Читайте также: |
|
оболочек эритроцитов (пароксизмальная ночная гемоглобннурия или болезнь Маркиафавы — Микели и др.).
В других случаях повышенный гемолиз обусловлен действием различных факторов, присутствующих в плазме крови,— так называемые экстракорпускулярные гемолитические анемии. Их могут вызывать антитела (например, действие изоантител при острой посттрансфузионной гемолитической анемии в результате переливания несовместимой крови), гемолизины различных инфекционных агентов (вирусов, лептоспир, возбудителей сепсиса). Экстракорпускулярные гемолитические желтухи могут возникнуть и под влиянием самого возбудителя болезни (плазмодии малярии) или при действии гемолитических ядов (мышьяк, сероводород и др.).
Третий тип гемолитической желтухи — повышение продукции билирубина в результате распада эритроцитов в обширных гематомах, инфарктах, кровоизлияниях в брюшную или плевральные полости.
Корпускулярная гемолитическая желтуха часто бывает повторной, что выясняется из анамнеза. Гемолиз эритроцитов у лиц с недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы бывает спровоцирован каким-либо лекарственным препаратом (хинин, сульфаниламиды, жаропонижающие). Такой гемолиз сопровождается повышением температуры тела (гемоглобинурийная лихорадка), выделением коричнево-бурой мочи с большим осадком, анемиза-цией. Эта патология чаще наблюдалась у больных малярией. Клиническая симптоматика очень характерна, что позволяет без особых трудностей распознавать (или исключать) этот тип желтухи.
Также несложно исключить (или распознать) третий тип гемолитической желтухи, связанный с рассасыванием достаточно обширных гематом, кровоизлияний во внутренние полости, инфарктов (наличие травм, признаки внутреннего кровотечения, клиническая симптоматика инфарктов — миокарда, легкого).
Экстракорпускулярные гемолитические желтухи более разнообразны по генезу и некоторые из них дифференцировать довольно трудно, тем более, что они могут быть и инфекционной природы и сочетаться с признаками печеночной желтухи.
Гемолитическая желтуха (гемолитический компонент в смешанной желтухе) может развиваться при желтушных формах лептоспироза, у больных сепсисом, в качестве осложнений при краснухе, кори, эпидемическом паротите. Наличие признаков инфекционного заболевания облегчает дифференцирование этих желтух.
Гемолитические желтухи в большинстве своем обусловлены неинфекционными причинами. Рассмотрим возможности их дифференциальной диагностики.
Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского — Шоффара) связан с дефектом мембраны эритроцитов, что приводит к повышенному внутриклеточному распаду эритроцитов. Клиническими проявлениями этой болезни являются: желтуха, анемия, увеличение селезенки, образование камней в желчном пузыре. Во время криза содержание гемоглобина падает до 40...50 г/л. Очень важно, что гемолитические кризы могут быть спровоцированы различными инфекционными болезнями. Содержание билирубина повышено: вне кризов до 50...75 мкмоль/л, а во время кризов значительно повышается за счет непрямого билирубина. Подобным больным часто ставят ошибочный диагноз хронического гепатита и даже цирроза печени. Для диагностики большое значение имеют изменения крови. Диаметр эритроцитов уменьшен, а толщина увеличена, их форма приближается к шарообразной. Содержание ретнкулоцитов повышено. Диагностические трудности возникают прн сочетании этой болезни с холестазом.
34
Наследственный стомацитоз был описан в 1961 г. Болезнь характеризуется дефектом мембран эритроцитов. Своеобразна форма эритроцитов — неокра-сившаяся часть в их центре отграничена двумя изогнутыми линиями и несколько напоминает рот (отсюда и название болезни). Отмечаются выраженная анемия (гемоглобина 70...90 г/л вне криза и 30...50 г/л — во время криза), увеличение селезенки, желтуха за счет непрямого билирубина. Для диагностики наследственного стомацитоза решающее значение имеет характерная форма эритроцитов.
Желтуха при наследственной гемолитической анемии, обусловленной дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Дефицит активности Г-6-ФД является наиболее распространенной аномалией эритроцитов, приводящей к гемолитическим кризам, которые могут быть обусловлены приемом ряда лекарственных препаратов. Чаще это происходит во время лечения каких-либо инфекционных болезней, что повышает актуальность этой патологии при проведении дифференциальной диагностики желтух в инфекционном стационаре. Распространение этой аномалии в разных регионах неодинаково. Наиболее часто она встречается в странах, Африки, Латинской Америки, на побережье Средиземного моря. В СССР чаще встречается в Азербайджане (до 9,9 % населения), реже в других регионах (2...4 %). Обычно никаких клинических признаков эта аномалия не дает и проявляется лишь в виде острых гемолитических кризов в ответ на применение некоторых лекарств. Чаще это сульфаниламидные препараты (норсульфазол, сульфадиметоксин, альбуцид натрий, этазол, бисептол), затем идут противомалярийные препараты (хинин, примахин, акрихин), нитрофурановые препараты (фурадонин, фура-гин, фуразолидон), невиграмон, 5-НОК, производные изоникотиновой кислоты (тубазид, фтивазид), амбильгар, ПАСК.
