Артериальные гипертензии эндокринного генеза.

Лабораторная диагностика.

Скрининг анализов мочи, оценка характера мочевого осадка. Оценка суммарной функции почек – КФО, проба Реберга, проба Зимницкого. Определение ряда ферментов и бета₂ – микроглобулина в крови и моче. Методы оценки раздельной функции почек. Инструментальное исследование почек: ультразвуковое, радиоизотопная ренография и сцинтиграфия, показания к внутривенной урографии, показания к аорторенографии и биопсии почек. Лечение основного заболевания и терапия, направленная на замедление прогрессирования нефросклероза. Принцип выбора гипотензивных препаратов для лечения ренопаренхиматозных гипертензий.

Реноваскулярные гипертензии.

Этиология: нарушение магистрального кровотока в почках при:

- атеросклерозе почечных артерий;

- фибромускулярной дисплазии: часто является врождённой патологией, реже - приобретённая; чаще у женщин; в местах сужения сосудов имеются морфологические изменения – микроаневризмы («бусы» на нити);

- аортоартериите (болезни Такаясу), тромбоэмболии почечной артерии, сдавлении извне.

Патогенез АГ в начальной стадии, механизмы развития нефросклероза контралатеральной почки. Клинические проявления в зависимости от этиологии. Методы скрининга и верификации диагноза. Оценка функциональной значимости стеноза, определение индекса активности ренина. Показания к хирургическому лечению и медикаментозная терапия. Показания и противопоказания к назначению ингибиторов АПФ.

Механизмы развития артериальной гипертензии при нефроптозе. Клинические проявления и методы диагностики. Показания и противопоказания к хирургическому лечению. Медикаментозная терапия.

Этиология артериальных гипертензий, связанных с нарушениями оттока мочи: органические заболевания мочевыводящих путей и функциональные нарушения (рефлюксная нефропатия). Механизм развития артериальной гипертензии. Клинические проявления и методы диагностики. Осложнения. Показания к хирургическому лечению и медикаментозная терапия.

Артериальные гипертензии эндокринного генеза.

Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм).

Альдостерома – опухоль клубочковой зоны коры надпочечников. У больных АГ этот синдром (низкорениновая форма гиперальдостеронизма) встречается в 0,5-4% случаев.

Причины первичного гиперальдостеронизма

1 Солитарная альдостеронпродуцирующая аденома.

2. Альдостеронпродуцирующая карцинома.

3. Двусторонняя микронодулярная гиперплазия клубочковых зон коры надпочечников.

4. Односторонняя гиперплазия клубочковых зон коры надпочечников.

5. Глюкокортикоидподавляемый альдостеронизм.

Клиника.

1. Высокая АГ, поддающаяся преимущественно лечения верошпироном (пробная терапия по 1 г в сутки в течение 3 дней ведёт к стойкой нормализации АД).

2. Мышечная слабость и нервно-мышечные расстройства (парестезии, повышенная судорожная готовность, преходящие пара- и тетраплегии).

3. Полиурия, никтурия, жажда.

4. Гипокалиемический алкалоз.

5. Гипокалиемия, гипернатриемия, гиперальдостеронемия.

6. Щелочная реакция мочи.

7. Пониженное содержание ренина в плазме.

8. Уменьшение толерантности к глюкозе, реже – явный сахарный диабет.

9. Функциональные пробы: «Маршевая проба» - исследование концентрации альдостерона после ночного покоя и затем после 4-х часовой ходьбы. У здоровых людей происходит ↓ уровня альдостерона и активности ренина плазмы, что связано с уменьшением почечного кровотока в результате перераспределения ОЦК. При наличии альдостеромы (синдрома Конна) концентрация АРП снижена исходно и не повышается после маршевой пробы. Что касается концентрации альдостерона, то после маршевой пробы его исходно повышенный уровень либо не изменяется (в 90% случаев), либо незначительно повышается (менее чем на 30% от исходных показателей), либо парадоксально снижается. Это указывает на то, что у больных с альдостеромой секреция ренина стойко подавлена, а концентрация альдостерона не зависит от реального положения тела.Параллельное снижение концентрации альдостерона и кортизола свидетельствует о наличии их циркадной секреции, зависимой от ритмической секреции АКТГ, что также характерно для альдостеронпродуцирующей аденомы, поскольку она происходит из пучковой зоны коры надпочечников; при вторичном гиперальдостеронизме и низкорениновой форме ГБ этот показатель возрастает одновременно с активностью ренина плазмы. Проба с дексаметазоном: дексаметазон подавляет АКТГ-зависимую секрецию альдостерона опухолевыми клетками, в результате чего исчезают циркадные колебания концентрации альдостерона в плазме.

