Болезни, протекающие с преобладанием увеличения селезенки

Основным методом выявления увеличения селезенки является пальпация. В норме селезенка не пальпируется. Небольшое увеличение селезенки можно определить, если пальпация производится при положении больного на правом боку с подтянутыми ногами, а при более выраженном ее увеличении — и при положении больного на спине. Если при глубоком вдохе край селезенки нельзя захватить пальпирующими пальцами, т. е. исследующий касается селезенки только кончиками пальцев, всегда требуется исключить наличие мышечного залика, симулирующего увеличение селезенки.

Плотность селезенки невелика при острых инфекционных болезнях; осо­бенно мягкая, тестоватой консистенции селезенка при сепсисе. При хрониче­ских инфекционных болезнях, циррозах печени, лейкозах селезенка становится плотной, особенно плотная она при амилоидозе. Болезненность селезенки при пальпации обнаруживается при инфаркте ее, перисплените, а также при быстром увеличении из-за растяжения капсулы. Неровность края селе­зенки и поверхности определяется при перисплените и старых инфарктах (имеются втяжения), бугристость поверхности наблюдается при сифилитиче­ских гуммах, эхинококке, кистах и опухолях органа.

Выявление увеличенной селезенки с помощью пальпации чаще всего не представляет затруднения. В ряде случаев, когда данные пальпации не убедительны, например при необходимости дифференцировать увеличенную селезенку от увеличенной или дистопированной почки, забрюшинной опухоли, рекомендуется обзорная рентгенография брюшной полости, при которой характерные контуры селезенки обычно четко различимы. Наиболее досто­верными являются радионуклидные (сцинтиграфия) и рентгеноконтрастные методы исследования — спленопортография, целиакография, позволяющие определить форму, размеры и расположение селезенки.

Следует отметить, что термины «увеличение селезенки» и «спленомега­лия» не являются синонимами, под спленомегалией понимают не всякое увеличение селезенки, а только очень большое и стойкое. Увеличение селезенки наблюдается при многих острых и хронических инфекционных болезнях,

231

а также при циррозах печени, тромбозе или сдавлении селезеночной вены, при многих заболеваниях кроветворной системы:

Инфекционные Неинфекционные

Малярия Болезни крови и кроветвор-

Висцеральный лейшманиоз ных органов

Возвратный эпидемический тиф Лимфогранулематоз

(вшивый) Саркоидоз

Возвратный эпидемический тиф Коллагенозы:

(клещевой) системная красная

Инфекционный мононуклеоз волчанка

Цитомегаловирусная инфек- склеродермия системней

ция дерматомиозит

Бруцеллез узелковый периартериит

Сальмонеллезы синдром Фелти

Гистоплазмоз Болезни, протекающие с пор-

Брюшной тиф тальной гипертензией:.

Вирусный гипатит цирроз печени

Сепсис болезнь Киари

Другие инфекционные болезни синдром Бадда - Киари

прочие болезни

Туберкулез, сифилис

Прочие болезни

Спленомегалия выявляется при возвратном тифе, висцеральном лейшма-ниозе и малярии, из других болезней встречается в конечной стадии хрониче­ского миелолейкоза, когда селезенка нередко занимает всю левую половину живота, а своим нижним полюсом уходит в малый таз.

В основе дифференциальной диагностики болезней, протекающих с увели­чением селезенки, лежит анализ других клинических проявлений заболевания, а также эпидемиологических и лабораторных данных. Следует подчеркнуть, что в подавляющем большинстве случаев эти болезни могут часто переходить в хронические формы. Многие из них крайне редко встречаются либо ликви­дированы в СССР (например, возвратный тиф вшивый), но в условиях совре­менных интенсивных контактов могут завозиться в нашу страну.

Прежде чем приступить к рассмотрению отдельных болезней, протекающих с увеличением селезенки, нужно отметить, что подразделение болезней на 2 группы (преобладание увеличения селезенки или преобладание увеличения печени) носит в какой-то мере условный характер. При одной и той же нозоло­гической форме может наблюдаться и тот и другой вариант.

Рассмотрим дифференциальную диагностику отдельных болезней из этой группы, сначала инфекционных.

