Геморагічні діатези.

Тема: Тромбоцитопенічна пурпура. Гемофілія.

Тромбоцитопенічна пурпура (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, хвороба Верльгофа)та гемофілія (А, В, С) відносяться до групи геморагічних захворювань і синдромів ( син. – геморагічні діатези), загальною ознакою яких є прояви кровоточивості: від легких “візуальних” форм до фатальних кровотеч, які потребують невідкладних заходів.

Геморагічні діатези, ГД (діатез = схильність) - клінічні стани, при яких діагностуються любі симптоми, пов’язані з виходом крові з судин: крововиливи в шкіру, слизові оболонки, суглоби, тканини, профузні кровотечі, які не є результатом випадкових (агресивних) травмуючих втручань.

Геморагічні прояви можуть виступати як в якості основних симптомів хвороби, так і можуть бути наслідком порушень гемостазу при численних захворюваннях: серцево-судинних, легеневих, інфекційних, імунних, неопластичних, при хірургічних втручаннях, травмах, трансфузійній терапії, непереносимості медикаментів та ін.

Класифікація ГД.

Базується на діагностиці змін головних складових системи гемостазу – тромбоцитів крові, факторів згортаючої системи крові і проникливості судинної стінки. В певній мірі представлена класифікація є умовною, оскільки названі зміни складових системи гемостазу часто комбінуються.

ГЕМОРАГІЧНІ ДІАТЕЗИ.

1. ТРОМБОЦИТОПЕНІЇ і ТРОМБОЦИТОПАТІЇ:

А. ТРОМБОЦИТОПЕНІЇ (ТП)

І. ЗНИЖЕНА ПРОДУКЦІЯ (амегакаріоцитарні ТП):

• Вроджені
• Набуті (гіпо-, аплазія кісткового мозку, мієлотоксичні медикаментозні /хімічні/, вірусні інфекції, злоякісні пухлини, променеві впливи)

ІІ. ПОСИЛЕНА ДЕСТРУКЦІЯ (мегакаріоцитарні ТП):

• Іммунні (ауто-,алло-, медикаментозні), стара назва: ідіопатичні ТЦ - хвороба Верльгофа;
• Мікроангіопатичні (ТТП - тромботична тромбоцитолітична пурпура, ГУС- гемолітико-уремічний синдром, ДВЗ- дисеміноване внутрішньосудинне згортання);
• Інші (інфекції, масивна гемотрансфузія).

ІІІ. РЕДИСТРИБУТИРНІ (перерозподільні):

• При спленомегалії
• При синдромі "гіперспленизму"

ІV. Псевдотромбоцитопенії:

• При гемодилюції
• "тромбоцитарний сателізм"

В. ТРОМБОЦИТОПАТІЇ (нормальна кількість ТЦ, порушені окремі їх функції)

І. Вроджені:

• Відсутність тромбоцитарних рецепторів (до колагену,простагландинів, адреналіну)
• Порушення адгезивних властивостей ТЦ (хвороба Вілебранда)
• Порушення агрегаційних властивостей ТЦ (дефіцит або відсутність gp IIb|IIIa, вроджена афібриногенія)
• Порушення секреторної властивості ТЦ (дефіцит ЦОГ-1, тромбоксансинтетази)
• Порушення коагулянтної активності ТЦ

ІІ. Набуті:

• Медикаментозні (аспирін і інші антиагреганти, НПЗП, пеніциліни, цефалоспорини, нітрати, антагоністи Са, антигістамінні, тромболітики)
• Гематологічні хвороби (мієло-, лімфопроліферативні, парапротеїнемії)
• Системні хвороби/синдроми (уремія, печінкова недостатність, ДВЗ, інші)

2. КОАГУЛОПАТІЇ

І. Вроджені:

• Гемофілія А (дефіцит ф.УІІІ), гемофілія В (дефіцит ф.ІХ)
• Інші дефіцитні стани (фф.ІІ, У, УІІ, Х, ХІ, ХІІІ, фібриногену)
• Хвороба Віллебранда
• Дефіцит альфа-2-антиплазміну

ІІ. Набут і:

• ДВЗ
• Дефіцит вітаміну К (порушення всмоктування, тривала антибіотикотерапія, прийом пероральних антикоагулянтів, недоношеність)
• Антикоагулянтна терапія
• Важка печінкова недостатність
• Важкі диспротеїнемії (мієлома, кріоглобулінемії, інші парапротеїнемії)
• Антитіла до факторів згортання крові.

3. ВАЗОПАТІЇ

І. Без наявності запального процесу судин:

а) вроджені судинні (хвороби Рандю-Ослера, Фабрі, Казабаха-Мерріта, атаксія- телеангіоектазія)

б) вроджені сполучнотканинні (хвороби Елерс-Данлоса, Марфана, інші)

в) набуті (деякі вроджені) (гомоцістеїнурія, дефіцит вітаміну С, патологія білкового обміну, інші)

г) ідіопатичні (синдроми Гарднера-Даямонда, Шамберга, проста пурпура, інші),

д) медикаментозні, хімічні впливи, отрути

ІІ. З наявністью запального компоненту у судинах:

а) первинні геморагічні васкуліти

б) вторинні геморагічні васкуліти (інфекційні, інфекційно-аллергічні, аутоіммунні, пухлинні, медикаментозні).

Типовий геморагічний васкуліт - хвороба Шенлейна-Геноха, що відноситься до імунокомплексних захворювань, які виникають під пошкоджуючим впливом на судини низькомолекулярних імунних комплексів з розвитком множинних мікротромбоваскулітів. За клінічними особливостями розрізняють шкірну, або просту форму (симетричні петехії на сідницях і ногах), суглобову (синовіїти), абдомінальну (крововиливи в ШКТ та очеревину, що супроводжуються сильними болями в животі), ниркову (по типу нефриту), швидкопротікаючу церебральну форму (крововиливи в мозок) та різне їх поєднання. В лікуванні хвороби застосовують введення гепарину, низькомолекулярних гепаринів, а також гепариноїдів (сулодексид, ломапаран тощо), іноді в поєднанні з плазмаферезом, при неефективності попередньої терапії – стероїдні гормони.

Як правило, детальніше геморагічний імунний тромбоваскуліт розглядається в розділі «Ревматологія» на V курсі.

4. ГД,ОБУМОВЛЕНІ ПОЄДНАНИМИ ФАКТОРАМИ:

ангіогемофілія (хвороба Віллебранда).

Дата добавления: 2015-12-07