10. Топическая диагностика: ангиографическое исследование (селективная артериография и флебография, флебография надпочечников с раздельной катетеризацией их вен и определением концентрации альдостерона и активности ренина в крови, оттекающей от правого и левого надпочечника); сцинтиграфия I¹³¹ -19-йодхолестерином, УЗИ, КТ, МРТ.

Лечение: 1) консервативное: спиронолактоны (верошпирон, альдактон) и их метаболиты (канренон, канреноат, протеноат); 2) хирургическое: адреналэктомия, при органосохраняющих операциях рецидив в 50% случаев.

Синдром и болезнь Иценко-Кушинга.

Болезнь Иценко-Кушинга – заболевание, связанное с гиперсекрецией АКТГ гипофизарного происхождения.

Сидром Иценко-Кушинга - синдром, при котором гиперкортицизм обусловливается опухолью – кортикостеромой (доброкачественной или злокачественной) или двухсторонней микроузелковой гиперплазией коры надпочечников.

Распространенность: < 1% всех случаев АГ; в 70% - гиперсекреция АКТГ гипофизом (болезнь Кушинга, обычно обусловленная аденомой гипофиза, что сопровождается двусторонней гиперплазией надпочечников); 15% - аденома или рак надпочечников; 15% - АКТГ продуцирующие вненадпочечниковые опухли.

Патогенез развития артериальной гипертензии

• Влияние минералокортикоидов на содержание кортизола, что ведет к задержке Na и воды (и к увеличению экскреции калия).

• Увеличение продукции ренин-субстрата и, соответственно, увеличение образования ангиотензина II.

• Увеличение продукции и высвобождения предшественников синтеза стероидов, обладающих минералокортикоидной активностью.

• Повышение активности симпатической нервной системы.

Клиника

1. АГ у лиц с избыточной массой тела; неравномерным распределением жира (туловищное ожирение, лунообразное лицо); наличием багрово-фиолетовых стрий на коже живота, бёдер, грудных желёз, в области подмышечных впадин; гипертрихоза, акне; мышечная слабость; полиурия, полидипсия; остеопороза; нарушение функции половых желёз; грибковые инфекции; отёки.

2. Снижение толерантности к глюкозе или СД.

3. Нарушение нормального суточного ритма секреции АКТГ т кортизола (в норме утром выше, чем вечером), повышенное содержание кортизола и 17-ОКС в крови, а также 17-КС и 17-ОКС в моче.

Причины гиперкортицизма

Кортикотропин-зависимый

• Болезнь Кушинга

• Эктопический АНТГ-синдром (мелкоклеточный рак лёгких, карциноз поджелудочной железы, бронха, тимуса)

• Эктопическая продукция КТРГ

(кортикотропин-рилизинг гормона)

• Макронодулярная гиперплазия надпочечников (автономная)

• Ятрогенный (лечение кортикотропином или его аналогами)

Кортикотропин-независимый

• Аденома надпочечников

• Карцинома надпочечников

• Макронодуляторная гиперплазия надпочечников

• Микронодуляторная гиперплазия надпочечников

• гиперплазия надпочечников, вызываемая измененной экспрессией рецепторов к различным гормонам (желудочный ингибиторный полипептид, вазопрессин, агонисты b- адренорецепторов, ИЛ-1)

• Псевдо-Кушинг

• Депрессия

• Алкоголизм

Диагностика:

• Опухоль надпочечников: никакие дозы дексаметазона не вызывают угнетения секреции кортизола; АКТГ в крови не обнаруживается

• Синдром эктопической секреции АКТГ; никакие дозы дексаметазона не вызывают угнетение секреции кортизола: уровень АКТГ повышен

• Болезнь Кушинга (гиперсекреция АКТГ гипофизом, двусторонняя гиперплазия надпочечников): секреция кортизола не подавляется низкими, но подавляется высокими дозами дексаметазона менее чем на 50%; уровень АКТГ нормальный или повышенный

• КТ и МРТ области турецкого седла и надпочечников, УЗИ надпочечников, сцинтиграция надпочечников.