Малярия. Эта трансмиссивная болезнь нередко бывает многоликой, особен­но в начальном периоде, и в первую очередь — завозная малярия (при нару­шении правил химиопрофилактики болезни). Диагностическое значение имеет указание на нахождение в эндемичных очагах (страны Африки, Юго-Восточ­ной Азии и Южной Америки). Следует помнить также, что заражение может происходить и при гемотрансфузии, а также внутриутробно. Малярия может возникнуть быстро (через 10...25 дней) и через длительный (до 2 лет) срок после возвращения из эндемичной местности. Клинически малярия проявля­ется характерными лихорадочными пароксизмами, гепатолиенальным синдро­мом и анемией. У некоторых больных гепатолиенальный синдром и типичная пароксизмальная лихорадка отсутствуют до 2...3-го приступа, а резко выра­женное увеличение селезенки (спленомегалия) отмечается обычно при непра­вильно проводимой или запоздалой терапии. Во время приступов печень и селезенка болезненны при пальпации. При своевременной и правильной терапии размеры печени и селезенки постепенно нормализуются. Осложнения (малярийная кома при тропической малярии, гемоглобинурийная лихорадка

232

и разрыв селезенки) наблюдаются редко. Для подтверждения диагноза используется обнаружение паразита при микроскопии мазков крови или тол­стой капли. Серологические методы применяются преимущественно в эпиде­миологических целях.

Висцеральный лейшмаииоз — трансмиссивная болезнь с эндемичными очагами во многих странах Юго-Восточной Азии, Южной Америки, некоторых странах Африки и в странах Средиземного моря. В СССР спорадические случаи наблюдаются в республиках Средней Азии и Закавказья. Инкуба­ционный период длится от 3 нед до 1 года (редко 2...3 года). Клинически болезнь характеризуется длительной волнообразной лихорадкой, резко вы­раженным гепатолиенальным синдромом, анемией, кахексией, нередко при­соединяются печеночная гипертензия и геморрагический синдром. Следует учитывать, что особенно сильно увеличивается селезенка, которая может занимать ²/з брюшной полости, при пальпации она плотная, но безболезнен­ная; болезненность появляется только при развитии периспленита. Осложне­ния: разрывы и инфаркты селезенки, кровотечения, гнойничковые заболевания кожи и подкожной клетчатки_г отит, пневмония, абсцесс легкого.

При исследовании крови отмечаются анемия, лейкопения, агранулоцитоз, тромбоцитопения, резкое повышение СОЭ и содержания иммуноглобулинов, уменьшение уровня альбуминов. Лабораторное подтверждение диагноза осуществляется микроскопией пунктата костного мозга и лимфатических узлов, в которых обнаруживаются лейшмании. Используются и серологиче­ские реакции: РСК и реакция латекс-агглютинации с антигеном из культуры лейшмании.

Возвратный тиф эпидемический (вшивый). Эта болезнь в СССР ликвиди­рована, но имеется угроза завоза из стран Африки, Азии и Америки. Зараже­ние может происходить не только через переносчика (платяная вошь), но и при гемотрансфузиях. Инкубационный период 5...15 дней. Клинически эпидеми­ческий возвратный тиф характеризуется волнообразной лихорадкой, резко выраженным гепатолиенальным синдромом, миалгией, может сопровождаться экзантемой, менингеальным синдромом, желтухой. Селезенка большая, плот­ная, болезненная. Край ее может опускаться в малый таз. Спленомегалия держится долго. Увеличение печени менее выражено и непродолжительно. Возможны резкие боли в области селезенки, обусловленные ее инфарктом или периспленитом. Бывают случаи разрыва селезенки, могут быть ириты и иридо-циклиты. При исследовании крови выявляются нарастающая анемия, уме­ренный лейкоцитоз, анэозинофилия, тромбоцитопения, СОЭ повышена. Диаг­ноз подтверждается обнаружением спирохеты Обермейера в мазке или в тол­стой капле крови.

Возвратный тиф эндемический (клещевой спирохетоз). Встречается на всех континентах (за исключением Австралии), в СССР природные очаги имеются в республиках Средней Азии и Закавказья, на Северном Кавказе, на юге Украины. Болезнь передается клещами рода Ornithodorus. Инкубацион­ный период длится 5...20 дней. Клинически клещевой спирохетоз характе­ризуется интермиттирующим течением с числом приступов от 3 до 28. Первый приступ начинается внезапным повышением температуры тела до 39...40 °С, появлением озноба, головной боли, бреда, заканчивается через 5...7 дней про­ливным потом. Второй приступ возникает через 4...5 дней апирексии. После­дующие приступы и апирексии с каждым разом сокращаются. Гепатолиеналь-ный синдром выражен слабо. Селезенка обычно увеличена, при пальпации безболезненна и выступает только на 1...2 см ниже подреберья. Печень незна­чительно увеличена, безболезненна при пальпации. Очень характерно нали­чие на месте укуса клеща первичного аффекта в виде точечного кровоизли­яния, мелкого узелка, или папулы, диаметром около 3 мм, окруженных гемор-

233

рагическим ободком. Осложнения: ириты, иридоциклиты, пневмония, неври­ты, менингит, инфекционный психоз.

