Студопедия
Случайная страница | ТОМ-1 | ТОМ-2 | ТОМ-3
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатика
ИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханика
ОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторика
СоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансы
ХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника

Метаболизм

Читайте также:
  1. Гипнотерапии на кинетику метаболизма свинца
  2. Метаболизм азотистых веществ
  3. НОВЫЙ ЭКОНОМИЧЕСКИЙ МЕТАБОЛИЗМ
  4. Составляющие базального метаболизма.
  5. Схема основных механизмов нарушения метаболизма клеток
  6. Схема основных механизмов нарушения метаболизма клеток

Метаболизм глюкозы

Эритроциты лишены митохондрий, поэтому в качестве энергетического материала они могут использовать только глюкозу. Глюкоза поступает в эритроциты путём облегчённой диффузии с помощью ГЛЮТ-2. Около 90% поступающей глюкозы используется в анаэробном гликолизе, а остальные 10% - в пентозофосфатном пути.

 

Важная особенность анаэробного гликолиза в эритроцитах по сравнению с другими клетками - присутствие в них фермента бисфосфоглицератмутазы. Бисфосфоглицератмутаза катализирует образование 2,3-бисфосфоглицерата(служит важным аллостерическим регулятором связывания кислорода гемоглобином) из 1,3-бисфосфоглицерата..

Глюкоза в эритроцитах используется и в пентозофосфатном пути, окислительный этап которого обеспечивает образование кофермента NADPH, необходимого для восстановления глутатиона.

Обезвреживание кислорода

Большое содержание кислорода в эритроцитах определяет высокую скорость образования супероксидного анион-радикала (О2-), пероксида водорода (Н2О2) и гидроксил радикала (ОН.). Эритроциты содержат ферментативную систему, предотвращающую токсическое действие активных форм кислорода и разрушение мембран эритроцитов. Постоянный источник активных форм кислорода в эритроцитах - неферментативное окисление гемоглобина в метгемоглобин:

 

Метгемоглобинредуктазная сисгема состоит из цитохрома B5 и флавопротеина цитохром B5 редуктазы, донором водорода для которой служит NADH, образующийся в глицеральдегиддегидрогеназной реакции гликолиза

Цитохром B5 восстанавливает Fe3+ метгемог-лобина в Fe2+:

 

Hb-Fe3+ + цит. b5 восст. → HbFe2+ + цит. b5 ок..

 

Окисленный цитохром B5 далее восстанавливается цитохром B5 редуктазой:

 

Цит. B5 ок + NADH → цит. B5 восст. + NAD+.

 

Супероксидный анион с помощью фермента супероксидцисмутазы превращается в пероксид водорода:

 

O2- + O2- + Н+ → H2О2 + O2.

Пероксид водорода разрушается каталазой и содержащим селен ферментом глутатионпероксидазой. Донором водорода в этой реакции служит глутатион - трипептид глутамилцистеинилглицин (GSH) (см. раздел 12).

 

2Н2О → 2Н2О + О2; 2GSH + 2Н2О2 → GSSG + 2Н2О.

 

Окисленный глутатион (GSSG) восстанавливается NADPH-зависимой глутатионредуктазой. Восстановление NADP для этой реакции обеспечивают окислительные реакции пентозофосфатного пути (см. раздел 7).

 

Варианты первичной структуры и свойств гемоглобина,гемоглабинопатии.

 

Hb взрослого организма состоит, как упомянуто выше, из двух α- и двух β-цепей (α2β2). Наряду с этой основной формой (HbA1) в крови присутствуют незначительные количества второй формы с более высоким сродством к O2, у второй β-цепи заменены δ-цепя-ми (HbA2, α2δ2). Две другие формы Hb встречаются только в эмбриональном периоде развития. В первые три месяца образуются эмбриональные гемоглобины состава α2ε2-P и α2γ2-F. Затем вплоть до рождения доминирует фетальный гемоглобин (HbF), который постепенно заменяется на первом месяце жизни на HbА. Эмбриональный и фетальный гемоглобины обладают более высоким сродством к О2 по сравнению с HbА, так как они должны переносить кислород из системы материнского кровообращения.

 

Классическим примером наследственной гемоглобинопатии является серповидно-клеточная анемия. При этой патологии эритроциты в условиях низкого парциального давления кислорода принимают форму серпа. Гемоглобин S после отдачи кислорода в тканях он превращается в плохо растворимую дез-окси-форму и начинает выпадать в осадок в виде веретенообразных кристаллоидов, названных тактоидами. Последние деформируют клетку и приводят к массивному гемолизу. Болезнь протекает остро, и дети, гомозиготные по мутантному гену, часто умирают в раннем возрасте. Химический дефект при серповидно-клеточной анемии был раскрыт В. Ингремом и сводится к замене единственной аминокислоты, а именно глутаминовой, в 6-м положении с N-конца на валин в β-цепях молекулы гемоглобина HbS. Это результат мутации в молекуле ДНК, кодирующей синтез β-цепи гемоглобина.

 

 


Дата добавления: 2015-07-14; просмотров: 126 | Нарушение авторских прав


Читайте в этой же книге: Химический состав крови. Минеральные и органические вещест ва | Нарушение биосинтеза гема. Порфирии | Конъюгация билирубина в гладком ЭР | Желтухи, причины. Типы желтух. Желтуха новорожденного | Диагностическое значение определения концентрации билирубина в биологических жидкостях человека при различных типах желтух | Гипопротеинемия | Противосвертывающая система крови | КОАГУЛОПАТИИ | Всасывание железа в кишечнике | Роль воды и минеральных веществ в процессах жизнедеятельности |
<== предыдущая страница | следующая страница ==>
Дифференцировка эритроцитов-эритроцит готовится стать собой 2 недели.| Биосинтез гема. (формулы, ферменты) и его регуляция.

mybiblioteka.su - 2015-2024 год. (0.006 сек.)