Лечение:

Аденома гипофиза

• Трансфеноидальная гипофизэктомия (улучшение в 80%)

• Облучение протонным пучком

• Двухсторонняя адреналэктомия (при тяжелых симптомах)

• Подавление секреции кортизола надпочечников (кетоконазол, метапирон)

Синдром эктопической секреции АКТГ

• удаление опухоли

• Подавление секреции кортизола (кетоконазол, метапирон, аминоглютетимид)

Аденома и рак надпочечников

• Хирургическое удаление (при неоперабельности – митотан)

Феохромацитома – опухоль, которая развивается из хромаффинных клеток (АПУД-системы) мозгового слоя надпочечников. Секретирует – адреналин, норадреналин, редко – только допамин.

• Встречается редко.

• 85% - локализуется в надпочечниках и 15% - вненадпочечниковая локализация (ганглиома, нейробластома, параганглиома).

• Обычно доброкачественная, 5-10% - обусловлена злокачественной опухолью.

• Солитарная ³ 90% всех случаев.

• Имеется указание на наследственную предрасположенность.

• Редко ассоциирована с патологией других органов.

Клиника: АГ, головная боль, ортостатическая (постуральная) гипотензия, потливость, сердцебиение, тахикардия, нарушение зрения (мелькание мушек перед глазами), тремор, бледность, боли в животе, возбудимость, тревожность, запоры, гиперметаболизм, гипергликемия (увеличение глюконеогенеза и торможение секреции инсулина, у 10 % развивается сахарный диабет), нарушение ритма сердца, парестезии.

Во время приступа: изменения по ЭКГ по типу острого расстройства коронарного кровотока, лейкоцитоз, лимфоцитоз, эритроцитоз, гипергликемия, гиперкалиемия, иногда глюкозурия и повышенное СОЭ.

Допаминсекретирующие опухоли клинически проявляются «воспалительным синдромом»: лихорадка, потеря веса, гипертензия и повышение СОЭ. При жизни заболевание трактуется, как гипернефрома.

Клинические варианты течения феохромацитомы:

ü Пароксизмальный (кризовый): спонтанный выброс гормонов или провокация (медикаменты, мочеиспускание при локализации опухоли в стенке мочевого пузыря);

ü Стабильной безкризовой АГ (персистирующая);

ü Сочетание стабильной АГ с кризами (смешанная).

Осложнения:

- ретинопатия, нейроретинопатия;

- нефросклероз с исходом в ХПН;

- очаговые некрозы миокарда, диффузный кардиосклероз, катехоламиновая кардиопатия;

- осложнения криза: ИМ, острая левожелудочковая недостаточность, нарушения ритма, расслаивающая аневризма, шок.

Диагностика феохромацитомы

ü В суточной моче или в моче, собранной в течение 3 часов после приступа:

- свободные катехоламины: адреналин, норадреналин, допамин;

- метаболиты катехоламинов: ванилинмандальная кислота, гомованилиновая кислота, метанефрины.

ü На высоте криза: катехоламины плазмы.

ü Провокационные пробы: с глюкагоном (стимуляция) – 1 мг в/в - ч/з 3 мин. ↑АД >30-40 мм.рт.ст.+ клиника; с клонидином (подавление) – кровь на гормоны – ч/з 10 мин. в/в клонидин 0,3 мг, ч/з 2-3 часа кровь на гормоны – у больных с Ф ↓ не происходит.

Топическая диагностика феохромацитомы:

УЗИ; компьютерная томография; сцинтиграфия надпочечников с иод-тирозином: флебография надпочечников с определением содержания катехоламинов.

Дифференциальный диагноз феохромацитомы:

- гипертоническая болезнь;

- заболевания почек;

- внутричерепные процессы (опухоли ЗЧЯ, субарахноидальные кровоизлияния), при которых ↑ АД сочетается с ↑ экскрецией катехоламинов и их метаболитов;

- отравления свинцом, менингите, аллергии;

- опухоли средостения с раздражением ствола блуждающего нерва и интермиттирующим ↑ АД;

- сочетание АГ и СД;

- менопаузальные приливы диэнцефальный синдром, тиреотоксикоз.

Примеры формулировки диагноза.

Лечение:

ü Медикаментозная терапия: - ингибиторы синтеза катехоламинов (α-метилпаратирозин);

- α-адреноблокаторы: феоксибензамин (дибензамин), фентоламин, прозазин;

- β-адреноблокаторы: обзидан, анаприлин, пропраналол; купирование криза, препараты выбора для контроля АД.

