Дизартрия развития

По сложившейся традиции в отечественной неврологии и логопедии терми­ном «дизартрия» обозначаются два разных состояния: приобретенные нарушения звукопроизношения и аномалия формирования произносительных способнос­тей, обусловленная грубой неполноценностью иннервации артикуляторных органов (Мастюкова Е. М., Ипполитова М. В., 1985, Винарская Е. Н., Пула-тов А. М., 1989, Логопедия, 1999). Поскольку механизмы и симптоматика рас­стройств дизонтогенетического типа у детей существенно отличаются от приоб­ретенных нарушений у взрослых, целесообразно как-то разграничить эти два разных клинических явления терминологически. Нам представляется удачным применительно к подобной патологии у детей обозначение, принятое в англо­язычных странах, — «дизартрия развития» (developmental disartria) (Morley M., 1972). Этот термин и будет использован далее как синоним понятия «детская дизартрия».

Как резидуально-органическое состояние дизартрия развития — это тяже­лое, тотальное нарушение формирования произносительных навыков, обу­словленное ранним органическим поражением головного мозга. При этом наблюдается тотальное нарушение всех функций, участвующих в акте фонации: арти­куляции, интонационно-мелодической окраски речи, речевого дыхания. Вследствие этого речь оказывается нечленораздельной, малопонятной, маловыразительной.

Как отмечалось в главе 2, к патологии детского возраста часто применяют те же модели, механизмы и классификацию, что и у взрослых (Токарева О. А., 1969, Филичева Т. Б., Чевелева Н. А., Чиркина Г. В., 1989, Беккер К.-Л., Совак М., 1981). Это создает иллюзию изученности механизмов дизартрии развития, яс­ности в отношении ее природы, что на самом деле не соответствует действи­тельности. В отличие от приобретенной дизартрии взрослых, дизартрия разви­тия изучена значительно меньше. Весьма редко встречаются в чистом виде клинические формы, близкие к тем, которые описаны у взрослых. Часто наблю­дается смешанная симптоматика, затрудняющая однозначный топический ди­агноз (Мастюкова Е. М., 1999). Поэтому нейроанатомический принцип класси­фикации применим здесь с достаточной долей условности. Диагностические категории «псевдобульбарная дизартрия», «подкорковая (экстрапирамидная) ди­зартрия», «мозжечковая дизартрия в детском возрасте» используются как дизон-тогенетические фенотипические аналоги соответствующих форм дизартрии взрослых. В связи с таким своеобразием разные авторы предпринимали попыт­ки иных форм категоризации. М. Morley (1972) классифицировала дизартрии развития следующим образом: дизартрии при детском церебральном параличе (далее ДЦП), дизартрии при минимальном расстройстве моторики и изолиро­ванная дизартрия развития. Похожим образом систематизирует дизартрии Е. М. Мастюкова (1999): дизартрия у детей с церебральным параличом, дизарт­рия у детей с олигофренией, дизартрия у детей с гидроцефалией, дизартрия у детей с задержкой психического развития, дизартрия у детей с минимальной моз­говой дисфункцией и дизартрия у детей с нормальным психофизическим разви­тием. Подобные виды систематизации выглядят несколько формальными, так как отражают не разницу в существенных характеристиках дизартрии, а лишь клинический фон, на котором она у ребенка существует. Однако в то же время в них удачно, в сжатой форме представлены сведения о нервно-психических кор­релятах дизартрии. Действительно, психопатологический фон дизартрии может быть разным: от умственной отсталости до почти полного психического благо­получия. Последнее, впрочем, в практике встречается чрезвычайно редко. Этот фон на самом деле не столь нейтрален по отношению к лингвопатологической симптоматике. Он существенно влияет, как будет показано ниже, на состояние всей речевой сферы в целом.

В работе И. И. Панченко (1974) была предложена синдромблогическая клас­сификация дизартрии у детей с детским церебральным параличам. Автором вы­делены такие формы, как спастико-паретическая, спастико-ригидная, спастико-гиперкинетическая, спастико-атактическая, атактико-гиперкинетическая.

