|
Читайте также: |
I. Наследственные.
II. Приобретенные.
1. Алиментарная недостаточность.
2. Нарушение расщепления белков ЖКТ.
3. Нарушение всасывания аминокислот.
4. Нарушение синтеза белка в клетке.
Патология белкового синтеза возникает не только в форме общих нарушений, но и в виде избирательного изменения обмена индивидуальных белковых структур. В связи с этим разберем патологию белков сыворотки крови. В сыворотке крови идентифицировано свыше 150 индивидуальных протеинов. В физиологических условиях общий белок гетерогенен, в условиях патологии гетерогенность становиться более выраженной.
Функции белков крови:
1. Транспортная.
2. Поддержания онкотического давления.
3. Защитная.
4. Буферная.
5. Формирование реологических свойств крови.
6. Повреждающая (криоглобулины и др.).
Патология белкового состава сыворотки крови связана с нарушением водного обмена и обмена белков плазмы крови. Она выражается в различных изменениях белкового состава:
1. Гипопротеинемии. --диспротеинемии
2. Гиперпротеинемии.---
3. Дефектопротеинемии.
Выделяют качественные и количественные нарушения биосинтеза белков. Качественные изменения биосинтеза белков имеют большое значение в патогенезе различных заболеваний. О качественных изменениях биосинтеза белков можно судить на примере некоторых видов анемий, в частности, гемоглобинопатий. Гемоглобинопатиями в широком смысле этого слова называют наследственно обусловленные аномалии синтеза гемоглобина человека. Эти аномалии проявляются либо изменениями первичной структуры, либо нарушением соотношения нормальных полипептидных цепей в молекуле гемоглобина (качественные и количественные гемоглобинопатии. Некоторые гемоглобинпатии ведут к развитию серьезных и часто смертельных заболеваний (серповидно-клеточная анемия, талассемия), большинство известных гемоглобинопатий не имеет клинического значения (в случаях латентного носительства аномального гемоглобина в эритроцитах содержится смесь нормального и аномального гемоглобинов).
Особый интерес представляют количественные изменения в биосинтезе белков крови, приводящие к сдвигу соотношений отдельных фракций белков в сыворотке крови - диспротеинемии.
Выделяют две формы диспротеинемий:
гиперпротеинемия - увеличение содержания всех или отдельных видов белков и гипопротеинемия - уменьшение содержания всех или отдельных белков. Развитие диспротеинемий сопровождается серьезными сдвигами в гомеостазе организма (нарушением онкотического давления, водного обмена и т.д.).
В сыворотке крови в патологических условиях могут появляться бел-
ки, в норме не встречающиеся. К ним относятся: парапротеины, пироглобулины, криоглобулины.
Парапротеины - патологические моноклональные иммуноглобулины, отличающиеся от нормальных иммуноглобулинов по физико-химическим свойствам, антигенному строению, активности и ряду других признаков. Появление парапротеинов в крови наблюдается при парапротеинемических гемобластозах. Парапротеинемические гемобластозы - опухоли системы В-лимфоцитов, дифференцирующихся до стадии секреции моноклонального иммуноглобулина. К нозологическим формам парапротеинемических гемобластозов относят: солитарную плазмоцитому, множественную миелому, макроглобулинемию Вальденстрема, болезни тяжелых цепей, острый плазмобластный лейкоз, лимфомы с парапротеинемией.
Пироглобулины - глобулины, подвергающиеся коагуляции при нагревании до 56 – 500С. Обнаруживаются при саркоидозе, сифилисе, СКВ.
Криоглобулины - глобулины, которые осаждаются при охлаждении и вновь растворяются при нагревании до 37 50 0С. Выявляются при циррозах печени, аутоиммунных заболеваниях, идиопатической криоглобулинемии.
ИЗБЫТОЧНОЕ ПОТРЕБЛЕНИЕ БЕЛКОВОЙ ПИЩИ
1. Клинические проявления избытка белка в пищевом рационе практически не встречаются.
2. Избыточное употребление белковой пищи при отсутствии адекват-
ного количества воды может привести к белковой лихорадке.
3. Белковая интоксикация может наблюдаться у детей с заболевания
ми печени.
4. При лечении детей с маразмом высококалорийной диетой возможно развитие гипераммониемии.
Дата добавления: 2015-11-26; просмотров: 228 | Нарушение авторских прав