В зависимости от объекта воздействия вредящих факторов

Тема: Понятие аномалии развития. Общая характеристика пороков развития у детей. Этиопатогенетические механизмы возникновения пороков развития. Выявление, профилактика и лечение пороков развития у детей.

Пороки развития (синоним аномалии развития) − собирательный термин, обозначающий отклонения от нормального строения организма вследствие нарушения внутриутробного или постнатального (реже) развития. Наибольшее значение из пороков развития имеют пороки врожденные, формирующиеся во внутриутробном периоде. Под термином «врожденные пороки» следует понимать стойкие морфологические изменения, выходящие за пределы вариации строения нормального организма. Пороки развития могут возникать в результате наследственных факторов или воздействия вредных факторов непосредственно на формирующийся плод. Наука, изучающая уродства, называется тератологией (от греч. teras, teratos − урод, уродство). Термины «уродства» и «пороки развития» употребляют как синонимы, однако иногда наиболее легкие степени пороков развития называют аномалиями развития, а наиболее тяжелые (обычно сопровождающиеся обезображиванием внешнего облика) − уродствами. В подавляющем большинстве случаев пороки развития − следствие эмбриопатии, изредка фетопатии. Современное учение об этиологии и патогенезе П. р. возникло на базе успехов эмбриологии, генетики и экспериментальной тератологии. На каждую тысячу родившихся приходится в среднем около 10 детей с пороками развития.

Все пороки развития внутренних органов можно подразделить на 4 группы:

1. Аномалии количества:

А) Отсутствие органа, связанное с агенезией или аплазией.

1) Агенезия – неразвитие органа, зависящее от отсутствияего закладки у эмбриона.

2) Аплазия – неразвитие эмбрионального зачатка, выражается, как и агенезия, во врожденном отсутствии органа.

Б) Удвоение органа (дупликация) или образование добавоч-ных органов – обусловлено множественной эмбриональ-ной закладкой или разделением зачатка органа.

В) Слияние (неразделение) органов.

2. Аномалии положения:

А) Гетеротопия – закладка органа у зародыша в необычном месте, в котором и происходит его дальнейшее развитие.

Б) Дистопия – смещение органа в необычное место в эмбриональном периоде.

В) Инверсия – обратное положение органа относительно его собственной оси или срединной плоскости тела вследствие нарушения эмбрионального поворота.

3. Аномалии формы и размера:

А) Гипоплазия – недостаточное развитие органа вследствие задержки на какой-либо стадии эмбриогенеза, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа, превышающим отклонение в две сигмы от средних показателей для данного возраста. Гипопластический орган уменьшен в размерах, функция его понижена или совсем отсутствует.

1) Простая гипоплазия – не сопровождается нарушением структуры органов.

2) Диспластическая гипоплазия – сопровождается нарушением структуры органов.

Б) Гиперплазия (гипертрофия) – увеличение относительной массы или размеров органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток.

В) Сращение парных органов – зависит от слияния их закладок в эмбриональном периоде.

4. Аномалии строения (структуры):

А) Атрезия – полное отсутствие канала или естественного отверстия тела.

Б) Гетероплазия – нарушение дифференцировки отдельных типов тканей.

В) Дивертикул – аномальный вырост полых органов.

Г) Дисплазия – нарушение формирования составных тканевых элементов органа.

Д) Стеноз – сужение канала или отверстия.

Е) Гамартия – неправильное соотношение тканей в анатомических структурах или наличие отсутствующих в норме остатков зародышевых образований в зрелом организме.

Ж) Киста дизонтогенетическая. Кроме того, может наблюдаться абиотрофия – скрытая аномалия органа или системы организма, характеризующаяся резким снижением адаптационных возможностей и проявляющаяся преждевременным ослаблением функции при обычном уровне деятельности.

Морфологическая характеристика. Воздействие вредных факторов в период эмбриогенеза, когда формируются: органы, приводит к гибели тканей и возникновению стойких нарушений и грубых деформаций, проявляющихся отсутствием органа (агенезия), его недоразвитием (гипоплазия) или избыточным развитием (гиперплазия). В плодный период, когда завершается органогенез, идут процессы созревания функций и тканей плода, возникают менее грубые пороки развития в виде нарушений тонкой структуры.

Многие причины образования пороков развития у человека окончательно не установлены. Пороки развития наблюдаются в виде, аномалии развития головы (акрания, мозговые грыжи), лица (заячья губа, волчья пасть, циклопия), туловища (расщепление позвоночника), конечностей − отсутствие одной, всех или недоразвитие конечностей. Наиболее часты пороки развития опорно-двигательной системы: врожденные вывихи, косолапость, недоразвитие пальцев и др. Во внутренних органах часто встречаются пороки развития сердечно-сосудистой системы и пороки развития центральной нервной системы: врожденная гидроцефалия, микроцефалия, анэнцефалия. В пищеварительной системе возможно полное закрытие (атрезия) или сужение пищеварительной трубки и желчных протоков, неправильное положение кишечника и его частей. Пороки развития органов дыхания чаще проявляются в виде неправильного формирования бронхиального дерева. Наиболее распространенные пороки развития мочеполовой системы: аплазия (гипоплазия) одной почки, подковообразная почка, врожденный гидронефроз, крипторхизм, двурогая матка, ложный гермафродитизм.

Существуют одиночные пороки (нарушение формообразования одного организма) и двойные (неправильности развития близнецов). Первые различают по локализации: аномалии развития головы, туловища, конечностей, системы внутренних органов. Двойные уродства могут быть свободными или соединенными, причем такого рода соединения могут быть симметричными и асимметричными. При асимметричном соединении один из плодов (аутозит) развит правильно, но с ним соединяется другой недоразвитый плод (паразит). Совершенно рудиментарный паразит может находиться внутри аутозита. Пороки развития могут проявляться отсутствием органа (агенезия, аплазия), его недоразвитием (гипогенезия, гипоплазия) или избыточным развитием (гипергенезия, гиперплазия), закрытием канала или отверстия (атрезия, например атрезия анального отверстия), слиянием органов или членов (синдактилия; подковообразная почка), сохранением эмбриональных структур (меккелев дивертикул, открытый артериальный проток, многие формы врожденных пороков сердца), незаращением эмбриональных щелей (расщелины губы, позвоночника), смещением органов или тканей и т. д.

У одного из близнецов могут отсутствовать сердце, голова или конечности. Соединенные двойные уродства возникают у однояйцевых близнецов во время ранней гаструляции путем раздвоения конца зародыша или путем слияния двух зародышей. Каждый порок развития может возникнуть лишь в определенный (так называемый критический) период эмбриогенеза, когда происходит формирование соответствующего органа.

В зависимости от объекта воздействия вредящих факторов

Дата добавления: 2015-08-03