Дизартрия развития как парциальная форма HP у детей без детского цереб­рального паралича, по нашим наблюдениям, встречается относительно редко. Это же отмечает М. Morley (1972), называя такие случаи isolated disartria (изо­лированная дизартрия). Сопоставительных исследований изолированной ди-артрии развития и дизартрии при ДЦП мы не встречали. Практический опыт, однако, свидетельствует, что их симптоматика заметно различается. Наиболее отчетливо специфические проявления дизартрии развития дают о себе знать в тяжелых случаях — у детей с ДЦП. Удобно принять их за эталон и соответству­ющие симптомы считать облигатными. Для надежности диагностики необхо­димо придерживаться единых представлений о критериях диагноза «дизарт­рия» независимо от степени ее тяжести. Имеющиеся в литературе ее описания разноречивы. В одном ряду приводятся симптомы приобретенной дизартрии и дизартрии развития. Не оговаривается, какая часть приводимого симптомо-комплекса встречается при дизартрии развития, а какая — только при приоб­ретенной дизартрии. Например, при описании симптоматики бульбарной дизартрии в качестве причин упоминаются прижизненные повреждения че­репно-мозговых нервов или их ядер в результате травмы или нейроинфекции (Логопедия, 1999). Остается неясным, существует ли бульбарная дизартрия, возникшая в результате перинатальных повреждений. Например, М. С. Марголис (1931) в главе «Резидуальные энцефалопатии у детей» вообще не упоми­нает бульбарную дизартрию. Как известно, она возникает при поражении ство­ла головного мозга, в котором кроме ядер черепно-мозговых нервов находятся и ядра блуждающего нерва, дыхательный центр. При их поражении в перина­тальный период чаще всего состояние оказывается несовместимо с жизнью (Бодалян Л. О., 1982). Поэтому у детей бульбарная дизартрия какрезидуально-органическое состояние, вероятно, почти не встречается (мы, по крайней мере, таких случаев не наблюдали).

Общая симптоматика дизартрии представлена в литературе следующим об­разом: «При дизартрии страдает произношение отдельных звуков в изолиро­ванном виде и особенно в слитной речи. Кроме того, страдают темп, вырази­тельность, модуляция» (Бодалян Л. О., 1982, с. 190).

Общими клиническими признаками дизартрии являются (Бодалян Л. О., ibid.):

· нарушения мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре, которые имеют различный характер в зависимости от локализации поражения мозга;

· ограничения подвижности артикуляционных мышц в результате пара­личей и парезов;

· нарушения голосообразования за счет нарушения иннервации мышц гортани;

· нарушения дыхания, связанные с расстройством координаци между ды­ханием и артикуляцией;

· при некоторых формах дизартрии (особенно при псевдобульбарной) на­блюдается усиленное слюнотечение.

Мы наблюдали 15 случаев изолированной дизартрии развития у детей в возрасте 5-10 лет. У 5 из них симптоматика приближалась к псевдобульбар­ной дизартрии, у двоих — к экстрапирамидной дизартрии, 1 случай мозжеч­ковой дизартрии и 7 — со смешанной симптоматикой. Недоразвитие речи проявлялось в относительно негрубых нарушениях звукопроизношения то­тального характера в сочетании с легкими психопатологическими и невро­логическими симптомами резидуально-органического поражения головного мозга.

У всех наблюдавшихся нами детей неврологическое исследование выявляло симптомы пирамидной недостаточности: у 5 детей — двусторонней, у 6 — право­сторонней и у4 —левосторонней. У 9детей отмечались нерезко выраженные атетоидные гиперкинезы языка, у остальных — беспокойство языка. У 12 детей язык был спастичным, комкообразным, отодвинут к задней стенке глотки. В остальных случаях отмечалась дистония мышц языка. Объем движений языка, губ, мими­ческой мускулатуры был существенно ограничен. Поэтому отмечалась некоторая гипомимия. В 2 случаях имели место грубые паретические нарушения мимиче­ской, артикуляционной и жевательной мускулатуры. У этих детей наблюдалась амимия, не смыкались глазные щели, рот был постоянно полуоткрыт, было не­произвольное слюнотечение. Последний симптом нередко называют «гиперса­ливацией», что не совсем верно. У детей нет повышенного слюноотделения — у них нарушен рефлекс автоматического сглатывания накапливающейся слюны. У не­которых детей мы наблюдали похожий симптом, связанный с приемом пищи. Пе­режеванный комок пищи не сглатывался. Из-за этого ребенок мог бесконечно пережевывать одну и ту же порцию пищи, но не мог проглотить ее.

Выполнение проб на оральный праксис у всех детей было грубо нарушено. Все они плохо справлялись с заданиями на пальцевой гнозис и праксис. В 4 случаях завязывание 5 пар нитей оказалось невозможным.