При исследовании крови выявляются гипохромная анемия, лейкоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз, повышение СОЭ (40...50 мм/ч), тромбоцитопения (во время приступа). Клинический диагноз подтверждается микроскопией тол­стой капли крови или мазка крови, в которых обнаруживается возбудитель. Используется также заражение морской свинки кровью больного (0,5... 1 мл) подкожно или внутрибрюшинно. На 1...5-й день после заражения у свинки в крови появляется большое количество спирохет.

Инфекционный мононуклеоз. Болеют преимущественно дети в возрасте от 1 года до 10 лет и подростки, крайне редко — лица старше 40 лет. Инкуба­ционный период 4... 15 дней. Лихорадка длится 1...4 нед, характерна лимфа-денопатия (почти у всех больных чаще увеличиваются углочелюстные и задне-шейные лимфатические узлы, реже — мезентериальные). Часто развивается тонзиллит с катаральными или язвенно-некротическими изменениями и образо­ванием фибринных пленок на поверхности миндалин. Увеличение печени и селезенки выявляется с 3...5-го дня и держится до 3...4 нед. Иногда отмечается значительное увеличение селезенки при слабо выраженных других проявле­ниях болезни. Селезенка имеет гладкую поверхность, эластическую консистен­цию, отличается известной рыхлостью, поэтому противопоказаны грубые приемы исследования, резкие движения или травмы во избежание таких ос­ложнений, как разрыв селезенки, хотя иногда он может быть и спонтанным. У части больных наблюдается экзантема, которая появляется на 3...5-Й день болезни и имеет макуло-папулезный или мелкопятнистый характер. У 6...20 % больных развивается желтуха. Помимо разрыва селезенки, могут быть и дру­гие осложнения: острая гемолитическая анемия, менингоэнцефалит, невриты, полирадикулоневриты, пневмонии.

При исследовании крови отмечается лейкоцитоз с мононуклеарной реак­цией (преобладание лимфоцитов, моноцитов и появление атипичных моно-нуклеаров), число нейтрофилов снижается до 15...20 %. Мононуклеарная реакция может сохраняться до б мес. Для подтверждения диагноза наиболее доказательной является РСК с вирусом Эпстайна — Бар, диагностическим является нарастание титра в 4 раза и более. Используются также различные модификации реакции гетерогемагглютинации.

Цитомегаловирусиая инфекция (цитомегалия). Это вирусное заболева­ние, характеризующееся образованием в тканях и органах гигантских клеток с крупным внутриядерным включением. Болеют чаще дети грудного возраста. Источником инфекции является человек, возбудитель выделяется со слюной, мочой, молоком кормящей матери. Путь передачи — воздушно-капельный, контактный, трансплацентарный, при трансплантации почек и переливании крови от инфицированного донора.

При врожденной цитомегаловирусной инфекции отмечаются: желтуха, увеличение печени и особенно селезенки, энцефалит, геморрагический син­дром (геморрагическая пурпура), длительная лихорадка. Генерализованная форма у взрослых людей протекает в виде вяло текущей пневмонии либо острого инфекционного заболевания, характеризующегося лихорадкой, уве­личением и болезненностью печени.

При исследовании крови выявляются прогрессирующая анемия, тромбо­цитопения, увеличение количества ретикулоцитов, повышение активности аминотрансфераз и щелочной фосфатазы.

Для подтверждения диагноза используются вирусологические методы (выделение вируса-возбудителя из слюны, мочи, крови, бронхиального секре­та, биоптатов печени), цитологические: обнаружение клеток-гигантов (цито-мегалов) в слюне, моче, спинномозговой жидкости, отделяемом бронхов, же-

лудочном содержимом, биоптате печени — и серологические — РСК, РНГА и реакция нейтрализации антител.

