Основні терапевтичні можливості (правила) лікування геморрагічних діатезів

ТРОМБОЦИТОПЕНІЇ, ТРОМБОЦИТОПАТІЇ

На фоні контролю за основним захворюванням:

• Іммуні: стероїди, цитостатики (вінкристін, циклофосфамід, імуран), імуноглобуліни (Sandoglobulin,Intraglobin-F), циклоспорин, інтерферони, моноклональні антитіла, плазмаферез
• Спленектомія в більшості випадків резистентних тромбоцітопеній корисна, але потребує ретельно виваженого доказу діагнозу (спленектомія не рекомендована дітям до 6 років із-за можливості виникнення сепсису)
• При загрозливих життю кровотечах (в першу чергу неврологічних або гастроентерологічних) показано в/в введення концентрату тромбоцитів 4-6 раз на добу + в/в імуноглобулін 1,0/кг + при недостатній ефективності – 1000 мг метілпреднізолону. Можлива ургентна спленектомія.
• При вагітності кесаревий розтин показаний лише при наявності акушерсько-анатомічних умов. Перед родами потрібна підготовка (стероїди, імуноглобуліни), при родах – тромбоконцентрат (в залежності від важкості ТЦ-пенії). Новонароджений потребує лабораторне моніторування ТЦ (!).
• При інвазивних втручаннях у хворих з ТЦ-пеніями або ТЦ-патіями (важливо визначити час кровотечі, оскільки при навіть достатній кількості ТЦ можливі небезпечні кровотечі) показана профілактична інфузія тромбоконцентрату, бажано з досягненням 50-60 х 10*9/л ТЦ, при неврологічних або офтальмологічних втручаннях – 100х10*9/л.
• При діагностованих тромбоцитопатіях стероїди неефективні, навіть шкідливі (!)
• При ТТР, ГУС – тромбоконцентрати протипоказані (!!)

КОАГУЛОПАТІЇ

• Ліки, що використовуються: СЗП- свіжозаморожена плазма, КП- кріопреципитат, протромбіновий комплекс, DDAVP- (деаміно-деаргинін-вазопресин /Десмопресин/, або безвірусні концентрати окремих факторів, в залежності від доказаного їх дефіциту (в т.ч. ф УІІІ/vWf концентрат). Деколи ефективне пряме переливання крові (ризик – віруси!!!).
• При гемофіліях А, В лікування поділене на ургентне і профілактичне (препарати ті ж, дози і схеми введення різні), розроблені схеми/дози в залежності від конкретного місця кровотечі.

ВАЗОПАТІЇ

• Контроль основного захворювання в більшості випадків достатньо ефективний
• Симптоматичне лікування направлене на ліквідацію локальної кровотечі (адреналін, ЕАКК, операція)
• При інфекційних вазопатіях ефективна доказано підібрана антибіотикотерапія
• Відміна медикаментів, які можливо викликали вазопатію
• В більшості випадків ад"ювантна терапія вітамінами С, Р та етамзілатом дає позитивні результати
• Іммунодепрессанти (в т.ч. глюкокортикоїди) рутинно не слід призначати. Мають бути докази іммунокомпетентності вазопатії.
• Не призначати препарати, впливаючі на функції тромбоцитів або синтез факторів коагуляції.

Далі детальніше зупинимось на таких захворюваннях, як тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа)та гемофілія (А, В, С).

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Визначення.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП), син. - хвороба Верльгофа, ідіоматична аутоімунна тромбоцитопенія – первинна тромбоцитопенія з аутоімунним механізмом утворення антитромбоцитарних антитіл.

Патогенез.

Деструкція тромбоцитів, покритих аутоантитілами (імуноглобулінами класу G), виникає внаслідок їх фагоцитозу макрофагами в селезінці, в печінці, в обох органах. Середня тривалість життя тромбоцитів при ІТП нерідко скорочується до 15 годин, тоді як в нормі вона складає 220 годин. Антитіла можуть бути направлені як проти антигенів тромбоцитів, так і проти антигенів мегакаріоцитів. В останньому випадку кількість мегакаріоцитів в кістковому мозку хворих понижується.

Класифікація.

За перебігом розрізняють 2 форми І ТП:

- Гостра – з раптовим початком в дітей від 2 до 6 років та виздоровленням в терміни до 6 місяців.

- Хронічна – із прихованим початком, рідкими спонтанними ремісіями і частими рецидивами. Пік захворюваності - у віці від 20 до 40 років.

Приклад формулювання діагнозу:

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, хронічне протікання, фаза рецидиву. Хронічна післягеморагічна залізодефіцитна анемія легкого ступеня важкості, гіпохромна, норморегенераторна, нормобластна.

Клінічна картина і лабораторні дані. Хронічною формою ІТП хворіють переважно жінки (3:1). Кровоточивість носить мікроциркуляторний характер: крововиливи на шкірі у вигляді петехій і екхімозів поєднуються з носовими кровотечами, менорагіями. Гематурія, мелена, кривава рвота – нехарактерні. У 10-20% хворих відмічається помірна спленомегалія (частіше за даними УЗД).

В периферичній крові після рясної кровотечі – картина гострої постгеморагічної анемії, при повторних епізодах – хронічна післягеморагічна анемія різного ступеня вираженості. В кістковому мозку – гіперплазія мегакаріоцитарного і еритроцитарного ростків.

Діагностичні критерії.

• Геморагічний синдром з петехіально-екхімозним типом кровоточивості.
• Відсутність зв’язку кровоточивості з будь-яким попереднім чи фоновим захворюванням.
• “Відпечаткові” крововиливи на шкірі (при носінні тісного одягу, поясів, після глибокої пальпації та ін.)
• Позитивні “судинні” проби (джгута, щипка, манжеткова та ін.).
• Тромбоцитопенія в периферичній крові (нижче 150-100*109/л – до одиничних тромбоцитів в препараті).
• Подовження часу капілярної кровотечі (проба Д’юка) при нормальних показниках часу зсідання крові за Лі-Уайтом.
• Порушення ретракції кров’яного згустка (зниження індексу менше 40%)
• Виявлення антитромбоцитарних антитіл (за методом Діксена, за даними ІФА) та

підвищення рівня циркулюючих імунних комплексів (ЦІК), імуноглобулінів класу G.

Дата добавления: 2015-12-07