Первые проявления дизартрии у некоторых детей могут быть обнаружены еще на 1-м году жизни. Обычно это наблюдается у детей с псевдобульбарной симп­томатикой. Лепет таких детей отличается бедностью и недостаточной вырази­тельностью. Раннее психомоторное развитие у детей, которых мы наблюдали, протекало только в 2 случаях без задержки. Первые слова появлялись вовремя, но дальнейшая динамика развития звуковой стороны речи характеризовалась замедленностью. У остальных детей появление первых слов запаздывало на 2— 3 месяца. В большинстве случаев родители затруднялись в точном определении этих сроков, так как нечленораздельность первых слов затрудняла отграничение их от лепета. Дети медленно осваивали новые звуки. Речь долго оставалась недо­статочно членораздельной, смазанной. Динамика развития.словаря отличалась некоторой замедленностью. Среди нарушений звукопроизношения на первый план выступали искажения согласных звуков и в меньшей степени — гласных. Речевой акт отличался скованностью. Речевая активность тем не менее у всех детей была достаточно высокой. Все пользовались развернутой фразовой речью, но с несколько упрощенными синтаксическими конструкциями.

Кроме искажений основных звуковых характеристик в большом количестве встречались призвуки, обусловленные спастикой языка или его гиперкинезами. Интонационно-мелодическая сторона речи у всех детей была обеднена. Легкие нарушения просодики выявлялись при имитации интонационных кон­туров с акцентированной выразительностью. У трех детей при детальном ис­следовании особенностей звуковых нарушений определялась и симптомати­ка, более свойственная артикуляционной диспраксии: замены-упрощения, пропуски звуков и упрощения слоговой структуры.

У двух детей неврологическое обследование выявило преимущественно пра­востороннюю, у одного — левостороннюю пирамидную недостаточность. У остальных — рассеянную неврологическую микросимптоматику.

При визуальном исследовании полости рта результаты зависели от доми­нирующей дизартрической симптоматики. У детей с преобладанием явлений псевдобульбарной дизартрии язык был спастичный, комкообразный, отодви­нут к задней стенке глотки. При экстрапирамидной симптоматике — язык бес­покойный, с явлениями дистонии, с элементами хореоатетоидных гиперкинезов. При исследовании оральной моторики объем движений языка и губ был ограничен. Дети не могли выполнить даже простых движений по подражанию. Попытки сделать это сопровождались синкинезиями губ, нижней челюсти, мимических мышц. В целом симптоматика соответствовала легким проявле­ниям спастического пареза артикуляторных мышц или мышечной дистонии. Мимические движения (по просьбе оскалить зубы, наморщить лоб, сощурить­ся) были ограничены в объеме, присутствовала некоторая спастичность ми­мической мускулатуры, легкая гипомимия.

На краниограмме у 10 детей обнаруживались признаки внутричерепной ги-пертензии, чему сопутствовали и некоторые специфические внешние прояв­ления: выдающиеся лобные бугры, сильно развитая подкожная венозная сеть в височных областях, несколько увеличенная окружность черепа.

В психопатологической картине у всех детей с дизартрией развития обли-гатными симптомами были неустойчивое внимание, повышенная отвлекае-мость, синдром гиперактивности, церебральная астения. Эмоциональная сфера характеризовалась наличием психоорганического синдрома. Это выражалось в недостаточной живости эмоциональных реакций. Во многих случаях дети были эмоционально уплощены. Это усугублялось гипомимией, наблюдавшейся у всех детей. В ряде случаев (при наличии компонентов экстрапирамидной дизартрии) отмечались нерезко выраженные парамимии, незрелость пальце­вого праксиса. У всех детей присутствовали негрубые явления психического инфантилизма и церебрастении.

Состояние интеллектуальной сферы при дизартрии развития весьма ва­риабельно как по количественным, так и по качественным характеристикам. В большинстве случаев отмечались пограничная интеллектуальная недоста­точность (дети с умственной отсталостью исключались из нашего исследова­ния). Развитие интеллектуальных способностей было неравномерным. Обыч­но хуже выполнялись невербальные задания, пробы на конструктивный праксис, графомоторные задания.

Пример

Клинический пример: Алеша Т., 7 лет 11 мес, обследован в 1-м классе речевой школы.

Анамнез: наследственность не отягощена. Сестра 12 лет здорова. Родился от четвертой беременности, протекавшей без осложнений, вторых физио­логических родов. Закричал сразу. В 6 месяцев после вакцинации АКДС на фоне гипертермии отмечались судорожное состояние (фебрильный припа­док). Через 1 месяц был повторный судорожный приступ на фоне нормаль­ной температуры.