Бруцеллез. Заражение бруцеллезом может наступить при работе в жи­вотноводческих хозяйствах или на предприятиях мясоперерабатывающей про­мышленности, при употреблении инфицированного молока или молочных продуктов, не подвергшихся термической обработке. Инкубационный период 1...3 нед. Бруцеллез сопровождается развитием гепатолиенального синдро­ма, который является важным признаком для диагностики остросептической формы болезни, а также и для выявления обострения хронических форм. Для остросептического бруцеллеза характерны высокая лихорадка, которую больные хорошо переносят, выраженная потливость, микрополиаденит, уве­личение печени и селезенки отмечается в конце 1-й — начале 2-й недели от начала болезни. Выраженность увеличения печени умеренная, пальпируется плотный, ровный, безболезненный ее край, умеренно выражено и увеличение селезенки. При хроническом бруцеллезе появляются метастазы (поражение опорно-двигательного аппарата, нервной и мочеполовой систем), облегчаю­щие дифференциальную диагностику; у отдельных больных может быть более значительным увеличение печени и селезенки. При исследовании крови отме­чаются лейкопения, нейтропения, относительный моноцитоз, СОЭ нормаль­ная, реже немного повышена. Для специфического подтверждения диагноза используются в основном серологические методы (реакция Райта, РСК с бру­целлезным антигеном) и проба Бюрне. Выделение возбудителя разрешается в специально оборудованных лабораториях.

Сальмоиеллезы. Увеличение печени и селезенки имеет важное значение в диагностике брюшного тифа, паратифов А и В, а также генерализованных тифоподобной и септической форм других сальмонеллезов. Выявляется этот признак в конце 1-й или в начале 2-й недели болезни и наблюдается у 70 % больных тифо-паратифозными заболеваниями. Длительное сохранение увеличения селезенки в периоде реконвалесценции может свидетельствовать о возможности рецидива болезни. Для диагностики сальмонеллезов имеют существенное значение эпидемиологические предпосылки: употребление в пищу продуктов (мясные салаты, студень, вареные колбасы и др.), которые находились в условиях, способствующих размножению сальмонелл, не подвер­гавшиеся достаточной термической обработке. По клиническому течению тифоподобные формы сальмонеллезов сходны с брюшным тифом, хотя в начале болезни могут быть кратковременные кишечные расстройства. На фоне лихо­радки и признаков общей интоксикации (головная боль, бессонница) с 6...9-го дня болезни появляется скудная розеолезная сыпь, в это же время отмечается увеличение печени и селезенки. Длительность лихорадки 1...3 нед, рецидивы отмечаются редко. Септические формы протекают с признаками, характерными для сепсиса любой этиологии (тяжелое течение, интоксикация, высокая лихорадка с большими суточными размахами, повторными ознобами и обильным потоотделением). Вторичные гнойные очаги образуются в различ­ных органах (остеомиелиты, артриты, септический эндокардит, абсцессы и др.). Для подтверждения диагноза используется бактериологический метод (посевы крови, гноя, спинномозговой жидкости на желчный бульон).

Сыпной тиф. Менее выраженное увеличение селезенки и печени бывает при сыпном тифе, что обычно обнаруживается с 3...4-го дня болезни. При болезни Брилла незначительное увеличение селезенки и печени выявляется у 70 % больных.

Гистоплазмоз. Относится к глубоким системным микозам. Гриб-возбуди-тель Histoplasma capsulatum длительно сохраняется в почве, загрязненной выделениями животных (летучие мыши, кошки, собаки, куры, скворцы и др.)-Заражение человека и животных происходит воздушно-пылевым путем в ре-

235

зультате вдыхания спор гриба. Болезнь распространена в странах Африки и Америки, встречается в Европе и Азии, единичные случаи описаны в СССР. Инкубационный период 4...30 дней (чаще 7... 14 дней). По клиническому тече­нию различают гистоплазмоз легких и диссеминированные формы. При острой диссеминированной форме отмечается лихорадка гектического или непра­вильного типа с повторными ознобами и потоотделениями, выраженными симптомами общей интоксикации, экзантемой (чаще макуло-папулезной), лимфаденопатией, мезаденитом, язвенным колитом, менингоэнцефалитом и гепатолиенальным синдромом. Хронический диссеминированный гистоплаз­моз отличается вялым течением, протекает с экзантемой, поражением сли­зистой оболочки полости рта, гортани. Состояние больного периодически резко ухудшается, появляются лихорадка септического типа, лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром.

