Фиброзная дисплазия

Название происходит от греческого dys — нарушение и plasis — формирова­ние. Ранее заболевание имело название "фиброкистозная болезнь".

По данным научной литературы, фиброзная дисплазия (болезнь Брайце-ва-Лихтенштейна) у детей составляет 22 % всех новообразований лицевого ске­лета и является пороком развития костей в эмбриогенезе и в постнатальный пери­од. При фиброзной дисплазии в костях развивается ткань со всеми костеобразую-щими признаками, но с разной степенью дифференциации, начиная от первых фаз образования кости, размножения остеобластов и остеокластов и заканчивая фор­мированием фиброзной ткани. Образование кости не завершается. По выражению Брайцева, это остеобластная мезенхима, создающая кость незаконченного строе­ния. Болезнь проявляется в раннем детстве, прогрессирует до 16 лет с последую­щим (в большинстве случаев) самостоятельным угасанием процесса. Фиброзная дисплазия имеет циклическое течение, что обусловлено иммуно-эндокринным влиянием на развитие организма ребенка. По характеру разрастания подразделя­ется на очаговую и диффузную. Клинически проявляется в виде монооссального и полиоссального поражения (одно- или двустороннего), синдрома Олбрайта и херувизма. Поскольку суть фиброзной дисплазии заключается в превращении ме-зенхимальной ткани в фиброзную, клиническая картина зависит от того, на какой стадии заболевания врач столкнулся с этой болезнью.

Жалобы ребенка или его родителей — на слабую боль в челюсти и незначи­тельную деформацию тканей в начале заболевания. При его прогрессировании

Раздел 7

Доброкачественные новообразования костей челюстно-лицевой области

ребенка тревожит выраженная деформация челюсти и боль в ней, чаще возника­ющая ночью.

Кл иника. При монооссальной форме наблюдается асимметрия лица за счет увеличения костной ткани, цвет кожи над новообразованием не изменяется. Пальпация пораженного участка челюсти безболезненна, опухоль плотная, пове­рхность ее может быть бугристой, слизистая оболочка над ней не изменена. На поздних стадиях в очаге поражения появляется боль.

Для полиоссальной формы характерно поражение нескольких костей лица или его сочетание с очагами в других костях скелета (бедро, плечо). Эта форма встре­чается значительно реже. Может сопровождаться разными видами врожденных дефектов (сужение аорты, атрофия зрительного нерва и т. п.), иногда выявляется диабет. Именно эта форма проявляется как синдром Олбрайта (обычно возника­ет у девочек). Для него кроме поражения кости (или костей) скелета характерны наличие пигментных пятен коричневого цвета на туловище и конечностях ("гео­графическая карта") и раннее (преждевременное) половое созревание.

Рентгенограмма при очаговой форме фиброзной дисплазии представлена ха­рактерными участками "просветления" костной ткани круглой и овальной фор­мы с ободком склероза по периферии, кроме того, определяется неравномерное истончение кортикального слоя кости, непрерывность его не нарушена. Периос-тальные наслоения отсутствуют.

Рис.216. Ортопантомограмма нижней челюсти ребенка с фиброзной дисплазией. Определя­ются атипично расположенные зачатки 45, 46, 84 зубов, участки неравномерного разрежения костной ткани обоих углов, резорбция альвеолярного отростка

Для диффузной формы характерно отсутствие четких границ со здоровой костью, однако заметен переход патологически измененной костной ткани в здо­ровую через участок кости крупнопетлистого строения (рис. 216). Участки "прос­ветления" могут быть множественными, разделенными плотными костными пе-

репонками, что придает кости вид пчелиных сот. Определяются массивные пери-остальные наслоения. При фиброзной дисплазии верхней челюсти происходит односторонняя облитерация верхнечелюстной пазухи, рентгенологически опре­деляющаяся ее затемнением.

Дата добавления: 2015-07-18