ü Хирургическое лечение.

4. Гемодинамические гипертензии:

• Коарктация аорты: сужение участка аорты (вплоть до полного её закрытия) в любом месте на протяжении грудного или брюшного отдела, чаще в области перешейка аорты, в месте соединения артериального протока с нисходящей аортой дистальнее отхождения левой подключичной артерии.

Клиника: резкое ↑ АД на руках и ↓ на ногах; усиленная пульсация межреберных артерий; ослабление периферической пульсации на нижних конечностях; запаздывание пульсовой волны на бедренных артериях; грубый систолический или систоло-диастолический шум у основания сердца, выслушиваемый над грудным отделом аорты спереди и сзади (в межлопаточной области) и иррадиирующий по ходу крупных сосудов (сонных, подключичных). Диагноз: ЭХОКГ, ангиокардиография. Лечение: протезирование аорты пластмассовым протезом или гомотрансплантантом.

• Гипоплазия аорты: клинические проявления, диагностика, лечение.

• Атеросклероз аорты с изолированной систолической гипертензией: характерна систолическая АГ при нормальном, а иногда пониженном диастолическом; признаки атеросклероза периферических артерий; акцент II тона и металлический оттенок его на аорте; систолический шум на аорте; признаки уплотнения и расширения аорты по данным ЭХО- и рентгенографического исследования. Механизм повышения АД: изменение упругости и возрастание сопротивления стенок аорты, повреждение барорецепторов аорты.

• Полицитемия (эритремия) – вариант хр. лейкоза; клиника: 1) слабость головная боль, кожный зуд, оссалгии и боли, связанные с тромбозами различных сосудов; 2) вишнёво-красная окраска кожи и слизистых; 3) АГ; 4) гепато- и спленомегалия; 5) кровотечения любой локализации. Диагностика: эритроцитоз (> 6·10 ¹²/л), гемоглобин > 180 г/л, тромбоцитоз (> 400·10 ⁹/л), лейкоцитоз (>12·10⁹ /л), замедление СОЭ, увеличение гематокрита; 6) стернальная пункция: гиперплазия всех трёх ростков кроветворения.

• Недостаточность клапанов аорты: в основе патогенеза лежит увеличение ударного и минутного выброса крови сердцем; АГ при этом проявляется изолированным повышение систолического давления, диастолическое давление при этом пороке удерживается ни низких цифрах (в ряде случаев – нулевое). Нередко возникают своеобразные систолические гипертензивные кризы, обусловленные преходящей ишемией мозговых центров, регулирующих АД, ухудшением почечного кровотока, нарушение барорецепторной функции дуги аорты.

Клиника: тахикардия, пульсация сосудов в области шеи и головы(«пляска» каротид и других крупных артерий), головокружения, разнообразные боли в области сердца, позднее одышка и др. признаки левожелудочковой недостаточности; бледность кожи, гипертрофия ЛЖ по ЭКГ и ЭХО и иные признаки аортального порока.

• Атриовентрикулярная блокада, синусовая брадикардия: механизмы развития артериальной гипертензии, клиника, диагностика, лечение.

• Артериовенозные фистулы, открытый артериальный проток: механизмы развития артериальной гипертензии, клиника, диагностика, лечение.

Артериальные гипертензии, связанные с поражением нервной системы обусловлены органическим поражением нервной системы: менингиты, энцефалиты, субарахноидальные кровоизлияния, абсцессы, опухоли головного мозга.

Гипоталамические расстройства: - синдром Пенфилда;

- нейроинфекция;

- закрытые травмы черепа; - нейроваскулиты;

- синдром Пейджа (раздражение симпатических и парасимпатических центров в диэнцефальных отделах мозга).

Клиника: пароксизмальное повышения АД, сопровождающееся сильными головными болями, головокружением, различными вегетативными проявлениями, эпилептиформным синдромом; в анамнезе - ЧМТ, арахноидит, энцефалит; при длительным течении – очаговая симптоматика.

Диагноз: поля зрения, глазное дно, рентгенография черепа, ЭЭГ, РЭГ, КТ. Диф.диагноз.

Врачебная тактика.

Ятрогенные артериальные гипертензии на фоне приёма нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикоидов, симпатомиметиков, контрацептивов, циклоспорина А. Механизмы развития гипертензии. Врачебная тактика.

Дата добавления: 2015-07-12