Для специфического подтверждения диагноза используется выделение возбудителя из мокроты, крови, пунктатов абсцессов, лимфатических узлов, костного мозга (микроскопия мазков, выделение культуры гриба, биопроба на животных).

Серологическое подтверждение производится с использованием РСК, реакции преципитации и латекс-агглютинации (реакции положительные со 2...4-й недели заболевания). Кожная проба с гистоплазмином становится поло­жительной через 3...4 нед от начала болезни.

Эхинококкоз селезенки. На эту форму приходится 0,5...8 % всех случаев эхинококкоза. Селезенка с эхинококковыми кистами часто достигает огромных размеров (спленомегалия) и нередко заполняет значительную часть брюшной полости, вызывая асимметрию живота. Течение болезни хроническое — от нескольких месяцев до 30 лет. При пальпации селезенки поверхность ее чаще гладкая, реже бугристая, консистенция обычно туго-эластическая, реже плот­ная, форма в большинстве случаев овальная с круглыми краями. В 23 % слу­чаев эхинококкозом одновременно поражаются и другие органы. Дифферен­циальную диагностику следует проводить с другими болезнями, сопровождаю­щимися спленомегалией (малярия, цирроз печени и др.).

Преобладание увеличения селезенки при гепатолиенальном синдроме наблюдается при различных неинфекционных болезнях. Следует учитывать, что увеличение селезенки и печени встречается при большинстве болезней крови и кроветворных органов, но особенно резко выраженное увеличение, доходящее до спленомегалии, характерно для хронического миелолейкоза и хронического лимфолейкоза.

Хронический миелолейкоз. Болезнь развивается медленно. В клинической картине доминирует увеличение селезенки. При пальпации она обычно плот­ная и безболезненная. Постепенно увеличиваясь, селезенка может занять всю левую половину брюшной полости. Переход болезни в терминальную ста­дию характеризуется появлением лихорадки, анемии, тромбоцитопении и пурпуры.

Хронический лимфолейкоз. Увеличение селезенки и печени, а также ане­мия относятся к числу поздних проявлений болезни. В начальном периоде выявляется увеличение шейных лимфатических узлов и лейкоцитов в перифе­рической крови (особенно характерно увеличение числа малых лимфоцитов).

Обнаружение увеличения селезенки у новорожденного или у ребенка в первые месяцы после рождения заставляет думать о так называемом врожден­ном лейкозе, хроническом моноцитарном лейкозе. Следует учитывать, что врожденный лейкоз сопровождается либо моноцитозом в крови, либо призна­ками недостаточности костного мозга (лейкопения, тромбоцитопения, геморра­гический синдром). В пунктатах костного мозга при моноцитарном лейкозе обнаруживают моноцитарные клетки, а обнаружение обилия клеток Гоше сви-

236

детельствует о наследственной болезни, характеризующейся накоплением глюкоцереброзидов в клетках селезенки и других органов (болезнь Гоше).

Доброкачественный сублейкемический миелоз (миелофиброз, остеомиело-склероз). Характеризуется выраженным увеличением селезенки, анемией, наличием в крови нормобластов и юных форм гранулоцитов, желудочно-кишечными кровотечениями.

Отличается от хронического миелолейкоза: 1) отсутствием филадель­фийской хромосомы; 2) характерно обнаружение фиброза костного мозга (при трепанобиопсии).

Лимфогранулематоз. Эта болезнь может развиться у лиц любого воз­раста, но чаще болеют молодые мужчины. Клиническая симптоматика харак­теризуется лихорадкой, потливостью, кожным зудом, увеличением перифери­ческих лимфатических узлов, чаще шейных (у 50% больных). Выделяется селезеночный тип лимфогранулематоза. Чаще всего (в 70 % случаев) селезен­ка поражается вследствие генерализации процесса, но наблюдается и изоли­рованное поражение селезенки, которая постепенно увеличивается, достигает нередко больших размеров и имеет плотную консистенцию. Увеличение печени обычно небольшое.