Раньше эта патология рассматривалась как осложнение малярии, так как обычно возникала после применения противомалярийных препаратов, однако гемолитический криз возможен и при других болезнях, при которых используются упомянутые препараты. Кстати, из противомалярийных препаратов гемолитического криза не вызывает делагил, а из сульфаниламидов — фталазол. Гемолитический криз обычно именуют гемоглобинурийной лихорадкой.
Первые клинические признаки гемолитического криза появляются обычно на 2...3-й день от начала применения препарата. Вначале отмечаются умеренная желтуха, темная моча. Если в это время отменить прием лекарства, то тяжелый криз не развивается. Если больной продолжает прием препарата, то на 4...5-й день развивается тяжелый гемолитический криз с выделением мочи бурого или почти черного цвета, что связано с внутрисосудистым распадом эритроцитов. Повышается температура тела, появляется резкая головная боль, могут быть рвота и понос, выраженная желтуха. Количество гемоглобина в крови падает до 20...30 г/л.
Для диагностики имеют значение своеобразная клиническая картина и наступление криза через 3...5 дней после приема какого-либо из перечисленных выше лекарственных препаратов. Дифференцировать необходимо от других гемолитических желтух. В период вне криза может быть использовано определение активности фермента Г-6-ФД.
Талассемия. Возникновение болезни обусловлено наследственным нарушением синтеза глобина. Некоторые формы талассемии сопровождаются желтухой, значительным увеличением печени и селезенки. Содержание билирубина в крови повышено за счет прямой фракции пигмента. Для диагностики важно изучение периферической крови. Повышено содержание ретикулоцитов, характерны морфология эритроцитов (анизопойкилоцитоз, «мишеневид-ность») и множественные базофильные включения в них.
2* 35
Помимо наследственных, существуют и приобретенные гемолитические желтухи, которые необходимо иметь в виду при проведении дифференциальной диагностики. Среди них особое место занимают аутоиммунные гемолитические анемии, протекающие с надпеченочной желтухой разной выраженности. Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть идиопатическими, т. е. без выявленной причины, и симптоматические, которые могут развиваться при многих болезнях: миеломной болезни, лимфолейкозе, лимфосаркоме, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, неспецифическом язвенном колите. Аутоиммунные гемолитические анемии (и гемолитические желтухи) могут быть спровоцированы многими инфекционными болезнями (корь, краснуха, эпидемический паротит, ангина и пр.), что представляет особый интерес для дифференциальной диагностики. Общим является появление желтухи гемолитического характера на фоне инфекционных болезней, которым желтуха несвойственна.
Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами протекает с желтухой и должна учитываться при дифференциальной диагностике желтух. Клинические проявления при идиопатической и симптоматической гемолитических желтухах существенно не различаются. Начало болезни острое или даже бурное. Появляются резкая слабость, боли в области сердца, одышка, боли в пояснице, сердцебиение, повышается температура тела. Очень быстро развивается желтуха. Обычно в таких случаях ставят ошибочный диагноз вирусного гепатита.
В других случаях эта форма гемолитической анемии начинается постепенно. Появляются артралгия, боли в животе, слабость. При обследовании отмечаются субфебрилитет, бледность кожных покровов и умеренно выраженная желтуха. Печень и селезенка, как правило, увеличены. Содержание билирубина повышено до 40...60 мкмоль/л за счет непрямой фракции пигмента.
При острых гемолитических кризах содержание гемоглобина в крови быстро падает до 50 г/л и ниже, при постепенном развитии (или при хроническом течении) болезни снижение содержания гемоглобина выражено умеренно (до 90 г/л). Количество ретикулоцитов повышено. В периферической крови отмечаются как макроцитоз, так и микросфероцитоз. Иногда обнаруживаются фрагментированные разрушенные эритроциты. Осмотическая ре-зистентность эритроцитов снижена.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы — Ми-кели). Это приобретенная форма гемолитической анемии, связанной с изменением структуры эритроцитов. Поражаются также лейкоциты и тромбоциты. Количество форменных элементов уменьшается. Клинически болезнь проявляется постепенным началом, слабостью, умеренно выраженной желтухой. Больные жалуются на головную боль, боли в животе, обусловленные тромбозом мелких сосудов. Боли в животе иногда настолько выражены, что больных оперируют с подозрением на аппендицит или другое хирургическое заболевание. Печень, а иногда и селезенка умеренно увеличены. Характерно выделение гемосидерина с мочой. Содержание гемоглобина в период обострения снижено (30...50 г/л), в период ремиссии — в пределах нормы. Содержание билирубина в крови умеренно повышено за счет непрямой фракции. Характерна лейкопения — (1.5...3) • 109/л. Содержание железа в крови снижено за счет потери его с мочой. Характерен темный цвет мочи при отсутствии в ней эритроцитов. Бензидиновая проба Грегерсена с мочой положительная. Протеинурия резко выражена.
Выделение с мочой гемосидерина в сочетании с болями в животе и гипо-хромной анемией бывает иногда при тяжелой свинцовой интоксикации, но для нее характерен полиневрит, которого не бывает при болезни Маркиафавы — Микели. Другие варианты надпеченочных желтух бывают редко.
36
Дата добавления: 2015-12-08; просмотров: 61 | Нарушение авторских прав