Метгемоглобинемия у детей, симптомы и лечение

Главная / Симптомы и лечение болезней у детей

Способность гемоглобина связывать и транспортировать кислород связана с железом группы гема. Окисление молекулы, содержащей двухвалентное железо, в ферригемоглобин, метгемоглобин приводит к тому, что кровь становится неспособной поглощать кислород. Последствиями являются, с одной стороны, цианоз, хорошо видимый из-за «шоколадного цвета» метгемоглобина, а с другой стороны - гипоксия, как при остром малокровии, ибо часть гемоглобина потеряла активность, не транспортирует кислород.

Этиология. По этиологии метгемоглобинемия может быть 1. наследственной, врожденной; 2. приобретенной.

Врожденная форма очень редка. Известны два типа ее. Один - энзимопатия, нарушения обмена веществ в эритроцитах; в крови отсутствует энзим, редуцирующий метгемоглобин. Второй тип - доминантно наследуемая гемоглобинопатия. Синтезируется т. н. «М» - гемоглобин, который стабилизирует и без того постоянно образующийся физиологическим путем в небольших количествах метгемоглобин, который, накопляясь, может достигать высокой концентрации.

Приобретенная метгемоглобинемия встречается гораздо чаще, а потому имеет неизмеримо большее значение. Отравление, сопровождающееся метгемоглобинемией, могут вызвать анилиновые краски, хлорат калия, нитраты. В Венгрии часты случаи метгемоглобинемии, вызванной колодезной водой, содержащей нитрат. В деревнях вода колодцев, вырытых вблизи от навозных куч, хлевов, уборных, часто содержит нитрат в весьма высокой концентрации. У искусственно вскармливаемых грудных детей нитрат воды, используемой для разбавления молока или молочного порошка, под действием кишечных бактерий превращается в нитрит; под действием же нитрита образуется метгемоглобин.

Клиническая картина очень характерна. У искусственно вскармливаемых, часто диспептических грудных детей (обычно живущих в деревнях) неожиданно появляется резко выраженный цианоз. Другие клинические симптомы выражены далеко не так резко. И это отличие уже само по себе наталкивает на мысль о возможности метгемоглобинемии. При более тщательном обследовании ребенка отмечается сероватый, а не голубоватый оттенок кожи. Диагностически важно, что не обнаруживается никакой болезни, которая могла бы вызвать цианоз (врожденный порок сердца,пневмония, олигемический шок). Быстрый успех лечения, спектроскопическое выявление метгемоглобина, а также установление высокой концентрации нитрата в колодезной воде, используемой для разведения молока, также помогают точно поставить диагноз.

Лечение следует начинать при малейшем подозрении на метгемоглобинемию, не ожидая результатов лабораторных и др. анализов. Превращение одной пятой всего гемоглобина в метгемоглобин вызывает хорошо видимый цианоз без иных симптомов; если же это количество выше 50%, появляются симптомы гипоксии, тахикардия, слабость, ацидоз, одышка и, наконец, расстройства сознания. Внутривенно введенная метиленовая синька (0,1-0,2 мл 1% раствора на кг веса тела) уже через полчаса ликвидирует цианоз. Подобное действие оказывает и внутривенная, а в легких случаях - пероральная дача аскорбиновой кислоты.

Чтобы избежать рецидивов, необходимо вместо использовавшейся до тех пор воды добиться использования такой воды из артезианского или другого колодца, которая, по данным химического анализа, пригодна для этого.

Если же мы имеем дело с врожденной метгемоглобинемией, показано постоянное введение высоких доз аскорбиновой кислоты.

В качестве одной из гипотез СВС рассматривается более длительное содержание фетального гемоглобина (HbF) в крови детей. Одной из причин высоких уровней HbF является курение родителей или членов семьи, вследствие чего ребенок становится «пассивным курильщиком». Если в обычных условиях HbF, заменяясь HbA, снижается в крови здоровых детей к 3-4 мес. (максимум 5-6 мес.), то у «пассивных курильщиков» он продолжительное время находится на высоком уровне. Создаются условия для образования метгемоглобина (MtHb), способного прочно удерживать кислород. В итоге нарушается поступление его в ткани, что способствует тканевой гипоксии. Развивается анемия. Примечательно, что метгемоглобинемия как одна из причин анемизации ребенка фактически не учитывается в повседневной практике врача-педиатра. О высоких уровнях MtHb в крови детей всегда необходимо думать, если они находятся на искусственном вскармливании, когда молочные смеси разбавляются водой, нередко содержащей нитраты/нитриты.

Дата добавления: 2015-11-28