Гуление и лепет развивались своевременно. Первые слова — с 2,5 лет. Фразы — с 4 лет. Левша. Из навыков самообслуживания затруднялся только в завязывании шнурков (в момент обследования еще не умел). На Ro-1 грамме черепа — признаки внутричерпной гипертензии. На ЭЭГ — повы- I шенная судорожная готовность.

Неврологически: глазные щели D > S. Язык по средней линии, спастичен, комкообразный, при осмотре полости рта отодвинут к задней стенке глотки. Подвижность языка значительно ограничена. Не может по просьбе высунуть язык. При вытянутых руках с закрытый глазами отмечается беспокойство пальцев рук. Адиадохокинез справа. При вытянутых руках правая быстрее устает и опускается раньше, чем левая. Симптом Бабииского с обеих сторон. Сухожильные рефлексы повышены. Коленные D = S.

При выполнении проб на оральный лраксис мальчик смог только поместить кончик языка в правый/левый угол рта. Выполнял движения неловко, всей массой языка, а не кончиком.

Пробы на пальцевой праксис выполнял на низком уровне: при воспроизве­дении положений пальцев много синкинезий, путал пальцы. «Пересчет» пальцев делал медленно, как бы переползая с пальца на палец. Иначе гово­ря, отмечалась неполноценость кинестезии, чувства положения пальцев. Зафиксировано много синкинезий. С пробой на завязывание 5 пар нитей не справился.

Речь короткими фразами с негрубыми аграмматизмами. В звукопроизношении много искажений как согласных, так и гласных звуков. При произне­сении согласных позднего онтогенеза много смягчений и оглушений. Инто­национно речь бедная, монотонная. Речевой акт скованный. В тесте на на­зывание картинок отмечался дефицит словаря: глагольного — 24%, номинативного — 20%.

Исследование фонематического восприятия по картинкам на слова-квази­омонимы не выявило убедительной патологии. Относительно успешно по­добрал картинки на заданные звуки: С — включил «щуку», 3 (-+-), Ш (+), Б (+)> П — включил «бусы». В фразовой речи довольно много аграмма-тизмов.

Примеры из спонтанной речи в диалоге: «Залезали туда палец» — (Сова­ли туда пальцы), «Снимали кожу с ракова»— (Снимали с раков кожу), «Очень понравилось ребятам рак»— (Рак ребятам очень понравился), «Время дожди» — (Во время дождя).

Результаты исследования интеллекта по WISC: ОИП — 81, ВИП — 86, НИП — 79.

Психопатологическое исследование выявило симптомы органического пси­хического инфантилизма. Суммарно по результатам выполнения патопси­хологических заданий на абстрактно-логическое мышление, способность строить умозаключение интеллектуальное развитие мальчика соответству­ет пограничной интеллектуальной недостаточности. Отчетливо проявлялась неравномерность развития отдельных когнитивных функций. На фоне об­щего негрубого снижения познавательных способностей особенно страда­ли графомоторные навыки и конструктивный праксис. Весьма наглядно это представлено в профиле структуры интеллекта, полученном по данным исследования методикой WISC (рис. 11). Для сравнения мы привели в гра­фике профиль здоровых детей.

Диагноз: резидуально-органическое поражение ЦНС. Пограничная интел­лектуальная недостаточность. Тотальное недоразвитие речи, параалали-ческая форма. Синдром псевдобульбарной дизартрии.

1 2 3 4 5 6 7 8 9 101112

Субтесты

Рис. 11. Профиль структуры интеллекта Алеши Т.

В русле исследования дислалий в 60-е гг. была выделена малоизученная груп­па детей, у которых обнаружились некоторые отдельные черты сходства с ди­зартрией. Характерно, что как в те годы, так и в настоящее время большинство таких работ принадлежит не клиницистам, а логопедам. В указанный период времени в отечественной логопедии в обиход вошло понятие «стертая дизарт­рия» (Мелехова Л. В., 1964, Токарева О. А., 1969, ГуровецГ. В., Маевская С. И., 1978, Сизова Э. Я., 1978). Это привело к значительному расширению рамок дизартрии: к ней стали относить и многочисленные случаи легких избиратель­ных нарушений произношения отдельных звуков, которые прежде именовались полиморфной дислалией. Из неврологической симптоматики авторами обыч­но приводятся весьма полиморфные, непостоянные микросимптомы: мотор­ное беспокойство языка, асимметрия языка или носогубных складок, цианоз кончика языка, наступающий при длительном поддержании определенной позы, асимметрия сухожильных рефлексов. В отдельных клинических иллюс­трациях присутствует и более выраженная пирамидная симптоматика, однако подобные симптомы не являются общими для группы в целом (Мелехова Л. В., 1964, ГуровецГ. В., Маевская С. И., 1979). Аналогичные неврологические сим­птомы имеются у широкого круга детей с «минимальной мозговой дисфунк­цией» (Tresohlava Z., 1986), с задержкой психического развития (Марков­ская И. Ф., 1993). При этом немалая часть этих детей не имеют ни проявлений дизартрии, ни иной речевой патологии. Перечисленная неврологическая сим­птоматика указывает лишь на вероятность наличия у ребенка церебрального повреждения и вряд ли является решающим доводом в пользу дизартрии. Ви­димо, именно поэтому Е. М. Мастюкова (1989), приводя основные критерии диагностики стертой дизартрии, перечисляет не неврологические симптомы, а недостатки координации произвольных оральных движений, то есть явления оральной апраксии.

