие воздействия химических веществ, ионизирующей радиации, повышенной запыленности и т. д.

II группа олигофрений

К этой группе относятся заболевания, вызванные поражением зародыша и плода. Причины нарушений развития зародыша могут быть различны.

Олигофрения инфекционного происхождения (краснуха, грипп, парагрипп и др.). Поражение эмбриона напрямую связано со сроками беременности (часто на 5-9-й неделе). Слабоумие сочетается с пороками развития глаз, слухового аппарата и с пороками развития со стороны сердечно-сосудистой системы. Часто встречаются пороки развития скелета, дефекты зубов, а также общее физическое недоразвитие. Психическое недоразвитие обычно в степени идиотии.

Врожденный сифилис. Признаки слабоумия проявляются рано. Бывают олигофрении различных степеней. Кроме психического недоразвития, наблюдаются психопатоподобные, астенические синдромы. Возможны проявления эпилепсии. Характерны общие физические дефекты.

Токсоплазмоз. У ребенка наблюдаются деформация черепа, неправильное строение костей, пороки развития внутренних органов. В основном поражаются головной мозг и глаза. Часто развивается эпилепсия. Психическое недоразвитие в степени имбецильности, идиотии.

Листериоз. Возникновение заболевания связано с внутренним поражением плода от больной матери. Психическое недоразвитие — в степени идиотии.

К развитию олигофрении могут привести и другие инфекции, воздействующие на зародыш; гормональные нарушения, а также иные эндогенные и экзогенные токсические факторы

Кретинизм или гипотиреоидная олигофрения — самая частая из всех форм слабоумия, которая возникает вследствие эндокринных нарушений.

Выделяют врожденный гипотиреоз, вследствие недостаточного содержания йода в питьевой воде.

Другая форма гипотиреоза — спорадический кретинизм. Он может наблюдаться в любой местности. Вызывается наследственным дефектом синтеза гормона, вырабатываемого щитовидной железой. От недостатка тиреоидина зависит степень проявления кретинизма. Психическое недоразвитие проявляется от степени дебильности до идиотии.

III группа

Олигофрении, развившиеся в результате воздействия

вредных факторов перинатального периода и первых 3-х лет

внеутробной жизни

Гемолитическая болезнь

При несовместимости плода и матери по резус-фактору или группам крови у новорожденного возникает гемолитическая болезнь.

Ведущим клиническим симптомом гемолитической болезни новорожденных является желтуха, возникающая в первые 36 часов жизни. Желтуха нарастает в последующие 2-3 дня. Дети становятся вялыми, сонливыми, перестают сосать, появляются глазодвигательные расстройства, судороги, мышечная гипотония. Безусловные рефлексы резко угнетены, печень и селезенка увеличены. При отсутствии оказания своевременных лечебных мероприятий появляются очаговые неврологические нарушения: мышечная дистония, гиперкинезы, косоглазие, снижение слуха, характерны задержка психического и моторного развития. Для данного типа олигофрений характерен интеллектуальный дефект легкой или средней степени, глубокое слабоумие развивается редко.

18. Атипичные формы олигофрений.

---

Дата добавления: 2015-08-13