Саркоидоз. Болеют люди молодого и цветущего возраста, чаще женщины. Предполагать возможность саркоидоза нужно, если у молодых женщин появ­ляется узловатая эритема, а при рентгенологическом исследовании выявляется двусторонняя прикорневая лимфаденопатия (при отрицательной туберкули­новой пробе). Увеличение селезенки (умеренное) бывает часто, спленомегалия (с увеличением до пупка), по данным 3. И. Костиной, отмечается у 7... 10 % больных. Одновременно наблюдается увеличение печени. При исследовании крови отмечаются лейкопения, лимфопения, реже — моноцитоз и небольшая эозинофилия. Характерно нарастание сывороточного углобулина. Диагности­ка основывается на клинической симптоматике и данных рентгенологического исследования легких. Диагностическая ценность кожной реакции Квейма очень невелика.

Увеличение печени и селезенки может наблюдаться при системных воспа­лительных заболеваниях соединительной ткани (коллагенозах).

Системная красная волчанка. Чаще болеют молодые женщины. У части больных отмечается умеренное увеличение печени и селезенки. Диагностика болезни основывается на клинико-лабораторных данных. Диагноз считается достоверным при наличии любых четырех критериев, разработанных Амери­канской ревматологической ассоциацией (см. гл. 8).

Склеродермия системная. Чаще болеют женщины. Болезнь характери­зуется многообразием симптоматики и поражением ряда органов и систем, иногда отмечается увеличение печени и селезенки. Часто поражаются суставы, могут быть синдром Рейно, пневмосклероз, кардиосклероз. Для диагностики наибольшее значение имеют изменения кожи, локализующиеся чаще на лице и кистях. Изменения кожи проходят стадии отека, индурации и атрофии. Могут быть трофические расстройства. При необходимости проводят гистоло­гическое исследование биоптатов кожи.

Дерм атом иозит. Характеризуется прогрессирующим поражением мышц (см. дифференциальный диагноз миозитов в гл. 7). Иногда отмечается небольшое увеличение печени и селезенки.

Синдром Фелти. Эта болезнь является вариантом ревматоидного артрита. Характеризуется доброкачественным поражением суставов, увеличением селе­зенки (у 100 % больных) и печени (у 68 %), генерализованной лимфадеио-патией (у 42 %) и легочным фиброзом (у 50 %). Могут быть очаги пигмента­ции на открытых участках кожи, язвенный стоматит. Возможно развитие гиперспленизма.

Болезни, протекающие с портальной гипертеизией. Под портальной ги-пертензией понимают комплекс изменений, возникающих вследствие наруше­ния оттока крови из системы воротной вены. Эти изменения сводятся: к рез­кому повышению давления в системе воротной вены с замедлением тока крови; увеличению селезенки; варикозному расширению вен пищевода, же­лудка и кровотечениям из них; к расширению вен передней брюшной стенки; к развитию асцита. В зависимости от локализации процесса, вызвавшего нарушения портального кровообращения, различают надпеченочную, внутри-печеночную, внепеченочную и смешанную форму портальной гипертензии.

Причиной надпеченочной портальной гипертензии являются облитери-рующий эндофлебит или тромбофлебит печеночных вен (болезнь Киари) и тромбофлебит печеночных вен с переходом в нижнюю полую вену либо тромбоз или стеноз нижней полой вены на уровне печеночных вен (синдром Бадда—Киари). Наиболее частой причиной внутрипеченочной портальной гипертензии является цирроз печени, реже — опухолевидные заболевания печени. Причиной внепеченочной портальной гипертензии является врожден­ная патология сосудов портальной системы (атрезия воротной вены, каверноз­ная трансформация ее), флебосклероз или тромбоз воротной вены, вызван­ные различными воспалительными заболеваниями в брюшной полости (пан­креатитом, холециститом и др.), сдавлением рубцами и другими причинами. Смешанная форма портальной гипертензии обусловлена циррозом печени с вторичным тромбозом портальной системы.

Клиническая картина синдрома портальной гипертензии характеризуется следующими симптомами: 1) возникновение коллатерального кровообраще­ния, при внутрипеченочной форме расширены вены передней брюшной стенки, при надпеченочной — вены боковых стенок живота, при болезни Киари рас­ширенные вены локализуются чаще по боковым стенкам живота, на спине и нижних конечностях, отмечается также варикозное расширение вен пищевода, желудка и геморроидальных вен; 2) спленомегалия; 3) гиперспленизм; 4) ге­моррагические проявления в виде кровотечений из вен пищевода, кардиаль-ной части желудка, носовых, маточных и геморроидальных кровотечений; 5) асцит.

При циррозе печени и болезни Киари перечисленные симптомы проявля­ются на фоне печеночной недостаточности.