По мнению С. И. Маевской и Г. В. Гуровец (1978), типичные фонетические проявления «стертой дизартрии» — это межзубное произношение Т, Д, Н, Л и С, велярное Р, боковое произношение свистящих и шипящих, Р и Р', замены шипяших на свистящие, иногда — оглушение звонких согласных. Е. М. Мастюкова (1989) примерно близкий перечень звуковых нарушений описывает как проявления «корковой дизартрии». Согласно данным Л. В. Лопатиной (1996), у детей со «стертой дизартрией» преобладают нарушения типа межзубного и призубного сигматизмов. Наиболее часто искаженно произносятся свистящие согласные. В то же время артикуляторно более сложные звуки (аффрикаты, соноры) нарушаются значительно реже. По отдельным описаниям клиниче­ских случаев «стертой дизартрии» создается впечатление, что другие языковые средства (лексика, грамматика) при стертой дизартрии находятся в худшем состоянии, чем при «большой» дизартрии. Так, Л. В. Лопатина (1986), иссле­довав широкий круг речевых функций при стертой дизартрии, обнаружила лексико-грамматические нарушения у 90,5% детей. У 49,4% детей было нарушено понимание сложных грамматических конструкций. В сравнении с показате­лями речевого развития при дизартрии у детей с Д1ДП это выглядит парадок­сально. Соотношение выраженности артикуляционных и лексико-граммати-ческих нарушений при «стертой дизартрии» противоположно тому, что известно о классической дизартрии.

Таблица 7

Дифференциально-диагностическая характеристика артикуляционной диспраксии и дизартрии развития

Артикуляционная диспраксия	Дизартрия развития
1. неврологическая симптоматика
Рассеянная микросимптоматика	Пирамидная/экстрапирамидная симптоматика, часто в виде стертого гемисиндрома или двусторонней пирамидной недостаточности
2. оральная моторика
Оральная диспраксия (языка или губ). объем и сила движений – полные.	Симптомы центрального спастического пареза или экстрапирамидные гиперкинезы(хореоатетоз). Объем и сила движений ограничены
3. мимика
Живость мимики, недостаточная ее дифференцированность	Скованность, бедность мимических движений. Иногда анимия. Часто – парамимия.
4. звукопроизношение
Многочисленные, стабильные замены-упрощения на ранние временные субституты, искажения согласных позднего онтогенеза, пропуски звуков и слогов, пропуски и перестановки слогов.	Искажения согласных и гласных, иногда – замены(полиморфные), общая смазанность и скованность произношения, нарушение слоговой структуры слова
5. просодические характеристики речи
Не нарушены	Всегда нарушены: глухость, иногда- истощаемость голоса, слабая интонированность
6. наследственность
Встречаются семейные случаи.наследственная отягощенность – 30- 40%	Не встречается семейных случаев. Нет связи с генетической детерминацией(за исключением наследственной обменной патологии, наследственных форм у/о типа болезни Дауна, синдрома ломкой хромосомы и т. п.)
7. прогноз
Практически всегда благоприятен	Относительно благоприятен. Полная компенсация наступает редко.

Сопоставление приведенных фактов наводит на мысль, что различия меж­ду классической и «стертой дизартрией» носят не количественный, а качествен­ный характер (табл. 7). По-видимому, более уместно именовать «стертую ди­зартрию» артикуляционной диспраксией, так как она вполне вписывается в клиническую картину дисфонетической формы последней, описанной выше. Более подробно дискусионный вопрос о природе и механизмах «стертой ди­зартрии» обсуждается в главе 8.

Дата добавления: 2015-07-11