Нередко первым симптомом заболевания (особенно при внепеченочной форме портальной гипертензии) является случайно обнаруженная увеличен­ная селезенка или внезапно возникшее кровотечение из вен пищевода. Больные жалуются на общее недомогание, чувство тяжести в левом подреберье, иногда сопровождающееся болями и повышением температуры тела, матеоризм, уве­личение живота. У больных с асцитом часто выявляются расширенные вены на передней брюшной стенке вокруг пупка («голова медузы») либо по направле­нию к грудной клетке или надлобковой области. Наиболее грозным симптомом является кровотечение из вен пищевода и желудка, возникающее иногда вне­запно на фоне полного благополучия (кровавая рвота, мелена). Летальность от кровотечения при циррозе достигает 45...60%, при внепеченочной пор­тальной гипертензии — 5...10%. Нередко после массивного кровотечения у больных с циррозом печени впервые возникает асцит, активируется про­цесс в печени. При болезни Киари асцит стойкий и превалирует над всеми другими симптомами. У больных с внепеченочной формой портальной гипер­тензии асцита, как правило, не бывает.

При портальной гипертензии селезенка всегда увеличена. Размеры ее варьируют в широких пределах. Нередко больные отмечают чувство тяжести в левом подреберье, которое обусловлено обширными сращениями селезенки с окружающими тканями, а также инфарктами селезенки. При кровотечении

238

селезенка резко сокращается, иногда перестает пальпироваться, а затем вновь увеличивается до прежних размеров. Спленомегалия сопровождается гипер-спленизмом, при этом часто количество тромбоцитов в крови снижается до (80...30) • 10⁹/л, число лейкоцитов уменьшается до (3...1,5) - 10⁹/л. Наблю­дается умеренная анемия (после кровотечения значительная).

Диагностика синдрома портальной гипертензии и его форм часто невоз­можна без специальных методов исследования (кавография, мезентерикогра-фия, портография, спленопортография, целиакография, эзофагоскопия, га­строскопия, спленоманометрия). Дифференциальный диагноз между различ­ными формами портальной гипертензии и другими болезнями, сопровождаю­щимися увеличением селезенки, нередко представляет большие трудности. Большое значение имеет анамнез. Указание в анамнезе на перенесенный гепатит, в том числе вирусный, хронический алкоголизм должно навести на мысль о возможности внутрипеченочной портальной гипертензии. Увеличение селезенки с рождения или раннего детского возраста, пупочный сепсис, травма, нагноительные процессы в брюшной полости дают основание заподо­зрить внепечеиочную портальную гипертензию.

Острое начало с высокой температурой тела, болями в правом подреберье, быстрое увеличение печени и появление асцита характерны для надпеченочной портальной гипертензии (болезнь Киари). Трудности представляет дифферен­циальный диагноз внепеченочной формы болезни, протекающей без вари­козного расширения вен пищевода, с начальной стадией опухолевых заболе­ваний селезенки (лимфогранулематоз, ретикулосаркома, лимфома). Диагноз устанавливают на основании более быстрого и тяжелого течения заболевания с генерализацией процесса при опухолях селезенки, данных спленоманометрии, спленопортографии.

У детей преобладает внепеченочная форма портальной гипертеизии. Ее причиной чаще всего являются аномалии развития воротной вены или тром­боз сосудов портальной системы, развивающийся вскоре после рождения вследствие пилефлебита. Основными причинами внутрипеченочной формы портальной гипертензии у детей являются цирроз и фиброхолангиокистоз (врожденный фиброз печени).

Из прочих болезней, сопровождающихся увеличением селезенки, следует иметь в виду туберкулез и сифилис. Обычно умеренное увеличение селезенки отмечается при милиарном туберкулезе. Резко выраженное увеличение выяв­ляется при изолированном туберкулезе селезенки, при котором в пульпе из мелких и крупных очагов казеозного некроза образуются каверны и масса селезенки достигает 1.5...3 кг. Селезенка при врожденном сифилисе значи­тельно увеличена, плотна. Изредка встречаются милиарные гуммы. При приобретенном сифилисе умеренное увеличение селезенки, сопровождаемое экзантемой, лимфаденопатией и повышением температуры тела, выявляется во втором периоде, а более выраженное увеличение и гуммозный спленит — в третьем периоде сифилиса.

Дата добавления: 2015-12-08